Wilson病中醫證型及證候要素研究*

馬心鋒，王共強，林康

安徽中醫藥大學神經病學研究所附屬醫院 安徽合肥 230061

Wilson病（Wilson’s disease，WD），即 肝 豆 狀核變性，是一種遺傳性的銅代謝障礙性疾病，目前已證實其致病基因定位于13q14.3。英國學者Kinnear Wilson于1912年首先對此病進行報道，因此稱作WD[1]。祖國醫學無該病記載，可根據不同表現，稱作“顫證”“癲狂”“積聚”“黃疸”等。鑒于本病復雜的臨床表現，臨床上可見多種多樣的辨證分型[2-3]。本單位自1998年開始對本病進行辨證分型[4]，先后有多位作者對不同的辨證分型進行研究[5-6]。王共強團隊[7]，在文獻分析的基礎上，通過聚類分析，提出了常見的幾種中醫證型。在此基礎上對這幾種中醫證型進行了客觀化研究[8]。我們在上述工作的基礎上，開展了進一步研究，總結出四診資料和辨證分型的相關性。以期為進一步指導中醫辨證分型和中藥治療提供理論和實驗依據。

資料與方法

1 研究對象

研究對象為2017年1月至2017年12月我院住院的WD患者214例。其中男129例，女85例，平均年齡（23.16±8.25）歲。所有納入研究的患者均符合肝豆狀核變性診斷標準[9]：（1）癥狀：有肝臟損害、腦損害、腎臟損害、骨關節損害、皮膚損害等癥狀，罕見病例有血液系統病變表現或心臟、皮膚損害表現；（2）體征：錐體外系損害：如言語不清，肌張力增高，病理反射等；肝臟損害：肝脾腫大，雙下肢浮腫等體征；裂隙燈下或肉眼可見角膜色素環；（3）實驗室檢查：血清銅藍蛋白減低；角膜色素環陽性；顱腦磁共振：基底節區、大腦，小腦，腦干等多個腦部損害的不同組合；（4）基因檢測可見致病基因突變。……