脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤1例

惠俊國，王祖飛，毛衛波，李炳榮

1.浙江省影像診斷及介入微創研究重點實驗室，麗水市中心醫院 放射科，浙江 麗水 323000；2.麗水市中心醫院 病理科，浙江 麗水 323000

炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma, IPT-like FDCS）十分罕見，其為濾泡樹突狀細胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma,FDCS）的一個亞型，主要發生于肝臟和脾臟[1-2]。2021年6月麗水市中心醫院收治一例脾臟占位患者，行脾臟切除術根治，術后病理為IPT-like FDCS。筆者總結該患者診治經過，結合文獻報告如下。

1 病例資料

患者，男，82歲，平素無明顯不適，2021年6月15日本院超聲體檢發現脾臟混雜低回聲占位。2021年6月18日CT平掃+增強（見圖1）示脾臟類圓形腫塊，長徑約9.0 cm，邊界清楚，輪廓光整，病灶實質呈漸進性強化，平掃及增強三期病灶實質部分CT值分別為45、68、83、86 Hu，中央可見小片狀更低密度無強化灶，考慮為壞死，局部另可見斑點狀高密度鈣化；在門脈期病灶邊緣似隱約可見菲薄的低密度環（見圖1C，白色空三角箭頭所示）。2021年6月24日PET/CT檢查示腫塊呈不規則環狀，攝取不均勻，最大攝取值為4.2，考慮“脾臟惡性腫瘤”（見圖2）。腫瘤標志物等檢查未見明顯異常。患者于2021年6月28日接受脾臟切除術。術中所見：脾臟下極見一約9 cm×8 cm腫物，似有包膜。大體標本示：腫塊切面灰白、質嫩，魚肉狀，見圖3。HE染色顯示脾臟腫瘤細胞呈胖梭形，細胞核空泡狀，核仁明顯，背景中大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，局灶區有壞死，見圖4。免疫組化檢查示：CD10、CD21、CD23、CD68、CXCL13、S-100、D2-40均有局灶或彌漫陽性，Ki-67陽性（約15%），MPO陰性，原位雜交：EBER陽性。見圖5。術后病理為IPI-like FDCS。

圖2 PET/CT影像（脾臟巨大占位，長白箭頭所示處攝取明顯增高，最大攝取值4.2，病灶中央無攝取，考慮為壞死區）

圖3 術后大體標本（長白箭頭所示病灶中央為壞死腫瘤組織，與CT增強無強化區和PET/CT無代謝區對應）

圖4 HE染色（IPT-like FDCS呈胖梭形，細胞核空泡狀，核仁明顯，背景中大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，局灶區有壞死，×200）

圖5 免疫組化染色（×200）

2 討論

IPT-like FDCS在2001年由CHEUK等[1]命名，其病理組織學上不同于經典FDCS，且與EB病毒感染關系密切，臨床上極為罕見，女性發病率高于男性，主要發病部位為肝臟和脾臟，一般無特異性臨床癥狀，部分發生于脾臟的患者可出現脾功能亢進。

本病最終的診斷依靠病理學檢查，組織學上IPT-like FDCS腫瘤組織多為實性或囊實性，邊界清楚，腫瘤膨脹生長，推壓周圍組織，病灶邊緣可有包膜，病灶內可見液化壞死、鈣化或出血。細胞學腫瘤細胞呈胖梭形，排列成束狀、席紋狀，腫瘤內血管常擴張，管壁有纖維素沉積[3]。以上病理學特點本例基本符合，且本例腫瘤細胞周圍伴有大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，為IPT-like FDCS特有表 現[3-5]。組織學上IPT-like FDCS與炎性假瘤表現類似[5]，易造成誤診，但基于本例免疫組化濾泡樹突狀細胞（follicular dendritic cell, FDC）標志物CD21、CD23、CD68、CXCL13均為陽性，S-100部分陽性，可與炎性假瘤鑒別。同時原位雜交EBER(+)，有助于本病與其他FDCS亞型鑒別。

IPT-like FDCS的影像表現沒有明顯特異 性[7-8]，甚至病理常規鏡下與炎性假瘤仍十分類似，尚需免疫組化進一步確認[2，5]，因此本病術前常難以確診。但筆者認為對本病進行術前性質（良惡性）判斷以及與脾臟常見良性和惡性腫瘤進行鑒別十分重要，這無疑關系到患者后續臨床治療決策的選擇。復習本例CT征象，認為病灶很可能不是脾臟血管瘤、脾錯構瘤與脾淋巴瘤，可能原因為：①本例沒有表現出任何形態的“血池樣強化”，因此不符合脾臟血管瘤；②脾錯構瘤為脾臟紅髓與白髓以不同比例混雜，通常瘤內密度較均勻，極少有壞死和鈣化，且少見巨塊樣生長[9]；③脾臟淋巴瘤多伴有脾腫大及脾門淋巴結腫大，通常腫瘤實質強化均勻，少見鈣化[10]；同時本病例在門脈期時腫塊邊緣似存在菲薄的低密度環狀影（見圖1C白色空三角箭頭所示）提示病灶可能具有假包膜，而淋巴瘤通常無假包膜。雖然CT檢查時沒有做出良惡性診斷，但后續的進一步檢查（PET/CT）顯示病灶呈環狀不均勻攝取支持了惡性腫瘤診斷。IPT-like FDCS的治療以手術切除為首選，本病復發率、轉移率低，遠期預后較好。

圖1 CT平掃+增強影像（脾臟巨大占位，邊界清楚，長白箭頭示壞死區，短白箭頭示點狀鈣化）