全內臟反位患者合并搏動性耳鳴1例報道

王賀賀，張俊戈，張偉文，孫敬武,，孫家強,

(1.安徽醫科大學附屬省立醫院 耳鼻咽喉頭頸外科，安徽 合肥 230031；2.皖南醫學院附屬省立醫院 耳鼻咽喉頭頸外科，安徽 合肥 230031；3.安徽醫科大學附屬省立醫院 功能神經外科，安徽 合肥 230031)

全內臟反位(situs inversus totalis，SIT)又稱“鏡面人”或“鏡像人”，是一種較為罕見的先天發育異常，發病率約為1/25 000～1/8 000。臨床分為部分內臟反位和全內臟反位兩種，前者發病率更低，多伴有其他畸形，通常壽命短于正常人；后者即“鏡面人”，全部內臟位置呈180°反位，心、肝、肺、胃、脾、腸管等臟器位置與普通人正好左右相反，正如在鏡子中的影像一樣而得名，頭顱五官、四肢體表未見異常。本文報道1例全球罕見SIT合并搏動性耳鳴的患者，臨床資料如下。

1 臨床資料

患者，女，46歲，因左耳耳鳴2個月于2019年8月1日入院。患者自訴2個月前突發左耳耳鳴，為吹風樣，進行性加重，耳鳴呈搏動性與心跳頻率一致，不伴聽力下降，無眩暈、嘔吐等癥狀，因耳鳴持續存在且不見好轉遂至安徽醫科大學附屬省立醫院就診。查體：生命體征正常，神志清楚，雙側外耳道通暢，雙耳鼓膜完整，標志清，安靜環境下行頸部按壓試驗，患者訴耳鳴聲音逐漸減弱至消失，純音電測聽及聲導抗結果未見異常，頭顱CT示：左側乙狀竇骨壁部分缺損(圖1A)，遂擬“搏動性耳鳴”收住入院。入院后予以完善相關檢查，頭顱MRI示：右側椎動脈狹窄(圖1B)；胸部CT示：右位心，心尖指向右側，心臟及大血管位置呈鏡面樣反轉，胃泡在右側(圖1C)，影像學圖片由3D Slicer 4.11版本重建軟件完成(https://download.slicer.org/)。……