頜骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤8例臨床分析

胡明靜， 王志勇

南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬口腔醫(yī)院，南京市口腔醫(yī)院口腔頜面外科，江蘇 南京（210008）

骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤（desmoplastic fibroma of bone，DMFB）是一種罕見骨腫瘤，屬于中間型(局部侵襲性）纖維源性骨腫瘤，又名骨韌帶樣纖維瘤、骨內(nèi)硬纖維瘤、骨內(nèi)侵襲性纖維瘤。既往對(duì)該病報(bào)道較少，多為個(gè)案報(bào)道。本研究對(duì)南京市口腔醫(yī)院收治的8 例頜骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤病例進(jìn)行了回顧性分析，探討其臨床、病理及影像學(xué)特征，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期為該疾病的臨床診療提供幫助。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

通過(guò)檢索2011 年11 月至2021 年6 月間南京市口腔醫(yī)院住院電子病歷系統(tǒng)及病理庫(kù)，共收集8 例DMFB 病例。所有患者均具備詳細(xì)的住院病歷、影像學(xué)及病理學(xué)資料。

1.2 方法

病理切片由兩位高年資病理醫(yī)師復(fù)閱確診為DMFB。對(duì)各病例的臨床、病理、影像學(xué)、治療方法及隨訪資料進(jìn)行回顧性分析。并對(duì)所有患者石蠟切片行免疫組化染色，抗體波形蛋白（Vimentin）、α-平滑肌肌動(dòng)蛋白（α-smooth muscle actin,α-SMA）、細(xì)胞增殖相關(guān)抗原（proliferating cell nuclear antigen Ki-67）、β-連環(huán)蛋白（β-catenin）、神經(jīng)組織蛋白S（nerve tissue protein S 100，S-100）均購(gòu)自中國(guó)賽維爾公司。

2 結(jié) 果

2.1 一般臨床資料

根據(jù)術(shù)后病理，結(jié)合患者既往病史、臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，共8 例患者確診為DMFB。其中男性6 例，女性2 例；初次發(fā)現(xiàn)年齡13～59 歲，平均年齡為（32.13 ± 15.00）歲；下頜骨7 例，上頜骨1 例；腫瘤大小1 cm×0.5 cm ～4.5 cm×2.6 cm（表1）。

表1 8 例頜骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤患者基本臨床資料Table 1 Clinical data of 8 patients with desmoplastic fibroma of the jaw

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

本組病例影像學(xué)無(wú)明顯特異性，共同表現(xiàn)為溶骨樣破壞后形成不規(guī)則密度減低影（8/8）；病變中央偶可見點(diǎn)片狀混雜高密度影（2/8），伴（4/8）或不伴周緣硬化（4/8）。……