自身免疫性疾病與自身抗體概述①

錢嘉航 任 軍 賈凌云 姬芳玲（大連理工大學生物工程學院，大連 116024）

1 自身免疫病的概述

自身免疫病（autoimmune disease，AD）最初發現時被歸為罕見病，但統計發現全世界患病人群占總人口數的3%～5%，遠超過罕見病的發病比例［1］。AD發病人數多且診療費用高，患者生活質量受影響大，且疾病初期難以發現和預防、中后期難以根治。這些特征使AD在過去的時間里受到研究人員的密切關注，針對AD的抗體藥物和治療手段的開發進展迅速，但一些難治性AD的治療還有較大的發展空間，因此對AD發病因素和機制的探究仍有必要。

AD分為兩大類，一類是器官特異性AD，如神經系統受累的重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）、攻擊腎小球足細胞的特發性膜性腎病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）、攻擊胰島細胞的1型糖尿病（type 1 diabetes，T1D）等；另一類是涉及多個組織與器官，反映免疫網絡失衡的系統性AD，如系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）等。另外，按照免疫反應的嚴重程度來劃分，又可將自身免疫分為生理性和病理性自身免疫［2］。生理性自身免疫現象在正常人體內也可見，例如人體血液中可檢測出類風濕因子（rheumatoid factor，RF）等自身抗體，生理性自身免疫是暫時的且無臨床癥狀的，這是一種重要的生理功能，其作用往往參與體內正常物質代謝，如大分子和細胞的降解。病理性自身免疫指隨年齡的增長或遺傳易感性和環境因素的影響，自身反應性淋巴細胞或自身抗體增多直至超過閾值，并開始攻擊自身組織細胞，最終產生炎癥的現象。盡管不同AD存在很多差異，但目前認為所有AD都經歷了啟動、發展和解決3個連續的階段［3］，于下文詳細介紹。……