殷霞
(解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二一醫(yī)院血液腫瘤科,湖南 長(zhǎng)沙 410000)
原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一種來源于不同細(xì)胞分化神經(jīng)外胚層高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤,多發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng),但除中樞神經(jīng)系統(tǒng)外,鼻竇、頭骨、咬肌等也有發(fā)生,在PNET診斷中,免疫組化檢測(cè)是區(qū)別小圓細(xì)胞腫瘤的重要工具,如橫紋肌肉瘤、神經(jīng)瘤、淋巴瘤和尤文肉瘤等,該病具有高度惡性,疾病發(fā)展過程中具有局部浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn),其預(yù)后差,治療包括外科手術(shù)和術(shù)后放化療,但療效差[1]。現(xiàn)報(bào)道1例原發(fā)于上頜竇的PNET/ES病例,通過回顧臨床病歷,包括人口(年齡、性別)、臨床(體征和癥狀,鼻竇及口咽部位復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、隨訪)、組織病理學(xué)、影像學(xué)和治療等資料,總結(jié)診斷治療進(jìn)展。
患者,男,66歲,病史19年。患者于2001年3月無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)眶下腫塊,伴牙痛,患者至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“牙源性上頜竇炎”,予以拔牙,之后右側(cè)面部腫脹;3月15日行頜面部CT示:右側(cè)上頜竇竇腔內(nèi)軟組織腫塊灶,以上頜竇癌可能性大(見圖1A)。3月17日至中南大學(xué)湘雅一醫(yī)院就診,生化檢測(cè)顯示腫瘤標(biāo)志物水平無明顯升高,行病理活檢確診為“上頜竇惡性腫瘤”,3月29日于全麻下行“右上頜骨擴(kuò)大全切術(shù)+氣管切開術(shù)+右頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)”,術(shù)后病理:右上頜竇小圓細(xì)胞性惡性腫瘤,考慮為原始神經(jīng)外胚葉腫瘤,侵犯骨組織及軟組織;4月7日至5月8日予以6MVX放療DT60 Gy/30次,右眼電子線補(bǔ)量10 Gy/5次,治療后未定期復(fù)查及繼續(xù)治療。2015年6月無明顯誘因,自覺雙側(cè)鼻腔內(nèi)有異物感,癥狀持續(xù)未有緩解。……