1例艾森曼格綜合征病人的治療及護理

艾森曼格綜合征(Eisenmenger syndrome，ES)是指左向右分流的先天性心臟病進展到一定階段，出現右向左分流的一種病理生理綜合征，屬于先天性心臟病相關性肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension,PAH)的終末期，臨床表現為肺血管阻力顯著升高、發紺、紅細胞增多癥等

。由于多數艾森曼格綜合征病人肺血管已發生不可逆的病變，被認為無法進行外科修補手術。肺移植或心肺聯合移植是治療艾森曼格綜合征的最佳方法，但是供體缺乏、移植治療中心少、術后生存率低等限制了其在臨床中的應用

。近年來,臨床上應用靶向藥物改善艾森曼格綜合征病人血流動力學效應，內外科聯合治療可為病人重新贏得手術修補先心病的機會,并延長生存期。我院于2020年3月收治1例室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)合并艾森曼格綜合征病人，經過內外科接力聯合近2個月的治療和護理，順利出院。現總結護理經驗如下。

1 病例資料

病人，女，22歲，既往先天性心臟病。2013年診斷肺動脈高壓，外院予靶向藥物聯合治療。2019年因咯血行支氣管動脈栓塞治療。2020年3月12日病人突發左側軀體麻木、伴活動及肌力下降。頭磁共振成像(MRI)平掃考慮缺血性腦卒中，考慮反常栓塞。為進一步診治，于2020年3月25日收入我院心內科。入院診斷為先天性室間隔缺損(膜周部及肌部，雙向分流，缺損寬度17 mm)，重度肺動脈高壓、艾森曼格綜合征、腦卒中。病人入院后存在活動后氣短明顯，活動耐力減低；主訴左側軀體麻木，活動欠佳，肌力下降。

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2 治療

①給予靶向藥聯合治療肺動脈高壓；②確定栓子來源，藥物抗凝+降脂治療缺血性腦卒中;③支持對癥,包括氧療、維持出入量平衡；④予行“右心導管+吸氧試驗+肺、主動脈造影”評估肺血管病變程度，結果提示，肺血管病變存在一定可逆性，閉合室間隔缺損后可能逆轉肺動脈高壓，防止今后發生反常栓塞，可改善長期預后。病人室間隔缺損范圍較大，經心內科、心外科、麻醉科聯合會診討論，制定了病人后續治療方案：心外科手術→麻醉科術中保駕→心外科監護室控制術后急性并發癥→內科術后恢復并調整藥物治療方案。病人于4月16日轉入心外科病房，4月22日全身麻醉下行體外循環下室間隔缺損修補術(補片開窗)，手術過程順利。在術后恢復順利，2周后轉回心內科病房。在內科病房繼續給予病人調整肺動脈高壓靶向藥物、抗血小板治療，同時給予病人強心、利尿、營養支持。此期間經過內外科護理人員的聯合精心護理，病人康復，病情平穩，于2020年5月17日順利出院。

3.4.1 術前

3 護理

3.1 術前內科護理

3.1.1 警惕再發缺血性腦卒中及出血風險

3.3.1 靶向藥物使用的護理

3.1.2 評估病人運動耐量及心功能情況

6 min步行距離(6MWD)于1968年在美國首次應用于肺疾病病人運動耐量的評估，其能較好地反應病人當前的心功能情況

。該測試可以預測病人遠期預后

，治療后提升>30 m代表運動功能改善

，因此,病人初次入院進行6MWD測試意義重大。由于艾森曼格綜合征病人猝死風險高，予病人行測試前做好充分物品準備：輪椅、氧氣瓶、除顫儀備于通道一側。病人左側肢體仍存在輕度麻木，肌力逐漸恢復至4級+，為防止試驗過程中發生跌倒，責任護士全程陪同保護。病人6MWD結果為：步行距離270 m，步行前心率90/min，吸氧3 L/min情況下血氧飽和度90%；步行結束后心率120/min，血氧飽和度76%。測試后護理人員立即給予病人吸氧3 L/min后血氧飽和度升至88%。經評估，病人存在明顯活動耐力下降及缺氧表現，心功能Ⅲ級，但不屬于預后差的范圍。護理人員給予病人氧療健康教育，指導病人持續雙鼻導管吸氧2～3 L/min，低流量持續吸氧可部分改善病人缺氧情況。

