Poland綜合征并指畸形修復1例

孫斌 盧斌 呂文玲

Poland綜合征是一種少見但并非罕見的先天性畸形，又稱胸大肌缺如、短指并指綜合征［2］，此綜合征1841年由Poland提出［1］。本例患者為少年男性，診斷為Poland綜合征。現報告如下。

1 臨床資料

患兒男，11歲。右手指短小、并指畸形11年。患兒自出生后即發現右手指短小，并指畸形，隨年齡增長，逐漸加重，遂來院就診。體格檢查:右手手指短小，呈皮膚性并指畸形，指蹼過長，右側胸大肌胸骨頭缺失，鎖骨頭部分尚存，右側胸壁平坦(見圖1、2、3)。X線片示:右手各指短小，第2～5指中節指骨發育不良(見圖4)。父母非近親婚配，家族中也無此類疾病。診斷為:Poland綜合征。在臂叢麻醉下行指蹼成形術治療，其中拇示指間指蹼采用五瓣術，示中指間指蹼采用矩形皮瓣術，中環指間指蹼采用Z字改形術，環小指間指蹼采用五瓣術，皮瓣切開后均直接縫合，未行游離植皮，術后皮瓣血運良好，刀口均I/甲愈合(見圖5、6)。

圖1 右手指短小、并指畸形

圖2 右手指短小、并指畸形

圖3 右側胸壁畸形

圖4 右手第2～5指中節指骨發育不良

圖5 術后背面觀

圖6 術后掌面觀

2 討論

Poland綜合征是一種少見但并非罕見的先天性畸形，又稱胸大肌缺如、短指并指綜合征(pectoralis muscle deficiencysyndactyly syndrome)，它是由倫敦Guy’s學院的醫學生Poland在1841年做尸體解剖時首先發現并報告的。1962年同一醫院的整形外科醫生Clarkson遇到同樣的病例，并將此先天畸形命名為Poland綜合征。它是由于胚胎第三周，上肢胚芽發育受阻或分化障礙所引起，病因不明，多數為散發病例，新生兒發病率約為1/3萬，本征約占并指率的6%～13.5%。它的主要異常體征表現為兩部分:一是胸部體征，表現為單側胸大肌缺如或部分缺如，肋軟骨(第2～4或第3～5肋)發育不良或畸形，使胸壁畸形，女孩可有乳房發育不良或乳頭缺如，同時還可伴有腋下的脫毛癥狀;二是手部體征，表現為不同程度的同側并指畸形及短指畸形，可伴有指蹼過長或并指缺指畸形，同時還可伴發肌腱發育不良或缺如，也可表現為有一發育不良的拇指及前臂發育不全等。X線:短指一般表現為中節指骨缺如或發育不良，也可有末節、近節及掌骨缺如。

Poland綜合征的手部治療以手術治療為主，手術應在2歲以后進行。并指畸形可作分離術，以改善患指的功能和外形。并指多者應分期手術，在學齡前逐步完成。術前應拍X線片，以判斷是骨性并指還是皮膚性并指;有條件的還可做彩色超聲多普勒檢查，以判斷是否有兩套指掌側固有動脈供應并指處血運。術中應注意血管神經走行，該征患者多有變異。并指的手術治療重點在指蹼的形成，方法甚多。本例患者均以局部皮瓣形成指蹼，如有皮膚缺損，應植全厚皮或中厚皮。術中需“矯枉過正”，即皮瓣盡可能超過正常的指蹼水平線，爭取最大的指間距。若一次分指困難，可分次進行，時間間隔至少6個月。手術分指對于該征多可獲得滿意的效果，但隨著年齡的增長，指蹼仍可出現過長的現象，需再次手術。

［1］屈智勇，程國良，郝鑄仁，等.實用手外科手術學.人民軍醫出版社，2003:207-209.

［2］王瑋.整形外科學.浙江科學技術出版社，1999:32.

［3］吳祖煌，劉敏，占新華.Poland綜合征并指畸形修復2例.罕少疾病雜志，2003，10(1):58-59.