宮頸癌術后放化療后小腸未分化多形性肉瘤1例

葉妙清，周永進，紀建松

麗水市中心醫院 放射科，浙江 麗水 323000

未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS），過去被稱為惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH），2013年WHO最新分類用UPS取代了MFH[1]。UPS好發于老年人，主要發生在四肢和腹膜后，原發于其他部位的十分罕見[2]，發生于小腸的UPS更是罕見。本例小腸UPS位于下腹部鄰近器官，在宮頸癌根治術后放化療治療后數年出現腹痛，查腹部CT時發現，考慮到患者有放化療治療史，結合既往文獻報道，需懷疑放療誘發UPS的可能性，腫瘤誘因的研究對前期的診斷有較大的意義。本例術前難以明確診斷，既往無相似的病例報道，通過本例的學習可以對類似病例術前診斷開拓新的思路，進而降低術前的誤診率。

1 病例資料

患者，女，47歲，因“全腹陣發性疼痛伴肛門停止排便排氣2 d”于2021年2月24日入院。患者5年前有行宮頸癌根治術，術后病理診斷宮頸中-低分化腺癌，浸潤至宮頸壁中1/3層。術后行常規放化療，放化療方案為設全盆腔不規則大面積野，6Mv-X，SAD100，DT 4 800 cGy/24 f，5 f/w，紫杉醇200 mg/d+順鉑30 mg/d化療5周期，先后6次后裝治療，消瘤量2 400 cGy，A點量1 800 cGy。2020年9月外院查腹部CT提示腸梗阻、下腹部局部小腸壁增厚（見圖1），后經對癥治療后腸梗阻緩解。至2021年2月26日查全腹平掃CT示不全性小腸梗阻，盆腔囊實性腫塊，其內見混雜團塊影，內見氣體影，考慮來源于小腸（見圖2）；復查全腹增強CT示宮頸癌術后，子宮及雙側附件未見顯示，盆腔見團塊影，呈不均勻厚壁，動脈期壁明顯強化，靜脈期不均勻強化，局部似與腸道相通，結腸內見多發造影劑滯留（見圖3）；腹腔、腹膜后未見明顯腫大淋巴結，盆腔見少量積液；CT上考慮腸道腫瘤或巨大憩室伴感染可能。

圖1 2020年9月腹部CT圖像

圖2 入院后CT平掃重建冠狀位圖像

圖3 入院后CT增強掃描橫斷位圖像

患者保守治療效果不佳，為進一步明確腫塊性質及腸粘連情況，行全麻下盆腔腫塊探查術＋腸粘連松解術，術中探查所見：小腸與切口下腹膜廣泛粘連，盆腔小腸與小腸系膜、結腸及結腸系膜粘連呈團，距回盲瓣約50 cm處小腸壁凸出一腫物，約5 cm×6 cm，質地偏硬，炎性增厚明顯，與腸腔相通，考慮小腸惡性腫瘤，遂行小腸部分切除+腸吻合術，術中切除小腸約50 cm（包含大部分腫塊組織）送病理。患者術后恢復良好。術后病理示：腫瘤中央區囊性變病，囊內壁粗糙，附膿苔，囊壁與腸黏膜相通。鏡下所見：由梭形和圓形等形態各異的細胞混合組成，其內見多核瘤巨細胞，細胞質豐富，細胞核大，呈圓形或卵圓型，染色深，核仁明顯，核分裂可見（見圖4）。免疫組化結果：Vimentin（+），ERG（+），Ki-67（+，約60%），CD34（-），Desmin（-），SMA（局灶+），CD99（+），S-100（-），HMB45（-），β-catenin（膜+），結合免疫組化最終診斷為UPS。

圖4 術后病理圖片（HE，×400）

本例患者生長位置特殊，手術未能完整切除，術后進行輔助化療，2021年12月6日復查增強CT示腫瘤已復發（見圖5）。

圖5 治療后復查（2021年12月6日）增強CT橫斷位靜脈期圖像

2 討論

UPS是惡性程度高、非特異性的軟組織腫塊，誘因不明確，可因局部觸摸到包塊、壓痛感和胃腸道反應等癥狀就診[3]。本例患者既往有宮頸癌手術史，且術后有行放化療，腫塊位于盆腔區小腸，為放療射線野的覆蓋區域，早期出現的不適癥狀多認為是術后并發癥，難以考慮到是另一種惡性腫瘤引起。文獻報道[4]在放射治療野射線的覆蓋區，放射劑量的累積，可誘發一系列的并發癥，誘發肉瘤即為最嚴重的并發癥之一。有研究表明[5]放射治療常發生在肉瘤生長前至少3年，肉瘤常常生長在原先的放療野內或放療較近的區域。本例患者小腸腫塊的發生與放療誘發肉瘤的主要的標準基本相一致，故放射治療誘發的肉瘤可能性大。

