老年復(fù)發(fā)上頜竇原始神經(jīng)外胚層腫瘤病例報(bào)告與文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

殷霞

（解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二一醫(yī)院血液腫瘤科，湖南 長(zhǎng)沙 410000）

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一種來源于不同細(xì)胞分化神經(jīng)外胚層高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤，多發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，但除中樞神經(jīng)系統(tǒng)外，鼻竇、頭骨、咬肌等也有發(fā)生，在PNET診斷中，免疫組化檢測(cè)是區(qū)別小圓細(xì)胞腫瘤的重要工具，如橫紋肌肉瘤、神經(jīng)瘤、淋巴瘤和尤文肉瘤等，該病具有高度惡性，疾病發(fā)展過程中具有局部浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，其預(yù)后差，治療包括外科手術(shù)和術(shù)后放化療，但療效差[1]。現(xiàn)報(bào)道1例原發(fā)于上頜竇的PNET/ES病例，通過回顧臨床病歷，包括人口（年齡、性別）、臨床（體征和癥狀，鼻竇及口咽部位復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、隨訪）、組織病理學(xué)、影像學(xué)和治療等資料，總結(jié)診斷治療進(jìn)展。

1 病例資料

患者，男，66歲，病史19年。患者于2001年3月無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)眶下腫塊，伴牙痛，患者至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“牙源性上頜竇炎”，予以拔牙，之后右側(cè)面部腫脹；3月15日行頜面部CT示：右側(cè)上頜竇竇腔內(nèi)軟組織腫塊灶，以上頜竇癌可能性大（見圖1A）。3月17日至中南大學(xué)湘雅一醫(yī)院就診，生化檢測(cè)顯示腫瘤標(biāo)志物水平無明顯升高，行病理活檢確診為“上頜竇惡性腫瘤”，3月29日于全麻下行“右上頜骨擴(kuò)大全切術(shù)+氣管切開術(shù)+右頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)”，術(shù)后病理：右上頜竇小圓細(xì)胞性惡性腫瘤，考慮為原始神經(jīng)外胚葉腫瘤，侵犯骨組織及軟組織；4月7日至5月8日予以6MVX放療DT60 Gy/30次，右眼電子線補(bǔ)量10 Gy/5次，治療后未定期復(fù)查及繼續(xù)治療。2015年6月無明顯誘因，自覺雙側(cè)鼻腔內(nèi)有異物感，癥狀持續(xù)未有緩解。……