青少年血友病病人向成人過渡期準備度的研究進展

血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于病人體內的某種凝血因子缺乏，會導致病人損傷后出血時間延長，甚至自發性出血，大量出血造成的關節損傷還將導致病人的關節畸形和殘疾

。目前，血友病尚無法根治，病人終身需要預防性或按需注射體內缺失的凝血因子以達到預防出血或止血的目的

。因此，隨著年齡的增長，青少年血友病病人均需從兒童醫療體系向成人醫療體系過渡

。有研究表明，青少年血友病病人向成人過渡期的治療依從性及自我管理行為與過渡期的準備度呈正相關，對青少年血友病病人向成人過渡時進行早期和積極干預，改善過渡期的準備度，能提高青少年血友病病人對成人醫療體系的適應性、對預防和按需治療的依從性，并改善自我管理行為和生存質量。反之，將導致健康狀況惡化，生存質量降低

。本研究旨在對青少年血友病病人向成人過渡期準備度的相關概念、影響因素、干預措施、效果測評等方面進行綜述，為國內開展相關研究提供參考。

1 青少年血友病病人向成人過渡期準備度的相關概念

青少年血友病病人向成人過渡期

是指青少年血友病病人從兒童醫療體系過渡至成人醫療體系，同時從依靠家人照顧為主過渡至自我管理為主的時期

。根據不同國家對青少年的年齡界定，青少年向成人過渡期一般開始于10～14歲，19～26歲結束

。過渡期準備(transition preparedness)是一個有目的、有計劃的過程，以滿足患有慢性疾病和身體疾病的青少年從“以兒童為中心”的醫療保健系統向“以成人為中心”的醫療保健系統轉移過程中的醫療、心理和教育/職業需求

。過渡期準備度(transition readiness)是指兒童及其支持系統中的人員(例如父母和醫護人員)成功地從兒童醫療保健系統過渡到成人醫療保健系統的能力

。青少年血友病病人向成人過渡過程中的兩大轉折點包括從接受他人為自己靜脈注射凝血因子轉為自我注射、由家庭護理轉為離開家庭獨立完成自我護理，對治療的依從性是實現這兩大轉折點的最大挑戰

。

2 青少年血友病病人向成人過渡期準備度的影響因素

2020年世界血友病聯盟(World Federation of Hemophilia，WFH)發布的《血友病管理指南》指出，血友病青少年向成人期過渡，是要逐漸并最終擔負起自己的健康和血友病自我管理這兩大責任

，青少年血友病病人若無法順利過渡到成人醫療體系，將導致其治療依從性降低，健康狀況惡化等后果

。青少年血友病病人向成人過渡期的準備度受到多種因素的影響

，包括病人出血癥狀較輕、忘記或缺乏自我管理技能、不具備識別和處置出血的能力、對血友病缺乏認知(含預防出血的意義)、拒絕承認疾病、想像正常人一樣生活、感知到疾病對活動和社會交往的負性影響、缺乏過渡計劃、開展自我治療有困難、認為與血友病診療中心保持聯系并獲取最佳的疾病治療/管理方案很有挑戰，具體可歸納為2個方面。

2.1 血友病醫療護理體系的支持

WFH《血友病管理指南》中設有專門闡述青少年血友病病人向成人過渡期準備的章節，指出幫助青少年血友病病人盡早開始實施向成人過渡期的準備工作，并提供支持，包括青少年血友病病人自我效能提升、自我管理技能提升以及心理的適應性和協作性。這是血友病綜合護理關懷的重要職責

。該指南將在全球范圍內推動和促進血友病醫療護理體系對青少年血友病病人過渡期準備工作的認知和開展。由血友病綜合關懷團隊實施的血友病患兒疾病自我管理能力提升項目包括教育培訓和心理輔導等，能有效改善青少年血友病病人向成人過渡期的準備度