3.2 心外科護理團隊給予病人術后危象及并發癥護理

病人術后第5日拔除中心靜脈導管，遵醫囑將曲前列尼爾改為皮下泵入。由于外科護士缺少使用特殊靶向藥物的經驗，請心內科護士會診。護士長派出1名有豐富經驗的內科護士給予曲前列尼爾從配制到組裝穿刺的使用示范，同時先后2次進行PPT授課培訓，指導心外科護理人員曲前列尼爾的使用及皮下泵的操作流程以及藥物不良反應的觀察及處理，使病人用藥過程順利。病人轉回心內科后，繼續皮下持續泵入曲前列尼爾，因該藥存在血小板下降的不良反應，護理人員在使用期間密切觀察病人有無出血傾向。治療期間病人主訴藥物泵入處疼痛難忍，護理人員使用疼痛數字評定量表(Numerical Rating Scale,NRS)評估病人疼痛強度

，并予以局部冰敷處理

。病人短暫緩解后再次出現>8分疼痛，給予止痛藥物效果不佳，最終病人因不耐受藥物不良反應停止使用。隨后病人治療方案調整為口服聯合靶向藥物，逐步調整加量，護理人員嚴密觀察病人有無過敏、頭痛、鼻充血、水腫等不良反應，監測病人的肝功指標

。最終口服藥物順利使用。

病人體質指數僅為16.7 kg/m

，血紅蛋白88 g/L，存在營養不良和缺鐵性貧血。有研究表明，低體重不利于病人術后康復

。但病人心功能仍在康復過程中，攝入過多容易誘發心力衰竭，醫囑要求控制每日入量暫小于1 500 mL。病人食欲不佳，護理人員建議醫生加用腸內營養粉劑(TP)。在告知病人加強營養的重要性后，指導病人每日加餐3次，從每次3勺+50～100 mL溫水，逐漸加量。并指導病人正確的飲用方法，每次小口慢啜，避免出現腹瀉等不耐受的情況。遵醫囑予病人每日3次琥珀酸亞鐵片0.1 g及維生素C片0.1 g口服補鐵治療，護理人員同時告知病人服用鐵劑的注意事項。建議在飯中或飯后服用減少胃腸道刺激，避免同時喝咖啡或飲茶。鼓勵病人進食、加強營養的同時，護理人員每日嚴格記錄病人24 h出入量，囑病人使用帶刻度的水杯，對病人攝入的水果均進行稱重估算水分，3餐后及時記錄病人各時間段的攝入量并提醒病人及家屬不能超過限制量，教會病人及家屬每日1 500 mL入量的項目內涵。每日18:00及06:00均進行出入量結算并通知醫生，入量保持到-500 mL。每日晨為病人測量空腹體重，與出入量做對照。

3.2.2 預防和控制感染

3.3.3 康復鍛煉

新媒體是人類思想觀點碰撞的大熔爐，是推動社會進步的新動力。在思想教育工作中，輔導員要充分了解學生的各種新思想、新觀念，擴大寬容性，鼓勵平等交流與暢所欲言，營造一個更加自由、寬松和充滿活力的思想空間，為大學生的創新發展奠定基礎。

3.3 心內科、心外科護理團隊接力聯合護理

病人生命體征趨于平穩，部分引流管拔除后，為進一步改善癥狀并調整后期治療方案，術后2周轉回心內科病房。轉科前心內科護士長及責任護士到心外科病房評估病人狀態，與心外科護士交接病人情況，共同討論護理要點。內科護理人員關注到病人使用靶向藥已經出現了不良反應，且病人營養不良明顯。心外科護理人員提醒內科護理人員仍需關注病人右心功能不全及傷口與引流管的問題。

