25例伴外周動脈閉塞的嗜酸性粒細胞增多癥患者臨床特點分析

韓迎東，王 嵩，韓欣欣，尹 月，王 玉，張 昀*，曾學軍

1.中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院 全科醫學科(普通內科)，北京 100730；2.宿松縣中醫院 內科，安徽 安慶 246500

嗜酸性粒細胞增多癥(hypereosinophilia, HE)是外周血嗜酸粒細胞>1.5×109/L和(或)骨髓有核細胞中嗜酸性粒細胞(eosinophil, EOS)比例≥20%,伴或不伴有EOS介導的器官損傷和/或功能障礙。特發性嗜酸性粒細胞增多癥(idiopathic hypereosinophilic,IHE)是指無明確病因的HE患者;嗜酸性粒細胞增多綜合征(hypereosinophilic synd-rome,HES)是IHE伴有顯著的組織嗜酸粒細胞浸潤和(或)嗜酸粒細胞顆粒蛋白廣泛沉積,且至少有以下1條:纖維化(肺、心臟、消化道、皮膚和其他臟器組織);血栓形成伴或不伴栓塞;皮膚紅斑、水腫/血管性水腫、潰瘍、瘙癢和濕疹;神經系統疾病伴或不伴神經功能障礙[1-2]。IHE/HES伴外周動脈閉塞(peripheral arterial occlusion)并不常見,由于早期癥狀不顯著,常未能引起重視。本文分析了25例IHE/HES伴外周動脈血管閉塞的病例的臨床特點、治療及預后。

1 材料和方法

1.1 材料

1.1.1 研究對象:從北京協和醫院電子病歷系統中檢索2012年4月至2021年10月的住院患者,以嗜酸性粒細胞增多為關鍵詞共檢索出555例嗜酸粒細胞增多癥患者。

1.1.2 入選標準:1)年齡≥16歲;2)至少一次影像學確診的中等大小的動脈血管狹窄或閉塞;3)外周血EOS計數>1.5×109/L和(或)骨髓有核細胞中EOS比例≥20%和(或)病理證實組織EOS廣泛浸潤。

1.1.3 排除標準:1)既往發生動脈血管閉塞事件或導致血管缺血的疾病,與HE無關;2)蛋白C或蛋白S或抗凝血酶Ⅲ水平異常、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱氨酸血癥、腫瘤、骨髓增殖性疾病、腎病綜合征、半年內服用避孕藥的患者;3)按照既往分類標準[3-4],明確診斷為系統性血管炎者。