兒童突發(fā)性耳聾的臨床特征及療效影響因素分析*

張維娜，王玲玲，李林格

(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科，烏魯木齊 830054)

兒童突發(fā)性耳聾(sudden sensorineural hearing loss，SSNHL)定義為18歲以下，3 d內(nèi)迅速發(fā)病、原因不明的聽力損失，至少在連續(xù)的兩個頻率聽力損失水平超過20 dB[1-2]。該疾病在兒童中很少見，每年每10萬兒童僅20～30例發(fā)病[3]，但若不治療會引起嚴重的后遺癥。在關(guān)鍵的發(fā)展時期，可能會造成患兒終身的社會[4]、行為[5]和精神[6]等后遺癥。由于SSNHL在兒童中的發(fā)病率較低，研究相對較少，其臨床特征、病因不明，缺乏標準化治療，與預(yù)后相關(guān)的因素尚需進一步研究，治療效果也不甚滿意。現(xiàn)有治療指南大多是基于成人的治療，兒童聽力損失的病因可能與成人不同[7]。因此，本研究回顧性分析了2010年8月至2021年5月本院耳鼻咽喉頭頸外科收治的48例兒童SSNHL患者臨床資料，通過分析患兒臨床資料探討兒童SSNHL的臨床特點、病因、治療效果及預(yù)后，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

將2010年8月至2021年5月本院耳鼻咽喉科住院患兒48例(54耳)納入本研究。納入標準：(1)年齡6～<18歲，均可良好配合檢查；(2)明確診斷為SSNHL；(3)無其他可引起耳聾的疾病(如耳部相關(guān)疾病、顱腦疾病等)；(4)病歷資料完整。排除標準：(1)年齡>18歲者；(2)既往有耳聾病史者；(3)合并中耳、內(nèi)耳疾病，包括中耳畸形、先天遺傳性耳聾、大前庭導(dǎo)水管綜合征、聽神經(jīng)病者；(4)外傷患者。48例患兒中男21例(43.7%)，女27例(56.3%)，男女比例為1∶1.28；年齡6～<18歲，中位年齡15歲；左耳聽力下降20例(41.7%)，右耳聽力下降22例(45.8%)，雙耳聽力下降6例(12.5%)；伴有耳鳴者38例(79.2%)，伴有眩暈者24例(50.0%)，伴有耳悶者26例(54.2%)，有明確上呼吸道感染病史者13例(27.1%)，有疲勞史者7例(14.6%)。本研究經(jīng)過本院倫理委員會審批并通過(K202105-02號)，所有患兒親屬均簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1SSNHL分型及聽力損失程度判定

按純音測聽的聽力曲線進行分型，參照SSNHL診斷和治療指南[2]，分為4種類型：(1)低頻下降型，0.25～0.50 kHz平均聽閾比4.00～8.00 kHz平均聽閾下降20 dB HL；(2)中高頻下降型，4.00～8.00 kHz平均聽閾比0.25～0.50 kHz平均聽閾下降20 dB HL；(3)平坦型,0.25～8.00 kHz頻率聽力均下降，平均聽力閾值不超過80 dB HL；(4)全聾型，0.25～8.00 kHz頻率聽力均下降，平均聽力閾值≥81 dB HL。

依據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)1997年制訂的標準[8]，測量0.50、1.00、2.00、4.00 kHz的平均聽閾值，將聽力損失程度分為：輕度(26～<41 dB HL)、中度(41～<61 dB HL)、重度(61～<81 dB HL)、極重度(≥81 dB HL)。

1.2.2治療方法

患兒接受以下1種或多種治療：(1)短期口服或靜脈注射類固醇，即口服潑尼松片1 mg/kg(最大劑量為60 mg)或靜脈滴注甲強龍1 mg·kg-1·d-1，連用1周；(2)營養(yǎng)神經(jīng)藥物，肌內(nèi)注射鼠神經(jīng)生長因子30 μg、甲鈷胺500 mg；(3)擴血管藥物，銀杏葉提取物注射液35 mg+250 mL葡萄糖靜脈滴注，每天2次；(4)高壓氧治療；(5)部分病例給予輔助針灸治療。所有患者在治療1個療程(7 d)后復(fù)查聽力，療效差的患者再治療1個療程。

