肢端肥大癥性心肌病伴垂體瘤的多學科團隊協作診治一例

錢 揚 徐怡瓊 包程蓉 裘佳培 衛永旭 鄭思暢 莊 蕾 羅 艷

1 臨床資料患者男，52歲，因“活動后胸悶1月余”于2019年11月20日收治于上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院(簡稱瑞金醫院)?；颊邽轶w力工作者，于1個月前逐漸出現活動后胸悶不適，不伴胸痛，無頭暈、黑矇，癥狀反復無好轉，嚴重時曾出現夜間陣發性呼吸困難，至當地醫院就診。心臟彩色多普勒超聲(簡稱心超)檢查結果示：二尖瓣前后葉對合錯位致中重度關閉不全，三尖瓣輕度關閉不全，左心房、左心室及右心房明顯增大，射血分數(EF)為33%。心電圖檢查結果示：竇性心動過速，頻發室性早搏，建議手術治療?；颊邽榍筮M一步診治至瑞金醫院心血管外科就診，擬診“二尖瓣關閉不全”收治入院。入院后體格檢查示：下頜稍突出，四肢遠端關節粗大，雙足寬大，全身膚色較深。追問病史，患者否認高血壓、糖尿病、心肌梗死、腦梗死、高血脂、COPD、哮喘、肝和腎功能不全，以及甲狀腺、腎上腺相關的慢性病史；否認頭痛、視野缺損。自訴手足較同齡人粗大，未予干預，既往無心臟病病史及外傷史，否認家族病史。完善體格檢查示：神志清，精神可，心率96次/min，血壓115/58 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，呼吸15次/min，脈搏70次/min；雙肺呼吸音粗，未聞及明顯的干濕性啰音；心律齊，心界擴大，二尖瓣區可聞及收縮期2/6級吹風樣雜音；雙下肢無水腫及靜脈曲張。請內分泌科會診，建議完善相關檢查，結果提示：胰島素樣生長因子630 ng/mL；腦利尿鈉肽(BNP)1 903 pg/mL；TG 1.89 mmol/L；NSE 23.31 ng/mL；血皮質醇(早上8時)8.11 μg/dL，血皮質醇(凌晨0時)1.94 μg/dL，血皮質醇(下午4時)2.81 μg/dL，促腎上腺皮質激素(ACTH)41.45 pg/mL，尿游離皮質醇63.03 μg/24 h，尿皮質醇5.73 μg/dL；……