北京清華長庚醫院血液科順利救治兩例“極重型再障”患者

貧血是臨床常見疾病，然而有一種因為干細胞缺陷導致的“再生障礙性貧血”（尤其是“極重型再生障礙性貧血”），死亡率竟高達90%。隨著醫療水平的進步，療效雖有明顯改善，但仍有約1/3患者死于感染和出血。近日，清華大學附屬北京清華長庚醫院血液科相繼收治兩例極重型再生障礙性貧血患者（以下簡稱“極重型再障”），科主任李利紅帶領科室年輕的團隊，給予患者明確臨床診斷后，采用抗人胸腺細胞免疫球蛋白（ATG）聯合環孢菌素（CsA）免疫抑制順利救治，日前兩位患者均已出院。

“極重型再障”是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病，患者常出現感染發熱、出血及乏力等癥狀。該類貧血在我國的發病率為0.74/10萬人，各年齡段均可發病，青年人和老年人相對發病率較高，起病急，進展迅速。兩名患者中，男性患者年齡55歲，女性患者42歲，后者癥狀更加典型，除身體越來越虛弱外，還伴有高熱不退、咽喉腫痛、皮下瘀斑等癥狀，經血液科主治醫師黃月華為其完善多部位骨髓穿刺活檢后，確診為“極重型再障”，該患者血常規中白細胞已低至幾百，處于重度粒細胞缺乏，血小板僅剩幾千，不足正常人的十分之一，出血傾向非常嚴重，隨時會危及生命。

收治入院后，兩名患者的病情都出現了不同程度的加重，尤其是病情更重的女患者，需要依賴輸血維持治療。血液科團隊經對患者的病情和臟器功能評估，且向患者及家屬介紹疾病特點及各種治療方式后，在患者不具備骨髓移植的條件下，決定為兩名患者應用強效免疫抑制劑ATG聯合CsA的免疫抑制治療。但強效免疫抑制劑應用時具有副作用，包括過敏反應、并發感染、肝功能損傷及血象進一步下降等，其中感染及出血是再障患者治療過程中最常見的死亡原因，這對血液團隊診療水平、護理經驗、病房無菌環境及醫院重癥急救系統等各方面都提出了高要求。

在應用ATG+CsA治療的過程前后，血液科醫護團隊啟用正壓病房與無菌層流床相結合，為患者提供全環境保護，醫護人員對患者進行嚴密監測、精心護理，兩名患者雖均經歷長達1個月的粒細胞缺乏階段及嚴重的免疫抑制，但均未出現藥物過敏、嚴重感染等并發癥，治療后患者的癥狀得到了部分緩解，脫離輸血，順利出院繼續隨診觀察。自內蒙古來京就醫的男患者出院時，特為醫護團隊送上錦旗表達感恩。

隨著兩例“極重型再障”患者的順利救治，標志著清華長庚醫院血液科診治骨髓衰竭性疾病的水平再上新臺階，達到國際水平。