該病人本次因缺血性腦卒中入院，結合病人存在先天性室間隔缺損，考慮為反常栓塞，存在再發缺血性腦卒中的風險。入院后遵醫囑予以病人抗血小板及降脂藥，給予血栓二級預防；監測病人的D-二聚體正常，遂遵醫囑調整為利伐沙班預防性抗凝。病人入院時左側肢體肌力4級，護理人員每日評估病人神經系統方面的癥狀、體征及肌力變化，評估病人肢體麻木及活動情況，警惕新發缺血性腦卒中。同時，因病人已過缺血性腦卒中急性期，護士每日也鼓勵并陪同病人進行適當床旁活動。4月9日護士及時發現病人出現頭暈、頭痛，左手以及左側下肢麻木感加重。立即通知醫生完善神經查體、行頭CT以及頭磁共振成像，未見出血以及新發缺血性腦卒中癥狀。之后，護理人員密切觀察病人癥狀及體征，病人主訴癥狀逐漸減輕，至轉科時病人肌力逐漸恢復至4級

。該病人接受抗板/抗凝治療，存在出血風險；此外該病人有咯血史，曾行支氣管動脈栓塞，因嚴重肺動脈高壓導致支氣管動脈增粗、擴張，有大咯血的風險。因此，在使用抗凝藥物期間，護理人員嚴密觀察病人的凝血指標及出血表現，并在床旁備好負壓吸引裝置，警惕大咯血。護理人員囑病人保持情緒平穩，并告知病人母親關注病人情緒狀態；囑病人下床必須有人陪伴，避免跌倒；囑病人使用軟毛牙刷，禁用牙簽等銳器；避免挖鼻孔、劇烈咳嗽；保持大便通暢，嚴密觀察病人二便顏色，避免進食堅果等，警惕消化道及泌尿道出血；在病人生理期時觀察有無月經量增多的情況。在護理人員嚴密監測下，術前病人未出現新發缺血性腦卒中及出血。

3.2.1 肺動脈高壓危象管理

3.3.2 加強營養支持的同時做好容量管理

成人先天性心臟病合并肺動脈高壓的病人術后早期容易出現肺動脈高壓危象，病死率高，屬于術后嚴重并發癥

。病人術中出現了肺動脈高壓危象，術后早期管理主要在于預防肺動脈高壓危象的再次發生。多種因素可能導致肺動脈高壓危象，包括感染、缺氧、吸痰刺激、酸中毒、全身性炎性反應綜合征等

。因此，護理人員術后采取了如下措施：①遵醫囑予以病人充分鎮靜，各種操作集中進行，減少不必要的刺激。在治療前適當追加鎮靜藥，避免病人躁動；②氧療，保持氣道通暢，呼吸機參數調節為適度過度通氣狀態；術后第2天撤除呼吸機后遵醫囑給予病人面罩+雙鼻導管吸氧(5 L/min)，監測病人的血氧飽和情況及血氣分析結果，間斷無創呼吸機輔助呼吸；③遵醫囑在應用呼吸機期間給予間斷萬他維吸入，撤機后給予靜脈泵入曲前列尼爾控制肺動脈壓，觀察有無藥物不良反應；④持續監測病人電解質水平。

該病人行開胸手術，創面大；術后留置多條管路，做好術后感染的預防和控制至關重要。護理人員監測病人血常規等相關指標，并每日4次監測術后體溫。病人術后第2天體溫38.2 ℃，血小板呈進行性下降趨勢，遵醫囑調整抗生素靜脈輸注，并繼續嚴密監測體溫變化。做好術后的呼吸道護理和傷口護理，給予病人機械輔助排痰，每日2次，從一側到另一側，從肺底到肺尖，從肺外側到肺內側，延支氣管走向進行叩擊，保證痰液充分排出。護士每班觀察病人傷口情況，出現滲血滲液隨時更換傷口敷料，傷口無異常情況下每2 d換藥1次。

