兒童腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤臨床表現及腹部CT特征分析

陳晶晶，李京恩，盛茂，王琪，賈慧惠，劉玉奇，周云，張閩

兒童腎臟原發惡性腫瘤中Wilms瘤約占85%～90%［1］，其他腎臟惡性腫瘤均相對少見，且這些腫瘤在影像學上與Wilms瘤在術前較難鑒別。但這些腫瘤和Wilms瘤在組織學上存在差異，其治療手段和預后往往不同，因此提高對兒童腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤的臨床、腹部CT特點的認識，可以避免因誤診而導致的延誤治療。本研究回顧性地分析了11例腎臟非Wilms瘤惡性腫瘤病兒的病例資料，根據病兒的臨床及腹部CT表現特點，探討與Wilms瘤表現的異同點，提高對兒童腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2012年3月至2018年9月蘇州大學附屬兒童醫院收治的11例腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤病兒的臨床以及腹部CT資料，其中男性6例，女性5例，年齡范圍為11個月至12歲，首發臨床表現為：血尿3例，病兒家屬無意間觸及腹部腫塊3例，行超聲檢查發現3例，持續間斷發熱1例，反復白細胞升高1例。上述所有病兒術前均行腹部CT平掃和增強掃描（皮質期、實質期），并經手術、病理證實為腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤（腎惡性橫紋肌樣瘤3例，腎透明細胞肉瘤2例，腎細胞癌6例）。部分病兒術后進一步予以化療，除放棄治療及去世者以外，其余病兒隨訪至今，觀察病兒預后情況。本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求，病兒的監護人對研究方案簽署知情同意書。

1.2 方法所有病兒入院后行腹部CT掃描，腹部CT掃描采用GE-Optima 64排螺旋CT機。掃描范圍自膈頂部至髂嵴平面。管電壓100 kV，采用自動毫安，層厚5 mm，層距5 mm，先行腹部CT平掃，后進行增強掃描（增強掃描對比劑為碘海醇注射液，按2 mL∕kg計算用量，高壓注射器注射，自注射對比劑開始后分別于25 s、60 s、120 s掃描皮質期、實質期、腎盂期）。

1.3 觀察指標分析11例腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤病兒腹部CT特征及臨床表現以及隨訪結果，并結合文獻，與Wilms瘤的臨床及腹部CT表現相鑒別。術后每隔半年復查腹部CT，觀察有無復發，轉移等。腹部CT圖像由兩名影像診斷醫師分別進行分析，并協商達成一致。

2 結果

該病例中腎惡性橫紋肌樣瘤發病年齡較小，在1歲以內，腎透明細胞肉瘤發病年齡稍大，分別為11月、26月，腎細胞癌發病年齡則更大，平均8歲。除1例腎惡性橫紋肌樣瘤為雙側發病，其余10例病兒為單側發病。腎惡性橫紋肌樣瘤及腎透明細胞肉瘤腫塊大小相仿，腎細胞癌相對較小。腎細胞癌病兒中，3∕6病兒出現血尿，4∕6病兒出現鈣化，1∕6例出現出血。腎惡性橫紋肌樣瘤及腎透明細胞肉瘤病兒無鈣化、出血，腎惡性橫紋肌樣瘤（圖1）、腎透明細胞肉瘤（圖2）及部分腎細胞癌（圖3）可見壞死灶；腹部增強CT示，2例腎惡性橫紋肌樣瘤出現融冰征，1例腎周積液，1例包膜下積液；2例腎透明細胞肉瘤可見多發扭曲小血管，其中1例出現虎斑樣改變。1例腎惡性橫紋肌樣瘤合并中樞神經系統腫瘤（術后半個月行頭顱MRI檢查發現），放棄治療；1例腎惡性橫紋肌樣瘤出現肺轉移，術后4個月多器官衰竭去世；2例腎細胞癌分別在術后3年和6年，發現腫瘤復發，再次行手術；其余病兒隨訪至今，未出現轉移灶或者并發癥（詳見表1）。

表1 兒童腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤11例的臨床資料及腹部CT表現

圖1 雙腎惡性橫紋肌樣瘤：CT增強軸位，右腎巨大腫塊，邊界清晰，其內可見液化壞死（細箭頭），前緣可見弧形積液（粗箭頭），左腎外緣可見邊界清晰類圓形結節

圖2 右腎透明細胞肉瘤：A為CT增強軸位，右腎類圓形混雜密度腫塊，可見多發扭曲小血管影（細箭頭）；B為右腎病灶壞死部分（粗箭頭）與實性部分（細箭頭）相間分布，呈虎斑樣改變

圖3 左腎細胞癌：A為CT平掃軸位，左腎中極類圓形腫塊，邊界清晰，可見小片狀壞死（粗箭頭）及點狀鈣化（細箭頭）；B為CT增強冠狀位重建示左腎腫塊呈不均勻強化（細箭頭），其內可見壞死（粗箭頭）

3 討論

兒童腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤發病率低，臨床癥狀無明顯特異性，在影像上均可表現為以實性為主、其內含有片狀壞死，呈膨脹性生長的腎臟腫塊，主要靠病理組織學證實。本研究11例3種腎臟少見原發性惡性腫瘤，雖然病例數不多，但仍具有代表性，結合文獻分析，提高對其認識。