1.2.3療效判定標準[2]

根據(jù)預(yù)后評估療效：(1)無效，受損平均聽閾改善<15 dB；(2)有效，受損平均聽閾改善15～30 dB；(3)顯效，受損平均聽閾改善>30 dB；(4)痊愈，聽閾恢復(fù)正常或達健耳水平或達患病前水平。總有效率=痊愈+顯效+有效/患者總例數(shù)×100%。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS26.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析。計數(shù)資料以例數(shù)或百分比表示，單因素分析采用χ2檢驗，采用多因素非條件logistic回歸分析兒童SSNHL療效的影響因素，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 患兒療效

患兒就診時間為1 d內(nèi)5例，1周內(nèi)25例，2周內(nèi)10例，1個月內(nèi)6例，2個月內(nèi)2例。首次就診時，輕度、中度、重度、極重度聽力損失分別為7例(14.6%)、7例(14.6%)、12例(25.0%)、22例(45.8%)。經(jīng)綜合治療后無效26例(54.2%)，痊愈9例(18.8%)，顯效2例(4.2%)，有效11例(22.9%)，治療總有效率為45.8%(22/48)。在聽力曲線類型上，重度和極重度聽力損失合并的最常見類型是平坦型和全聾型，分別占29.4%(10/34)、58.8%(20/34)。

48例患兒中，低頻下降型6例(12.5%)、中高頻下降型6例(12.5%)、平坦型16例(33.3%)、全聾型20例(41.7%)，其治療總有效率分別為83.3%、66.7%、56.2%、20.0%；聽力損失輕度、中度、重度、極重度患者治療總有效率分別為71.4%、57.1%、58.3%、27.3%，見表1。

表1 不同特征兒童SSNHL患者療效[n(%)]

續(xù)表1 不同特征兒童SSNHL患者療效[n(%)]

2.2 療效影響因素的單因素分析

根據(jù)療效將患兒分為聽力恢復(fù)組(n=22)和聽力未恢復(fù)組(n=26)。納入11個因素進行單因素分析，結(jié)果顯示：年齡、耳悶、聽力曲線類型與預(yù)后有關(guān)(P<0.05)，耳鳴、眩暈、患耳、性別、聽力損失程度、治療開始時間、疲勞、流感與預(yù)后無關(guān)(P>0.05)，見表2。

表2 療效影響因素的單因素分析[n=48，n(%)]

續(xù)表2 療效影響因素的單因素分析[n=48，n(%)]

2.3 療效影響因素的多因素logistic分析結(jié)果

將單因素分析中差異有統(tǒng)計學(xué)意義的因素(年齡、耳悶、聽力曲線類型)納入進行多因素非條件logistic回歸分析，其中聽力曲線類型以啞變量的形式納入，參照組為每個變量的第1個值，其他變量直接納入，其中低頻下降型、中高頻下降型、平坦型、全聾型分別賦值為1、2、3、4，結(jié)果顯示：聽力曲線類型是兒童SSNHL治療療效的影響因素(P=0.036)，見表3。

表3 多因素非條件logistic回歸分析

3 討 論

SSNHL是耳鼻喉科常見急癥，任何年齡都可能發(fā)病，發(fā)病高峰為50～60歲，但OH等[9]報道近年來全球SSNHL發(fā)病年齡向年輕化轉(zhuǎn)變。SSNHL發(fā)病率較高，其中32%～65%的患者可自行恢復(fù)[10]。發(fā)病年齡是聽力恢復(fù)的影響因素之一[11]，SSNHL在兒童中很少見，每年每10萬兒童僅20～30例[3]，目前對兒童SSNHL的病因、治療方法和預(yù)后因素認識尚不明確。現(xiàn)有治療指南多以成人患者為主，且治療效果并不滿意。本研究回顧性分析兒童SSNHL患者的臨床資料，分析其臨床特征及療效的影響因素。