有研究發現，適量運動可以改善肺動脈高壓病人的心臟功能，提高生活質量。建議在康復中心或者專業醫師指導下接受康復訓練，選擇有氧運動，運動時以不引起明顯氣短、頭暈、黑蒙、胸痛為宜，建議采用快步行走的鍛煉方法

。病人出院前，拔除了引流管后。護理人員指導病人活動由床旁活動改為室內活動，每次活動時必須有家屬陪伴，在保證安全的情況下逐步進行走路康復鍛煉，如有不適應立即停止。同時指導病人采取縮唇呼吸和腹式呼吸進行呼吸鍛煉，改善通氣狀況，增加運動耐量。

3.4 心理護理

在收到購買大型儀器設備設施的申請后，聯邦政府要求德國科學顧問委員會按照規定進行評估。該顧問委員會針對該項目成立專門指導委員會，從兩個方面對計劃進行科學評估。

病人幼年患病，因艾森曼格綜合征無法行手術治療，一直藥物維持。隨著對疾病認識的不斷加深，病人及家屬越來越認識到疾病的嚴重性和復雜性，焦慮和抑郁也隨之而來。因評估病情及調整治療方案經常要給病人抽血，病人第1次抽血因過程不順利而哭泣，為減輕病人的緊張、焦慮情緒，之后每次采血均安排業務水平精湛的護士完成。該病人是1名音樂學院鋼琴系在校大學生，因住院治療導致無法完成期末考試作業每日郁郁寡歡。得知病人面臨的困境后心內科護士長層層上報，最終允許在不影響其他病人的前提下將電鋼琴運至病房，在家人和護士的陪伴鼓勵下完成了重要的作業。此外，護理人員及時將心肺情況的評估結果告知病人及家屬，當知曉自己不是預后最差的范圍，病人及家屬都看到了希望，樹立了戰勝疾病的信心。

自然答案生成基于原始序列(問題)和匹配事實，預測輸出序列。首先介紹序列生成模型的基礎，然后介紹本文提出的前后向序列生成模型，最后對訓練過程進行描述。

3.4.2 術后

病房為防止交叉感染，術后謝絕家屬陪住及探視。病人母親擔心女兒，每日守在病房門口不敢離去。心內科護士長早在轉科前就告知了心外科護理團隊病人及其母親的焦慮心理狀態。心外科護士每日均用病人手機讓其母親進行視頻探視。此外，心內科護士長還帶領病人在內科病房的責任護士前去探望病人，給予病人鼓勵安慰，并轉達了家屬對病人的囑托，也將病人的情況告知家屬。最終，家屬對于有這樣專業負責的護理團隊，放下了緊張和焦慮的情緒。

韓冬炎之流，并不鮮見，廣州市委原書記萬慶良被嘲諷為“規劃之神”，主政廣州后，先后計劃建9個新城，總面積近800平方公里；南京市原市長季建業則被稱為“推土機市長”，一路從揚州“挖”到南京，直至把自家“挖”進監獄；云南省委原副書記仇和也是以賣光公有企事業、大搞野蠻拆遷、大興土木營造形象工程和面子工程而著稱，把“春城”昆明折騰成了“拆城”。

4 小結

艾森曼格綜合征病人因存在嚴重的雙向分流并伴有重度肺動脈高壓，在疾病早期失去手術矯治的最佳時機，除個別有條件者可行心肺移植外，大部分病人只能通過保守治療延長生存時間，故艾森曼格綜合征成為難以治愈的頑疾。本案例中，內科和外科協同作戰，術前謹慎評估病人肺血管病變情況，通過靶向藥物控制肺動脈高壓為外科行室間隔缺損修補術創造手術時機；術后醫護合作做好病人肺動脈高壓的管理、預防和控制術后相關并發癥，做好病人綜合管理，為病人改善生活質量和預后打下了堅實基礎。

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