硬化性苔蘚樣變性的診斷及病因?qū)W的研究進展

何俊翔，納 濤，張海燕，呂書悅，張 茁*

(1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 泌尿外科一病區(qū)，吉林 長春130033;2.中國食品藥品檢定研究院；3.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 胃腸結(jié)直腸外科;4.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 南湖神經(jīng)內(nèi)科)

硬化性苔蘚樣變性(lichen sclerosus，LS)是由Hallopeau于1887年首次提出[1]，男性硬化性苔蘚樣變性(MGLSc)早些年因其三大典型臨床癥狀：表皮干燥、病變組織皮下動脈閉塞、龜頭炎，Stuhmer又將其稱為干燥閉塞性龜頭炎(Balanitis xerotica obliterans，BXO)[2]。而在1976年，“干燥閉塞性龜頭炎”的疾病名稱已被國際外陰疾病研究學會正式廢除[3]。關(guān)于LS的病因、發(fā)病機制、診斷和治療尚無定論[4-5]，本文圍繞以上方面作一綜述。

LS發(fā)病率多呈雙峰狀分布，第一個發(fā)病高峰在青春期之前，第二個發(fā)病高峰在中年群體中，尤其高發(fā)于30-50歲男性及絕經(jīng)后女性[6]。由于缺乏將患者的性別和年齡等影響因素綜合分析的大規(guī)模流行病學研究，因此LS的真實發(fā)病率仍是未知的。目前被廣為認可的是女性LS發(fā)病率通常比男性更高，早期一些研究人員認為患者的男女比例在1∶6到1∶10不等，但根據(jù)最新的研究結(jié)果顯示男性與女性發(fā)病的比例約為1∶3到1∶10之間[7-11]。

1 LS的病因與發(fā)病機制

1.1 遺傳易感性

Sherman對1052名LS患者進行了問卷調(diào)查，來自95個不同家庭的研究對象中約12%存在LS陽性家族史，而其中的14個家庭被證實所有家庭成員均患有LS[12]。研究表明LS的遺傳易感性與調(diào)節(jié)HLAII類抗原的基因表達呈顯著正相關(guān)[13]。HLA-DQ7的表達在LS患者體內(nèi)較為常見[14]，50%的成年女性患者、45%的成年男性患者以及66%的青春期前女性患者體內(nèi)均存在HLA-DQ7的表達，提示HLA-DQ7可能在LS的遺傳易感性中發(fā)揮重要作用[13,15]。……