左側(cè)椎動(dòng)脈雙支起源變異合并左側(cè)顳頂葉AVM的診治分析（附1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

白三莉 孫榮輝 向偉楚 潘思源 沈春發(fā) 張少杰 楊 銘 馬廉亭 趙曰圓 潘 力

1 病例資料

20 歲女性，因突發(fā)短暫暈厥伴抽搐5 個(gè)月入院。5個(gè)月前，突發(fā)暈厥伴抽搐1次，外院頭顱CT考慮動(dòng)靜脈畸形，對癥治療后癥狀緩解。1個(gè)月前，另一家醫(yī)院MRI 檢查顯示左側(cè)顳頂葉血管流空影（圖1A），考慮左側(cè)顳頂葉腦動(dòng)靜脈畸形。未給予治療，之后再次發(fā)作暈厥伴抽搐一次，為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診。入院體格檢查：神志清楚，未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。入院腦電圖示睡眠期左側(cè)中央、中顳區(qū)、枕、后顳區(qū)少量低波幅尖慢波散發(fā)。入院DSA示左側(cè)顳頂葉腦動(dòng)靜脈畸形（圖1B、1C），由左側(cè)大腦中動(dòng)脈分支（上干）供血，經(jīng)中央皮層靜脈回流至上矢狀竇，同時(shí)發(fā)現(xiàn)左椎動(dòng)脈雙支起源變異（圖1D～F），粗大的一支起源于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈弓上，較細(xì)的一支起源于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，兩支血管于第五頸椎下緣匯合。術(shù)前診斷：左側(cè)顳頂葉腦動(dòng)靜脈畸形（Spetsler-Martin 分級Ⅲ級）；繼發(fā)性癲癇；左側(cè)椎動(dòng)脈雙支起源變異。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，全麻下行腦動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)治療。術(shù)中將Echelon 微導(dǎo)管超選至左側(cè)大腦中動(dòng)脈上干進(jìn)行栓塞，共注射ONXY 膠6 ml。術(shù)后殘留部分畸形血管團(tuán)，擬二期行立體定向放射治療。出院時(shí)，改良Rankin 量表評分0 分，無手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后1 周復(fù)查頭頸部CTA 示AVM 血管團(tuán)大部分消失，左側(cè)椎動(dòng)脈雙支起源變異（圖1G～I(xiàn)）。

圖1 左側(cè)椎動(dòng)脈雙支起源變異合并左側(cè)顳頂葉動(dòng)靜脈畸形血管內(nèi)栓塞治療前后影像

2 討論

2.1 椎動(dòng)脈的解剖及變異類型 椎動(dòng)脈是腦部血液供應(yīng)的一個(gè)重要來源，通常起源于鎖骨下動(dòng)脈第一段，經(jīng)C6～C1頸椎橫突孔上行，從枕骨大孔入顱。兩側(cè)椎動(dòng)脈在腦橋下緣匯合成基底動(dòng)脈，供應(yīng)脊髓上部、腦干、小腦和雙側(cè)大腦半球后部及雙側(cè)顳葉底部，占全腦血流量的1/5[1，2]。椎動(dòng)脈行程通常分為4段[3]：第1段（椎前部），從椎動(dòng)脈發(fā)出至進(jìn)入C6頸椎橫突孔前；第2段（橫突部），椎動(dòng)脈走行于C6～C2橫突孔之間；第3段（寰椎部），出C1頸椎橫突孔后走行于寰椎動(dòng)脈溝；第4段（顱內(nèi)部），從枕骨大孔進(jìn)入顱腔內(nèi)的部分。臨床上，椎動(dòng)脈變異少見。隨著CTA、MRA、DSA等影像技術(shù)的發(fā)展，越來越多的椎動(dòng)脈變異被發(fā)現(xiàn)。

