家庭正向行為支持干預在肝豆狀核變性患兒情緒及行為問題改善中的應用

劉 琳 夏夢青

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病。由于肝細胞銅轉運缺陷，引起銅代謝異常，銅蓄積逐漸引起肝豆狀核變性[1]。肝豆狀核變性患兒由于銅排泄的關鍵途徑未能發育或存在功能障礙，自出生時就開始出現銅蓄積，并持續終生[2]。隨著銅蓄積，肝臟進行性損傷，最終發展為肝硬化[3-4]。此外，患兒還可能出現嚴重的神經系統并發癥[4]。因此，肝豆狀核變性患兒普遍存在身心不適，可能會影響患兒情緒和行為狀態。因此，亟需對肝豆狀核變性患兒進行針對性的身心管理[5-7]。家庭正向行為支持理論是將家庭視為具有互動性的系統[8-9]，通過正向行為支持創造有效的家庭環境，從而改變個體行為問題。本研究將家庭正向行為支持應用于肝豆狀核變性患兒及其家庭中，以期為改善患兒情緒與行為問題、促進患兒身心健康、提高家庭復原力提供參考。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選取2021年1月-2022年3月筆者所在醫院肝病科收治的85例肝豆狀核變性患兒及其父母為研究對象，將2021年1月-7月收治的45例患兒設為對照組，2021年8月-2022年3月收治的40例患兒設為干預組。患兒納入標準：肝豆狀核變性診斷明確；確診時間≥1年；意識清楚；理解能力及語言表達能力正常。排除標準：出現精神癥狀；合并嚴重心、肺功能不全。患兒家屬納入標準：為患兒父親與母親；初中及以上文化水平；能正確閱讀問卷內容并表達自己的意愿。排除標準：有精神類疾病或嚴重器質性疾病。……