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老年復發上頜竇原始神經外胚層腫瘤病例報告與文獻復習

2022-04-18 09:35:14殷霞
當代醫學 2022年11期
關鍵詞:手術

殷霞

(解放軍聯勤保障部隊第九二一醫院血液腫瘤科,湖南 長沙 410000)

原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一種來源于不同細胞分化神經外胚層高度惡性的小圓細胞腫瘤,多發生在中樞神經系統,但除中樞神經系統外,鼻竇、頭骨、咬肌等也有發生,在PNET診斷中,免疫組化檢測是區別小圓細胞腫瘤的重要工具,如橫紋肌肉瘤、神經瘤、淋巴瘤和尤文肉瘤等,該病具有高度惡性,疾病發展過程中具有局部浸潤和遠處轉移的特點,其預后差,治療包括外科手術和術后放化療,但療效差[1]。現報道1例原發于上頜竇的PNET/ES病例,通過回顧臨床病歷,包括人口(年齡、性別)、臨床(體征和癥狀,鼻竇及口咽部位復發、轉移、隨訪)、組織病理學、影像學和治療等資料,總結診斷治療進展。

1 病例資料

患者,男,66歲,病史19年?;颊哂?001年3月無意間發現右側眶下腫塊,伴牙痛,患者至當地醫院就診,診斷為“牙源性上頜竇炎”,予以拔牙,之后右側面部腫脹;3月15日行頜面部CT示:右側上頜竇竇腔內軟組織腫塊灶,以上頜竇癌可能性大(見圖1A)。3月17日至中南大學湘雅一醫院就診,生化檢測顯示腫瘤標志物水平無明顯升高,行病理活檢確診為“上頜竇惡性腫瘤”,3月29日于全麻下行“右上頜骨擴大全切術+氣管切開術+右頸外動脈結扎術”,術后病理:右上頜竇小圓細胞性惡性腫瘤,考慮為原始神經外胚葉腫瘤,侵犯骨組織及軟組織;4月7日至5月8日予以6MVX放療DT60 Gy/30次,右眼電子線補量10 Gy/5次,治療后未定期復查及繼續治療。2015年6月無明顯誘因,自覺雙側鼻腔內有異物感,癥狀持續未有緩解。……

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