根據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道，椎動(dòng)脈變異可分為以下幾類：①起源變異，分為雙側(cè)和單側(cè)變異，其中左側(cè)椎動(dòng)脈直接起自左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈與左側(cè)頸總動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈弓上最常見，國外文獻(xiàn)報(bào)道左側(cè)椎動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓的比例在2.4%～5.8%；國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道顯示左側(cè)椎動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓的比例在3.2%～4.2%。也有從頸總動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、頭臂干、甲狀頸干等部位發(fā)出的變異報(bào)道[4]。②行程變異：約95%的椎動(dòng)脈進(jìn)入C6 水平橫突孔，也有自C5～C1、C4～C1進(jìn)入橫突孔的報(bào)道，也有上行到C3才穿入橫突孔或不穿橫突孔的罕見病例報(bào)道，走行變異的發(fā)生率約為4.55%。一項(xiàng)關(guān)于95例腦血管造影檢查的國外數(shù)據(jù)顯示椎動(dòng)脈走行變異的發(fā)生率為10%[5]。③管徑變異：通常左側(cè)椎動(dòng)脈管徑較右側(cè)粗，稱為左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢。也有報(bào)道發(fā)現(xiàn)左、右側(cè)椎動(dòng)脈的外徑相差近一倍或兩倍以上[3，5]。④數(shù)目變異：左側(cè)雙椎動(dòng)脈變異常見。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道左側(cè)椎動(dòng)脈自主動(dòng)脈弓和鎖骨下動(dòng)脈雙支起源變異[6]。國外文獻(xiàn)報(bào)道有左右兩側(cè)均雙支起源變異[7]。⑤其他類型的變異：椎動(dòng)脈重復(fù)變異、開窗變異等。

2.2 椎動(dòng)脈的胚胎發(fā)育 胚胎發(fā)育前4 周，動(dòng)脈干發(fā)出6 對對稱的咽弓動(dòng)脈。這6 對原始血管弓連接背側(cè)和腹側(cè)主動(dòng)脈及主動(dòng)脈囊。胚胎發(fā)育過程中，原始血管網(wǎng)中不同位置將發(fā)生融合、退化及中斷。孕8周時(shí)，逐漸形成主動(dòng)脈弓及弓上分支血管的最終形態(tài)[8]。在胎兒頂臀長約10 mm的階段，椎動(dòng)脈由背主動(dòng)脈的分支演變而來。背主動(dòng)脈發(fā)出約30 對背側(cè)節(jié)間動(dòng)脈。隨著胚胎發(fā)育，原來與背主動(dòng)脈相連的上6 對節(jié)間動(dòng)脈逐漸消失，只剩下第7 節(jié)間動(dòng)脈，最后發(fā)育成鎖骨下動(dòng)脈?？v行血管吻合支即椎動(dòng)脈，在發(fā)育過程中又和背主動(dòng)脈主干之間產(chǎn)生萎縮、中斷，轉(zhuǎn)變成為鎖骨下動(dòng)脈的分支[9]。椎動(dòng)脈起源異常的原因可能與胚胎時(shí)期動(dòng)脈的發(fā)育演化有關(guān)[10]。胚胎發(fā)育過程中變異發(fā)生的影響因素目前尚無定論，多種因素可能影響變異發(fā)生，如精神壓力、母體內(nèi)營養(yǎng)狀況、時(shí)代背景等。也有假說認(rèn)為化學(xué)信號傳導(dǎo)通路影響變異，如血管內(nèi)皮生長因子和轉(zhuǎn)化生長因子-β的分泌不足。也有學(xué)者推測變異可能與染色體22q11的缺失相關(guān)。

