老年復發上頜竇原始神經外胚層腫瘤病例報告與文獻復習

殷霞

（解放軍聯勤保障部隊第九二一醫院血液腫瘤科，湖南 長沙 410000）

原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一種來源于不同細胞分化神經外胚層高度惡性的小圓細胞腫瘤，多發生在中樞神經系統，但除中樞神經系統外，鼻竇、頭骨、咬肌等也有發生，在PNET診斷中，免疫組化檢測是區別小圓細胞腫瘤的重要工具，如橫紋肌肉瘤、神經瘤、淋巴瘤和尤文肉瘤等，該病具有高度惡性，疾病發展過程中具有局部浸潤和遠處轉移的特點，其預后差，治療包括外科手術和術后放化療，但療效差[1]。現報道1例原發于上頜竇的PNET/ES病例，通過回顧臨床病歷，包括人口（年齡、性別）、臨床（體征和癥狀，鼻竇及口咽部位復發、轉移、隨訪）、組織病理學、影像學和治療等資料，總結診斷治療進展。

1 病例資料

患者，男，66歲，病史19年?；颊哂?001年3月無意間發現右側眶下腫塊，伴牙痛，患者至當地醫院就診，診斷為“牙源性上頜竇炎”，予以拔牙，之后右側面部腫脹；3月15日行頜面部CT示：右側上頜竇竇腔內軟組織腫塊灶，以上頜竇癌可能性大（見圖1A）。3月17日至中南大學湘雅一醫院就診，生化檢測顯示腫瘤標志物水平無明顯升高，行病理活檢確診為“上頜竇惡性腫瘤”，3月29日于全麻下行“右上頜骨擴大全切術+氣管切開術+右頸外動脈結扎術”，術后病理：右上頜竇小圓細胞性惡性腫瘤，考慮為原始神經外胚葉腫瘤，侵犯骨組織及軟組織；4月7日至5月8日予以6MVX放療DT60 Gy/30次，右眼電子線補量10 Gy/5次，治療后未定期復查及繼續治療。2015年6月無明顯誘因，自覺雙側鼻腔內有異物感，癥狀持續未有緩解。……