。部分發達國家如美國、加拿大等的兒童血友病診療中心和成人血友病診療中心聯系緊密，2個中心的專業人員共同關注并滿足青少年血友病病人及其家庭的個性化需求，有效促進了青少年血友病病人向成人醫療體系過渡的心理調適

。而且，兒童血友病診療中心將血友病兒童按不同年齡段實施過渡期準備工作，使血友病兒童在過渡期獲得最佳的照護服務，從而預防或減少了青少年血友病過渡期治療依從性下降等問題

。WFH《血友病管理指南》建議，如有可能，青少年血友病病人首次至成人血友病診療中心就診時盡量讓兒童血友病專家和成人血友病專家同時在場。

2.2 青少年血友病病人和其照護者的參與

青少年血友病病人及其家長盡早參與到過渡期的準備工作中，能確保他們有充足的時間去理解和接受成人醫療體系和就醫模式，以及相關的健康管理和醫療決策

。在兒童血友病診療中心的指導下，家長根據青少年血友病病人所處的不同年齡段，逐步授權青少年血友病病人執行血友病預防注射操作，出血時的應急處置技術等，可以幫助青少年血友病病人建立自我管理的信心，提升職業選擇和獨立生活的能力和信心，從而過渡到可以熟練利用成人醫療資源進行保健和就醫

。青少年血友病病人及其家長如果能充分利用血友病診療中心提供的家庭治療和護理行為監管平臺包括互聯網、電話以及APP等，積極學習和實踐家庭治療和護理技能，提升疾病自我管理的能力，往往能順利過渡至成人醫療系統

。但如果家長對青少年血友病病人過度保護，無法將一貫承擔的血友病管理和護理的責任移交給病人，將對青少年血友病病人護理技能和自我效能的提升產生不良影響，導致青少年血友病病人始終無法獨立執行血友病的預防治療和就醫

。由于部分青少年血友病病人從小接受規范足量的預防治療，未經歷過出血事件，往往對血友病管理不當所導致殘疾等嚴重后果缺乏認知，輕視和忽略對過渡期準備工作的參與，導致自我管理能力低下，對成人醫療體系利用率降低，健康狀況惡化

。

2016年8月至10月，中央統戰工作領導小組從26個部委抽調人員組成14個調研檢查組，對31個省區市、新疆生產建設兵團以及7個中央部委、8個中管企業、6個中管高校進行實地調研檢查。這次調研檢查的結論表明：通過“層層傳導壓力，及時反饋情況，打通了貫徹落實黨中央關于統一戰線重大決策部署的‘最后一公里’，全黨重視、大家共同來做的聚合效應更加凸顯，為持續深入推進統戰工作提供了有力保障”［10］。

3 提升青少年血友病病人向成人過渡期準備度的干預措施

目前，對青少年血友病病人向成人過渡期準備度干預措施的研究較少，有效的系統性過渡期護理模式正在成為血友病護理領域研究的熱點

。美國波士頓兒童血友病診療中心的Croteau等

設計了測評未成年血友病病人過渡期準備度的工具(The HEMO-Milestones Tool for Transition Readiness)，該工具以查檢表的形式分別在6個年齡段對未成年血友病病人及其父母的血友病認知水平、對健康生活的認知能力、血友病治療的技能和溝通技能4個維度進行評估/查檢，未成年血友病病人及其父母對4個維度的各條目問題回答“是”或“否”，“是”表示了解或者掌握。通過對未成年血友病病人及其父母實時測評，針對回答“否”的條目進行教育培訓，不斷提升未成年血友病病人及其父母的疾病認知、治療護理能力和健康管理能力，使未成年血友病病人與年齡相適應的血友病知識和技能掌握程度由干預前的21%提升至干預后的97%，未成年血友病病人過渡期準備工作的參與度由干預前的55%提升至干預后的93%，證實基于過渡期準備度測評/查檢的干預措施能有效改善青少年血友病病人向成人過渡期的準備度。有研究表明，將提升青少年血友病病人的自我管理能力作為血友病過渡期準備度干預的重點，通過專家咨詢篩選適當的干預條目作為干預工作內容，也作為測評過渡期準備度的過程指標，對青少年血友病病人及其家長實施多種形式的培訓和行為監管，能促進青少年血友病病人達成與年齡相適應的準備度