2.3 椎動(dòng)脈雙支起源變異的臨床意義 椎動(dòng)脈雙支起源的報(bào)道罕見，以左側(cè)椎動(dòng)脈雙支起源多見，其中大多數(shù)起源于主動(dòng)脈弓和左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，少數(shù)起源于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和左側(cè)甲狀腺頸干。對于右側(cè)椎動(dòng)脈雙支起源變異，大多數(shù)兩支均起源于右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈[11]，也稱為副椎動(dòng)脈變異。1928年，日本著名解剖學(xué)家Buntaro Adachi（1865～1945）在其著作《日本動(dòng)脈系統(tǒng)》中首次詳細(xì)描述了副椎動(dòng)脈變異，他認(rèn)為雙支起源的椎動(dòng)脈管徑較粗的一支起源于主動(dòng)脈，管徑較細(xì)且起源于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的被稱為副椎動(dòng)脈[12]。Stephen 等2021 年進(jìn)一步闡述了副椎動(dòng)脈與重復(fù)椎動(dòng)脈、椎動(dòng)脈開窗變異之間的區(qū)別，并指出副椎動(dòng)脈是雙起源的同側(cè)椎動(dòng)脈，多見于左側(cè)椎動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈弓的情況，通常在C6椎體水平以上與主椎動(dòng)脈伴行，可表現(xiàn)為退化或發(fā)育不良。但是，曾有文獻(xiàn)報(bào)道稱有兩根（或三根）的椎動(dòng)脈，且主椎動(dòng)脈和副椎動(dòng)脈都發(fā)育良好，匯合成共同的主干或椎動(dòng)脈與頸升動(dòng)脈吻合后入顱內(nèi)供血。椎動(dòng)脈開窗是指單一起源的椎動(dòng)脈在上行途中某一節(jié)段分成兩個(gè)通道，而不是兩個(gè)離散的血管，通道之間由一個(gè)開窗隔分開，在通過該節(jié)段后仍保持正常的行程上升。開窗變異最常發(fā)生于C3 椎體水平。從胚胎學(xué)角度看，椎動(dòng)脈由同一血管內(nèi)的兩個(gè)通道組成，很可能是由于節(jié)段間動(dòng)脈的不完全退化導(dǎo)致的。不同于副椎動(dòng)脈、椎動(dòng)脈開窗，重復(fù)椎動(dòng)脈是指起源單一，后來分裂為正常供血節(jié)段和硬膜內(nèi)節(jié)段，一條在椎管內(nèi)走行，另一條沿椎管外側(cè)走行，在某一錐體水平兩支血管匯合入顱內(nèi)供血，最常于C1～C2 椎體水平上發(fā)現(xiàn)重復(fù)，患病率約0.7%。在椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)中，基底動(dòng)脈的重復(fù)最常見。從胚胎學(xué)的角度來看，退化過程失敗或者胚期血管永存都會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈重復(fù)[13]。

椎動(dòng)脈變異的個(gè)體通常無癥狀，頭暈等癥狀在很大程度上是非特異性的，通常源于其他病因。但也有一些小樣本研究表明，椎動(dòng)脈的變異會(huì)導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的變化，故應(yīng)在腦血管意外、血栓栓塞事件和椎動(dòng)脈夾層的背景下進(jìn)行評估，因此，椎動(dòng)脈變異、中風(fēng)和其他血栓栓塞事件之間有一定的相關(guān)性[14，15]。雖然沒有明確的證據(jù)支持椎動(dòng)脈起源變異是腦血管病變的預(yù)測因素，但在涉及頭部、頸部和上縱隔的手術(shù)過程中，掌握這些動(dòng)脈的解剖學(xué)知識及其變化是至關(guān)重要的，其損傷可能導(dǎo)致出血或神經(jīng)血管并發(fā)癥等嚴(yán)重的后果。

總之，椎動(dòng)脈雙支起源變異臨床罕見。本文病例同時(shí)合并腦動(dòng)靜脈畸形。提高此類變異的認(rèn)識有助于提高無創(chuàng)性檢查中異常血管圖像的認(rèn)識。在制定甲狀腺穿刺及頭頸部、脊柱外科手術(shù)方案時(shí)，需排除此類變異的存在，避免誤診并發(fā)生相應(yīng)的并發(fā)癥。