40例先天性耳廓形態畸形的無創矯正療效分析

王新華 徐志華 張小青 葉 銳 袁 旭 呂 凌

耳廓結構畸形一般是指整個耳廓的皮膚以及耳廓的軟骨缺損導致的耳廓發育不良，而耳廓形態畸形是指發育完整的耳廓其外形發生改變，沒有軟骨及皮膚的缺損[1]。耳廓畸形對患兒的心理發育及家庭均可帶來不同程度的影響，耳廓結構畸形需要待6歲后行耳再造手術，耳廓形態畸形既可通過早期佩戴矯正器進行無創矯正，也可以在6歲后行手術矯正。目前國內整形科主要采用手術矯正的方法進行耳廓形態矯正[2]，我科近一年采用愛韋爾矯正器治療耳廓形態畸形取得良好的效果。現報告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 2020年1月1日-2020年12月31日，我科對40例耳廓形態畸形的患兒佩戴愛韋爾耳廓矯正器。①納入標準：年齡：5天～3個月；由本院耳鼻咽喉科醫生確診為耳廓形態畸形；出生后密切觀察5天，耳廓形態沒有自行恢復正常。②排除標準：新生兒病理性黃疸；先天性心血管疾病；肺部感染及低體重兒。共40例患兒納入治療，男26例，女14例，左側34耳，右側30耳，年齡5天～3個月，中位年齡25天。

1.2 佩戴方法 ①根據患兒耳廓的大小選擇適合的矯正器并正確佩戴。在佩戴矯正器之前與患兒家屬溝通需由醫師剃除耳廓周圍的頭發，距離耳輪緣約1.5 cm寬，防止矯正器的膠布粘附頭發引起患兒不適癥狀。剃發完成后用酒精棉球擦拭耳周皮膚，脫去頭皮的油脂，待酒精揮發頭部皮膚干燥后再將底座置入合適的位置，牽引鉤放置在畸形耳輪處起到持續牽引的作用以達到塑形的目的。耳甲腔成形器用于矯正耳輪腳橫凸及耳甲腔狹窄及耳甲腔異常凸起的患兒，外蓋用于保護牽引鉤及耳甲腔矯正器，防止脫落及移位。并且可以為牽引鉤及耳甲腔矯正器提供持續的壓力，從而達到矯正的效果。安裝完成后予3M膠布再次固定底座及外蓋，防止底座脫落。②佩戴矯正器后告知患兒家屬每周來醫院復診，如1周內出現矯正器脫落、溢奶、淋濕或者移位，應及時來醫院調整。每個患兒佩戴的時間持續2周以上，根據畸形的程度每周調整矯正器的位置，耳廓形態獲得滿意后結束治療。佩戴矯正器期間均持續佩戴，中途不得自行拆除，如果出現皮損或者濕疹將由醫生拆除矯正器，待皮膚正常后再佩戴矯正器，并且適當延長其治療時間。首次佩戴矯正器前將由醫生對耳廓進行拍照留取，以方便與矯正后的耳廓照片進行對比。治療結束3個月后由患兒家長及耳鼻喉科醫師對耳廓矯正的效果進行評價。評價等級分為四個級別，很滿意是指患側畸形耳廓外形得到了極大的改善，耳廓高度和對側一致，如果是同時矯正雙側耳廓，則雙側耳廓外形及高度均一致；滿意指畸形耳廓的外形得到改善，基本上達到正常耳廓的結構，但其外形與健耳的外形有輕微差別；稍改善指矯正的患耳耳廓部分得到改善，最終沒有恢復到正常耳廓的形態；無效：佩戴矯正器后畸形耳廓外形沒有明顯改善，甚至外形基本不變。

