心動過速性心肌病并發心力衰竭1例及文獻復習

鄭楊劍 吳亞楠 王文娜

患者 女，22歲。因“心悸、胸悶2 d”于2019年3月27日來舟山市普陀醫院就診。既往有乙肝病史。患者2 d前無明顯誘因出現持續性心悸、胸悶，伴頭暈、出冷汗，活動時感呼吸困難，無黑矇及意識喪失。當天入院時患者血壓76/45 mmHg，氧飽和度＜90%，急診心電圖檢查提示交界性心動過速，完全性右束支傳導阻滯（completed rightbundle branch block,CRBBB）（心率 180～190 次 /min）（圖 1）。腦鈉肽4 500 ng/ml，心肌酶和肌鈣蛋白在正常范圍。胸部CT顯示兩肺下葉少許感染，兩側胸膜腔積液伴右肺下葉部分肺組織膨脹不全（圖2）。予靜脈滴注西地蘭針、胺碘酮后心率有所控制（圖3），但持續時間不長，很快心率又升至150～160次/min以上，收縮壓始終在90 mmHg上下，超聲心動圖檢查提示左心室射血分數45%，無心包未見積液。腹部CT檢查（圖2）顯示腹盆腔積液，膽囊壁水腫；脾臟增大。臨床診斷：持續性交界性心動過速、CRBBB、心動過速性心肌病（tachycardia induced cardiomyopathy，TIC）、心源性休克、心功能Ⅳ級，胸腔積液，腹腔積液，膽囊水腫，肝淤血，慢性肝病。經過積極的抗心力衰竭、抗心律失常等處理，患者心悸、胸悶癥狀緩解。4月5日患者出院心電圖檢查為竇性心律，陣發性交界性期前收縮，CRBBB。

圖1 患者的急診心電圖

圖2 患者的胸部及腹部CT所見[a：右側胸腔積液（箭頭示）；b：腹腔積液（箭頭示）；c：肝淤血、膽囊壁水腫（箭頭示）]

圖3 患者應用胺碘酮和西地蘭后的心電圖

患者出院第2天突感呼吸不暢，胸前區壓榨感，再次送至本院急診，心電圖顯示無休止交界性心動過速，CRBBB（心室率最快200次/min），血壓75/50 mmHg，先后予100 J、150 J兩次同步直流電復律均未成功，血管活性藥物升壓后靜脈推注維拉帕米針3 mg仍未復律，患者收縮壓一度降至64/35 mmHg，伴大汗淋漓、呼吸困難，不能平臥。使用多巴胺和腎上腺素針維持血壓，西地蘭針控制心室率，持續泵入胺碘酮后患者心率有所控制（130～140次/min），胸悶、氣促有所緩解。

因患者病情兇險，藥物不能控制，于4月8日轉至上海某三甲醫院，予心臟電生理檢查+射頻導管消融術，術中標測患者心動過速時HH間期不固定，提示起源于希氏束的無休止的交界性心動過速，射頻導管消融導致并發三度房室傳導阻滯風險極高。最后手術順利，無需起搏器植入。患者于12月9日來本院復查動態心電圖顯示竇性心律不齊，偶發房性期前收縮，室性期前收縮，CRBBB。超聲心動圖檢查顯示左心室射血分數66%。胸部X線檢查顯示心影大小正常。

討論 交界性心動過速成人發病率低，多發生在小兒先天性心臟病（法洛四聯癥、室間隔缺損等）。據報道，交界性心動過速發病率在法洛四聯癥修補術后約22%、室間隔修補術后約10%[1]，多中心報道其發生率在4%～17%[2-3]。交界性心動過速一般出現在修補術后24～48 h[4]，一旦發生該心律失常，潛在危及患者生命。

據報道，自律性交界性心動過速對于藥物治療不甚敏感。其中β受體阻滯劑應用較多，普魯卡因胺、胺碘酮也可作為治療用藥。本例患者首次入院時經胺碘酮聯合洋地黃類藥物治療效果較好，但再入院時采用上述藥物治療效果較差，使用電復律效果也不佳，射頻導管消融術或許是較好的治療手段，可在起搏器保護下完全消融交界區折返病灶或植入永久起搏器以保持正常的房室傳導功能[5-6]。由于電復律或心房超速起搏往往不能終止心動過速，故對于成人患者，在藥物治療效果不理想的情況下，應盡早轉送至有條件醫院行射頻導管消融術，否則心功能進一步惡化會失去治療時機。

Brugada最早提出了TIC，其定義是指由各種持續性或反復發作的快速性心律失常（如房性心動過速、不適當竇性心動過速、交界性心動過速、室性心動過速、心房顫動與心房撲動等）所致的心臟結構和功能改變。郭繼鴻等[7]總結的TIC的診斷標準包括：（1）臨床有心慌、氣短、下肢浮腫等心功能不全的主訴，并有心率增快、心臟擴大、心尖部收縮期雜音等心力衰竭體征；（2）有較長時間的無休止性心動過速的病史及心電圖資料；（3）心電圖可記錄到無休止性心動過速的發作，超聲心動圖可發現心臟擴大、心室壁變薄、心臟收縮功能減退的證據；（4）可排除心力衰竭和快速心律失常是由冠心病、高血壓、先天性心臟病或其他器質性心臟病引起；（5）快速心律失常控制后，心力衰竭明顯好轉，心肌病可有部分逆轉。總體上TIC是一個排除性診斷，目前沒有統一的診斷標準，對于不明原因的心功能衰竭合并心動過速性心律失常的患者，心率通常＞100次/min，且排除其他器質性心臟病導致的心功能不全，應考慮該診斷可能。無休止的心動過速可導致心室擴張和收縮功能障礙，進而出現心力衰竭的癥狀和體征。有研究特別強調了這種無休止的交界性心動過速死亡原因主要歸于充血性心力衰竭[8-9]，因為其可以導致心肌損害，降低心臟輸出量[10]。臨床中治療TIC的抗心律失常藥物非常有限，部分患者就診時就已經出現心力衰竭表現，隨著心動過速時間的延長，患者預后不佳。在一般抗心律失常藥物和抗心力衰竭治療效果不佳時，特別如本例患者，射頻導管消融術無疑是最理想的方法，也是最后可供選擇的治療方法。TIC患者心室率控制后或射頻導管消融治療后心力衰竭癥狀逐步緩解，左心功能也逐漸好轉，多數TIC患者會在心動過速被抑制后3～6個月痊愈[10]，影響預后的主要因素是心動過速復發。本例患者經射頻導管消融治療后心功能恢復正常，隨訪2年無心動過速復發。

總之，TIC是指長期的快速規則或不規則的房性心律失常，或快速室性心律失常導致的過快心室率，引起心臟擴大、心功能不全等臨床表現的心肌疾病，屬于繼發性（獲得性）心肌疾病，在心律、心率得到控制后，心臟結構和功能可以部分或全部恢復。因此，臨床醫生對于TIC患者應做到早發現、早治療。