CT檢查可對病灶進行準確定位，清晰顯示腫塊的邊界，對早期的小腸腫瘤的診斷準確率比較高[6]。UPS在CT上表現為平掃大多數呈低密度，內部密度不均勻，可見更低密度囊變壞死區，鈣化極為少見，形狀大多數呈類圓形或不規則形，邊界不清；增強后腫瘤呈多樣性強化，但大部分腫瘤呈不均勻中度或明顯強化。本例患者全腹平掃CT示不全性小腸梗阻，盆腔囊實性混雜團塊，內見氣體影；增強CT示宮頸癌術后，子宮及雙側附件未見顯示，盆腔見團塊影，呈不均勻厚壁，動脈期壁明顯強化，靜脈期不均勻強化，局部似與腸道相通，結腸內見多發造影劑滯留。此患者小腸腫塊CT與常見UPS的CT影像學表現有許多相似，可以看出其CT征象具有一定的特征性，為影像學上的診斷提供了重要的信息，便于臨床上術前和預后評估[7]。即便如此，術前CT準確診斷UPS仍較困難，需要對小腸UPS在CT上的表現有更新的認識，最終確診還得依賴于組織病理和免疫組化。

本例患者出現胃腸道癥狀時腫瘤已經較大，如果腫塊生長到一定程度，往往會錯過最佳治療時期。該患者2020年9月即出現腸梗阻癥狀，當時腹部CT提示腸梗阻、下腹部局部腸壁增厚，未見明顯腫塊形成，使得患者錯失早期治療，因此，早期診斷給臨床和影像醫師帶來挑戰，要結合病史等信息全面判斷。該患者術前CT上考慮腸道腫瘤或巨大憩室伴感染可能后，臨床醫師能及時進行手術探查明確腫塊性質，避免了誤診和延誤治療帶來的影響，為患者后期治療爭取最大的受益[8]。手術切除是UPS的主要治療方法，術后輔助放化療。UPS的預后差，復發率高[9]，因此，早發現、早診斷和早治療很有必要[10]。本例患者生長位置特殊，手術不能完整切除，術后有進行輔助化療，治療半年后復查增強CT示腫瘤已復發，可見小腸UPS早期發現較難，整體治療效果也不理想。

UPS臨床癥狀和影像表現特異性不明顯，導致診斷比較困難，易誤診，需要與以下疾病相鑒別：①小腸憩室：好發于60～70歲的老年人，CT平掃可見與腸腔相連的囊袋影，內有混雜密度的蜂窩樣影，憩室壁與相鄰小腸壁相比均較厚，可見憩室周圍的團片狀包裹、膿腫，增強掃描表現為環形強化，并發癥有炎癥、梗阻、出血等[11-12]。②小腸間質瘤：好發生于中老年人，CT平掃表現不規則軟組織腫塊影，腸壁增厚，腸管重疊，增強呈不均勻強化，腫塊內囊性區域和低密度壞死范圍大，臨床癥狀有上腹部包塊、疼痛不適、腸梗阻甚至穿孔等[13]，本例患者與之鑒別較難。③慢性發射性腸炎：盆腔惡性腫瘤放療后引起的腸道并發癥，發生于放療后數月或數年，臨床表現與UPS相似，有腹痛、腹瀉、便血，嚴重者出現腸梗阻、出血、瘺等[14]；CT平掃示腸壁增厚、水腫，腸系膜炎性改變等，與UPS鑒別較難，增強CT強化不明顯，較易與UPS鑒別[15]。

總之，針對這一特殊的小腸UPS病例，部位罕見，有惡性腫瘤術后放療史，需警惕放療誘發UPS可能，需要影像醫師綜合考慮病史，分析病因，及時篩檢排除多原發癌的可能，充分利用CT檢查的優勢，做出準確的診斷，降低誤診率，為臨床提供最有價值的參考。