2 結 果

40例（64耳）患兒均安全順利完成治療，其中招風耳3耳，垂耳26耳，猿耳4耳，環縮耳6耳，耳輪黏連18耳，隱耳2耳，耳廓復合畸形者5例；平均佩戴持續的時間為（21.36±1.27）天。所有患者的耳廓外形都獲得不同程度的改善，矯正結束3個月后由患兒家屬及醫生對其進行評價，其中患兒家屬評價很滿意58耳；療效滿意的5耳；稍改善者1耳；無效0耳。醫師評價結果：療效很滿意為56耳；療效滿意數為7耳；稍微改善的有1耳；沒有一例無效。很滿意和滿意者均列為有效，總體有效率為98%（患兒家屬及醫師評價）。64耳中有1例出現濕疹，拆除矯正器后3天濕疹消失重新佩戴矯正器。1例出現佩戴1周后耳周皮膚發紅過敏，后期未佩戴底座，單純用牽引鉤及膠布固定。所有患兒在治療過程中均未出現嚴重并發癥。見圖1。

圖1 猿耳及垂耳矯正前后對比

3 討 論

3.1 耳廓畸形的原因及影響 先天性耳廓畸形是臨床上比較多見的一種面部畸形，可以分為結構畸形和形態畸形[1]。耳廓畸形發生的具體原因目前不明確，考慮可能與環境、遺傳、輻射、耳廓肌肉的發育及外力作用有關。耳廓形態畸形不僅影響患兒的外觀，并且也會使患兒被同伴嘲笑而導致心理抑郁、自卑，不利于患兒的身心健康發展[2]。既往整形科醫生對耳廓形態畸形均采用手術矯正，手術時機一般為患兒6歲左右，因為6歲時的耳廓基本達到成年耳廓大小。手術是一種創傷性操作，需要住院全麻下進行，并且手術具有一定的并發癥，比如可能會引起耳廓軟骨感染、血腫、變形，麻醉也存在風險，手術費用貴，很多家庭因經濟原因不能為患兒實施手術矯正。近幾年國內不斷為耳廓形態畸形的患兒進行佩戴矯正器，均取得良好的效果，無需麻醉及住院，為患者節約了時間及治療費用，而且基本無意外風險。

3.2 耳廓畸形的分類 耳廓形態畸形一般可以分為以下幾種：①垂耳：耳廓的上部分向下垂落，遮蓋對耳輪上腳，使耳廓高度低于對側耳廓或者雙側垂耳耳廓高度均降低。②猿耳：耳輪軟骨與對耳輪上腳之間有一異常凸起的軟骨，此軟骨形成對耳輪第三腳，致使耳輪不卷曲、變尖，耳舟上端消失變形。③招風耳：顱耳角明顯增大（正常顱耳角為30°），對耳輪上腳缺失導致耳廓上端扁平，耳廓中部與顱骨距離大于1 cm。④隱耳：耳廓的上部分隱藏于顳部頭皮下，牽拉耳廓可以顯示耳廓的全貌，但松手后耳廓又復原。此種耳廓畸形的患者戴口罩或者戴眼鏡均有影響，洗澡時水易流入外耳道。⑤環縮耳：耳廓皮膚或者軟骨卷曲，導致耳廓的長軸縮短，寬度也縮小，嚴重的環縮耳對耳輪上腳消失，舟狀窩不明顯或者消失，耳甲腔變形。⑥耳輪腳橫凸：耳輪軟骨的尾端沿向耳甲腔部分異常凸起，將耳甲腔分割成上下兩部分。⑦復合畸形：同時存在兩種或者兩種以上的畸形。

3.3 新生兒耳廓軟骨特點 新生兒早期耳廓軟骨的彈性小，易于塑形。Matsuo K等[3]認為人體所有的耳廓軟骨主要是由以下三部分構成：軟骨細胞、細胞基質和纖維組織。細胞外透明質酸的數量可以決定耳廓軟骨是否具有可塑性及彈性，而人體內的雌激素的含量則可以上調透明質酸的水平。在剛出生3天內的新生兒，其體內循環系統游離出大量母體雌激素水平，72 h后雌激素逐漸下降，大約在出生后第6周降至年長孩子的水平[4]，所以在新生兒出生后盡早佩戴矯正器來矯正耳廓外形可利用其早期耳廓軟骨彈性好、可塑性強這些特點，以達到良好的矯正效果。