。WFH《血友病管理指南》指出，基于互聯網的自我管理能力評估和監管服務的可得性，是改善青少年血友病病人過渡期準備度的有效途徑

，指南同時指出，目前的干預內容和措施沒有標準性，應該是持續和動態調整的，干預措施應包括關注和促進青少年過渡期心理的適應性和協作性，滿足青少年血友病病人和其家庭的個性化需求

。

4 青少年血友病病人向成人過渡期準備度的測評

由此可見，民間俗信作為一種流動的生活文化現象，它是一種以民眾為主體在進行著動態的傳承，故其內涵與象征意義必然會受到不同時代人們的生活形態、信仰心理的影響，而有所質變。張光直在討論神話與當代文化社會關系時曾經說過：

對青少年血友病病人向成人過渡期準備度的測評，包括在過渡過程中的實時測評，以及過渡后的結果測評

。由于目前測評量表和測評標準的研究較少，WFH《血友病管理指南》推薦將美國波士頓兒童血友病診療中心的Croteau等設計的測評未成年血友病病人過渡期準備度的工具

作為過渡期準備度的過程測評工具，通過實時測評和檢查4個維度的準備度進展，及時調整干預策略。

在青少年血友病病人過渡至成人醫療系統后，及時對過渡期準備度進行結果指標的測評，不僅可以明確青少年血友病病人及其家庭的知識能力和治療依從性等狀況，及時干預，預防青少年血友病病人治療依從性下降和健康狀況惡化等情況發生，同時，測評結果也可以作為調整和持續改進血友病診療中心的過渡期準備工作流程的依據

。WFH《血友病管理指南》指出，評價青少年血友病病人向成人過渡期準備度的結果指標包括：①青少年血友病病人對治療的依從性；②青少年血友病病人出血頻率的改變；③青少年血友病病人的自我效能；④血友病相關知識掌握程度；⑤血友病病人和護理人員的滿意度；⑥青少年血友病病人最后一次在兒童醫療系統就醫和第1次在成人醫療系統就醫的間隔時間；⑦青少年血友病病人在過渡期進入急診室就診和住院治療的次數

。

“不要和陌生人說話”，“不要吃陌生人的東西”，“不要上陌生人的車”……這些都是爸爸媽媽們經常碎碎念的話。但是，真正的安全教育，一定不是條條框框的禁令，不是你不厭其煩的叮囑，而是經歷、閱歷和能力的綜合體現。

5 小結

血友病是一種需要終身管理和終身治療的罕見病

，病人終身面臨在輕微損傷后發生長時間出血的風險

，出血導致的關節損傷在止血后仍需要長期堅持康復理療或者鍛煉

，否則將無法恢復關節功能直至最終殘疾。因此，促進病人的治療依從性和自我管理能力(自我注射、出血評估和急救、運動、社交溝通、心理和就醫等)是血友病醫護團隊努力的方向和目標

。青少年血友病病人向成人過渡期是一個極具挑戰的時期

，如果準備度不足，將導致青少年血友病病人治療依從性下降，出血事件增加，進而增加殘疾的風險，健康狀況惡化。目前，我國尚無青少年血友病病人向成人過渡期準備度的相關研究，血友病醫護領域專業人士需要借鑒國外相關研究，對我國青少年血友病病人過渡期準備度現狀進行調查，了解醫護人員、青少年血友病病人及其家長的認知狀況，應用準備度的過程指標和結果指標進行測評，并進行相關干預研究，為中國血友病協作組制定過渡期準備工作指南奠定基礎。

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