3.1 腎惡性橫紋肌樣瘤腎惡性橫紋肌樣瘤的發病高峰年齡較低，本組3例病兒均發生在1歲以內，文獻表明，腎惡性橫紋肌樣瘤病兒約80%發生于2歲以前，60%發生于1歲以內［2-4］。發病時多數瘤體長徑常＞10 cm［5-7］，腹部CT出現腎包膜下積液、腎周積液及“融冰征”則有助于腎惡性橫紋肌樣瘤的診斷；腎惡性橫紋肌樣瘤容易伴發中樞神經系統腫塊，易發生肺轉移［7］，預后極差，總五年生存率僅約26%［4，6-9］，本組病例中1例腎惡性橫紋肌樣瘤病兒出現兩肺轉移，1例病兒術后發現顱內腫瘤合并梗阻性腦積水（后顱窩中腦導水管后方），筆者認為術前后行頭顱CT或MRI檢查對治療有一定的指導意義。

3.2 腎透明細胞肉瘤腎透明細胞肉瘤的發病高峰在2～3歲［10］，腫塊往往較大，腹部CT增強可見多發扭曲的細小腫瘤血管以及虎斑樣條紋。腎透明細胞肉瘤容易早期出現骨轉移，較兒童時期的其他腎惡性腫瘤更易發生骨轉移，兒童腎透明細胞肉瘤骨轉移占其他復發轉移病灶的15%～60%［11-12］，預后往往較差，年齡越大其預后越差［13-14］，近年來由于有效化療藥物的應用，腎透明細胞肉瘤病兒的生存預后已經得到較大改善。

3.3 腎細胞癌腎細胞癌的發病年齡較大，發病高峰為8～9歲［15］。本組病例中50%（3∕6）病兒出現血尿，有學者［16］認為，兒童腎細胞癌最常見的癥狀是無痛血尿，在腎細胞癌中，兒童無痛血尿發生率甚至高于成人，因而無痛血尿對于兒童腎細胞癌的診斷有一定意義。腎細胞癌無明顯特征性強化征象，易出現鈣化。

筆者認為本研究中描述的3種兒童腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤可以從以下幾個方面與Wilms瘤以及先天性中胚層腎瘤進行鑒別。①年齡：兒童腎臟原發性惡性腫瘤的發病年齡有一定規律，3個月以下小嬰兒腎臟腫瘤仍應首先考慮先天性中胚層腎瘤［17-18］；腎惡性橫紋肌樣瘤的發病年齡較低，在1歲左右；腎透明細胞肉瘤和Wilms瘤的發病高峰在2～3歲；腎細胞癌的發病年齡較大，為學齡期；Wilms瘤的發病年齡與腎透明細胞肉瘤相近。②臨床表現：兒童腎臟惡性腫瘤的癥狀多不明顯，多為家長發現腹部腫塊或因其他原因行腹部超聲檢查時腎臟占位，以Wilms瘤為著，僅有少數病兒出現血尿，其中以腎細胞癌最為多見。③腫瘤大小：腎透明細胞肉瘤及腎惡性橫紋肌樣瘤的腫塊往往巨大，Wilms瘤其次，腎細胞癌相對較小，但這并非特征性改變，因為惡性腫瘤可以在短時間內迅速長大。④腹部CT特征：腎惡性橫紋肌樣瘤易出現腎包膜下積液、腎周積液及“融冰征”；瘤體內出現多發扭曲的細小腫瘤血管或虎斑樣條紋，則提示腎透明細胞肉瘤可能性較大；腎細胞癌出現鈣化較Wilms瘤多見［19］；Wilms瘤典型征象為“邊緣征”［20］；先天性中胚層腎瘤CT增強掃描實性成分具有漸進性強化的特點［21］。⑤轉移及合并癥：腎透明細胞肉瘤容易早期出現骨轉移；腎惡性橫紋肌樣瘤容易伴發中樞神經系統腫塊，轉移以肺轉移最常見；Wilms瘤病兒5年生存率較高［22-23］，其中以上皮型為著［24］，典型的Wilms瘤病兒一般不出現骨轉移，即使有，也通常在腎切除一年后發生［8］；先天性中胚層腎瘤屬于良性或低度惡性腫瘤，手術完全切除則預后良好。

鑒于CT檢查對兒童有輻射損傷，目前有許多學者建議對腎臟腫瘤病兒行MR檢查，有文獻表明，惡性腫瘤一般彌散受限呈高信號、DWI在鑒別不同類型的腎腫瘤有重要的作用［25-26］。

本研究為回顧性分析，樣本量較少，部分結果容易產生偏倚。在后續研究中，筆者將擴大樣本量，對兒童腎臟少見原發性惡性腫瘤臨床、影像特征行進一步研究。

腎惡性橫紋肌樣瘤、腎透明細胞肉瘤、腎細胞癌3種兒童腎臟原發性惡性腫瘤發病率較低，早期診斷較困難，但是通過臨床特征和典型影像學表現（融冰征、虎斑樣改變等），有助于提高對兒童腎臟非Wilms瘤原發性惡性腫瘤的認識，從而指導臨床治療及改善預后。