3.4 各種耳廓畸形矯正材料及不同佩戴時間的效果 截至目前為止，通過佩戴無創耳廓矯正器的方法來治療先天性耳廓形態畸形的研究已進行了30多年，各種各樣的矯正材料均有報道：如金屬鋼絲、塑料夾板、膠帶及一些合成物均被采用過，但都因為沒有統一標準的模具而沒有得到普及。直到Byrd[5]發明設計出愛韋爾矯正器，該矯正器可以矯正耳廓的重要結構，可以分開黏連的耳輪，塑造出正常的耳輪外形，而且有耳甲腔矯正器，可以重塑出正常的耳甲腔。耳廓矯正器于2015年引進中國后，國內一些一線大城市醫院均相繼采用了此矯正器，都獲得了非常好的效果，矯正有效率為89%～94%[6-7]，我科對40例耳廓形態畸形的患兒進行無創矯正，治療有效率高達98%，未發生嚴重并發癥。耳廓形態畸形的無創矯正強調早發現、早治療，因為早期新生兒體內雌激素水平較高，軟骨彈性好，可塑性強，矯正效果好，佩戴時間短。國內有學者將年齡作為耳廓矯正器佩戴療效分組對比研究，結果顯示在出生初期進行矯正的效果高達100%，而在3個月后佩戴矯正器的效果則下降至72.73%，此項研究結果說明初始佩戴矯正器的年齡越小、佩戴時間越短、矯正效果越好[8]。國外有研究發現新生兒14天內佩戴矯正器的有效率為96%[9]。

3.5 矯正器的安裝與護理 矯正器的安裝與護理同等重要，只有提高安裝技術，配合家長的優質護理才可以取得良好效果。因此我們在矯正前需與患者家屬詳細溝通后期的護理及矯正后的預期效果，安裝的時候我們需要注意以下幾點：①根據患兒耳廓的大小選擇合適的矯正器，并根據耳輪畸形的程度選擇牽引鉤，在耳后溝及對耳輪支撐架處墊少許棉花，以減緩耳廓的壓力，避免耳廓皮膚損傷及濕疹的形成。②矯正器的外蓋避免施壓，牽引鉤與對耳輪支撐架避免交叉。③防止牽引鉤的移位，可以予膠布固定牽引鉤。牽引鉤與耳廓皮膚接觸處墊少許無菌棉花，減少皮膚與牽引鉤的摩擦。家長在護理時應避免溢奶至矯正器內，矯正器不要淋水，避免因穿衣過多導致的出汗、濕疹而至矯正器脫落，家長定期揭開外蓋觀察皮膚的顏色及血供，是否有血腫或者皮損，如出現任何不適均需要及時聯系醫生給予處理。本組病例有1例出現濕疹（考慮與溢奶或者出汗有關），拆除矯正器后3天皮膚恢復正常繼續佩戴矯正器。愛韋爾矯正器治療持續時間尚缺乏統一標準，復診時間也無統一固定，本研究的持續治療時間為2～4周，復診時間為1周。結果顯示矯正器佩戴時間越早，治療周期越短。目前耳廓畸形的治療一般由耳鼻咽喉科醫生及整形科醫生開展，兒科及產科醫生對耳廓形態畸形缺乏全面認識，容易漏診。并且國內目前存在患兒家屬對耳廓形態畸形的認識為：隨著時間的增長，耳廓形態會自然發生變化，然后恢復正常，因此錯過了耳廓無創矯形的最佳時期。因此加強耳廓畸形的宣教，提高兒科、產科醫生及患者家屬對耳廓畸形的認知并引起重視和關注，對開展耳廓畸形無創矯正這一項目會起到很好作用。新生兒耳廓形態畸形一定要早期發現、并早期進行干預，大齡兒耳廓軟骨變硬，皮膚彈性差，耳廓不易塑性，而且大齡兒會搔、撓、抓耳廓，容易刺激皮膚，矯正器容易移位及脫落。

綜上所述，本研究應用愛韋爾矯正器治療患兒各種耳廓形態畸形均取得良好的效果，無創矯正有望成為耳廓形態畸形的一線治療方案。