SSNHL的發(fā)病機制尚不明確，成人SSNHL常被認為與吸煙、飲酒、高脂血癥等心血管危險因素有關(guān)。兒童SSNHL目前多考慮與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、內(nèi)耳供血障礙、精神心理因素有關(guān)，其中病毒感染是最常見的原因[12]。常見感染病毒有巨細胞病毒、單純性皰疹病毒、風(fēng)疹病毒及流感病毒。本研究發(fā)現(xiàn)48例患兒中，7例(14.6%)患兒有疲勞史，13例(27.1%)患兒有明確上呼吸道感染病史。

兒童SSNHL的年齡界定仍存在爭議，以12歲[13]、15歲[14-15]、18歲[ 7，16]為界定的研究均有。本研究根據(jù)《兒童權(quán)利公約》規(guī)定的標準，將兒童定義為18歲以下。低齡(6～<13歲)患兒治療有效率低于高齡(13～<18歲)患兒(15.4%vs.57.1%)，這可能與患兒年齡小，自我感知差，延誤了治療時機有關(guān)。MATTOX等[10]研究報道，SSNHL在男性和女性中發(fā)生率相近。本研究患兒包括21例(43.7 %)男性和27例(56.3%)女性，男女比例接近。

本研中兒童SSNHL以單側(cè)發(fā)病為主，單耳發(fā)病共42例，占87.5%(42/48)，包括左耳20例(41.7%)，右耳22例(45.8%)；雙耳發(fā)病6例，占12.5%，這與既往研究結(jié)果相似[14]。并且，雙耳SSNHL患兒的治療有效率較單側(cè)SSNHL患兒低。此外，本研究中初次聽力損失重度者占25.0%，極重度者占45.8%。在聽力曲線類型上，重度和極重度聽力損失合并的最常見類型是平坦型(29.4%)和全聾型(58.8%)，這與LI等[12]的研究結(jié)果一致。

本研究發(fā)現(xiàn)，兒童SSNHL預(yù)后與SSNHL聽力曲線類型有關(guān)。低頻下降型預(yù)后最好，治療總有效率為83.3%，中高頻下降型次之(66.7%)，其次為平坦型(56.2%)，全聾型預(yù)后最差(20.0%)。此結(jié)果表明，不同類型的SSNHL發(fā)病機制可能不同，治療效果因而有差異。低頻下降型藥物治療較敏感，可能與內(nèi)淋巴囊積水、受損部位在蝸頂有關(guān)。高頻下降型以蝸底病變?yōu)橹鳎教剐涂赡苡裳墀d攣所致，全聾型可能與血管栓塞造成毛細胞損傷有關(guān)，因此建議分型治療。也有研究認為，低頻型治療有效率最高，其次為平坦型、全聾型，高頻下降型最差[17]。考慮本研究的最終療效僅基于住院期間純音測聽結(jié)果，且患者長期預(yù)后評價不全面，需要進一步加強隨訪。

單因素分析結(jié)果顯示，年齡、是否伴有耳悶、SSNHL聽力曲線類型與預(yù)后有關(guān)，進一步行多因素非條件logistic回歸分析顯示，聽力曲線類型為療效的獨立影響因素，年齡、是否伴發(fā)耳悶與預(yù)后無明顯相關(guān)性。

綜上所述，兒童SSNHL預(yù)后與聽力曲線類型密切相關(guān)，其中全聾型聽力損失預(yù)后較差，低頻下降型預(yù)后較好。為建立標準化的診斷和治療方案，下一步可進行隨機雙盲多中心對照研究。