肺動脈夾層病因與診療的研究進展

顧沅芮 歐陽晨曦

(中國醫學科學院阜外醫院血管外科，北京100037)

雖然主動脈瘤和主動脈夾層已得到廣泛的關注，但罕見關于肺動脈夾層(pulmonary artery dissection，PAD)的報道[1]。PAD曾被認為是一種罕見且高致死率的疾病[1-5]。相關報道顯示：PAD患者的發病年齡為26 d～85歲，平均診斷年齡為44.8歲，男女發病比例為1.1∶1，有72.5%的夾層發生在肺動脈干，常見的病因為肺動脈瘤、肺動脈高壓和心臟病(先天性或獲得性)，少數患者為醫源性損傷所致[6-8]。近期的研究發現，PAD并不像以前認為的那樣罕見且高致死率，2000年患者的總生存率為10.9%，之后上升為59.3%，如果能在患者死前診斷出PAD，患者的生存率將為70.5%[6]。高危肺動脈瘤患者可通過預防性外科手術預防PAD的發生[8]。現通過檢索相關文獻，對高危肺動脈瘤以及發生PAD患者的診斷及治療方法進行介紹與總結。

1 高危肺動脈瘤

1.1 發生PAD的高危因素

肺動脈瘤患者是否發生PAD與其產生的原因、直徑大小以及直徑的年增長率密切相關。Duijnhouwer等[8]的薈萃分析顯示，肺動脈瘤患者發生PAD的高危因素包括合并肺動脈高壓和先天性心臟病，他們發現PAD患者中有62%與高壓性肺動脈瘤有關。肺動脈高壓所致肺動脈瘤、肺動脈壓力>50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)、肺動脈直徑>75 mm和增長率>2 mm/年，均為發生PAD的高危因素。

1.2 高危肺動脈瘤患者的治療

Reisenauer等[9]認為肺動脈瘤直徑>8 cm或直徑為5～8 cm(出現臨床癥狀,直徑不斷增長，患有肺動脈高壓或合并其他心臟疾病)，均應進行肺動脈瘤的手術治療。直徑<5 cm的穩定性肺動脈瘤應通過CT和超聲心動圖進行長期隨訪。

部分研究表明，在幾年的觀察時間內，巨大的低壓性肺動脈瘤患者PAD的發生率很低[10-11]。這些研究使部分團體提倡肺動脈瘤患者(未發生PAD、無心內分流和無肺動脈高壓)進行保守治療[12]。

筆者認為對于無手術禁忌證的高危肺動脈瘤患者應積極采取手術治療，對于直徑<5 cm且未合并肺動脈高壓和先天性心臟病的患者應采取保守治療以及定期隨訪。

2 PAD的診斷方法

PAD患者最可能出現的臨床癥狀是呼吸困難伴胸痛，對于此類患者應格外警惕[6]。隨著檢查技術的不斷提高，越來越多的檢查方法被用于診斷PAD。計算機體層血管成像(computed tomography angiography，CTA)相較于其他檢查方法被認為是診斷PAD最好的方法[1-2，13-22]。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)也被認為是診斷PAD的好方法[13-20，22]。其他有助于診斷的方法還有胸片[18]、經胸超聲心動圖[1，13，17，19，21]以及血管造影等[20]。這些檢查方法對于診斷PAD都非常重要，選擇何種檢查方法應根據患者實際情況而定[2]。接下來將分別介紹經胸超聲心動圖、胸部CTA以及胸部MRI這三種常見且實用的檢查方法。

2.1 經胸超聲心動圖

有學者復習文獻發現，95例PAD患者中32例(33.7%)行經胸超聲心動圖檢查[6]，這與經胸超聲心動圖的價格便宜、操作便捷以及無創等特性相關。

2.2 胸部CTA

CT是根據人體不同組織對X射線的吸收與透過率不同的原理進行成像，胸部CTA通過在肘靜脈注射對比劑的方法提高血管與周圍組織的對比度進而得到優質的圖像[23]。有學者復習文獻發現，95例PAD患者中70例(73.7%)行胸部CTA檢查[6]，這可能與胸部CTA的普及、圖像清晰以及可重建等原因相關。

2.3 胸部MRI

MRI是利用磁共振這種物理現象進行成像，與CT檢查不同，MRI可采用多參數以及多序列成像。肺血管磁共振血管成像技術采用時間流逝法和相位對比法，能在不注射對比劑的情況下清楚地顯示肺動脈及其分支。有學者復習文獻發現，95例PAD患者中5例(5.3%)行胸部MRI檢查[6]，這可能與胸部MRI檢查的價格昂貴、掃描時間長以及運動偽影較明顯等原因相關。

3 PAD的治療方法

大部分文獻指出，關于PAD的治療策略目前仍未達成共識[1，3，14，21，24]。雖然在過去有少數研究報告提出了治療策略，但最佳的治療策略至今仍未產生[1，3，15，24-25]。目前主要有保守治療、手術治療以及介入治療，這三種治療方法各有優劣，在治療PAD患者時應根據患者的具體情況進行適宜的治療。目前的文獻報道顯示，PAD患者治療成功率最高的是手術治療或藥物治療后再手術治療[6]。由于PAD的主要病因是肺動脈高壓和心臟病(先天性或獲得性)，所以早期發現以及有效治療這些疾病將極大地降低PAD的發病率[6]。

3.1 保守治療

3.1.1 保守治療的簡介

不通過手術和介入等有創操作對病變部位進行治療，僅通過藥物和吸痰等方式來降低肺動脈血壓、鎮靜和止痛等以期夾層不再發展甚至自愈。

3.1.2 保守治療的應用

有學者復習文獻發現，73例有治療記錄的患者中，藥物治療和手術治療的患者數相當，均為35例(47.9%)，其余3例患者在接受藥物治療后進行了手術治療[6]。

3.1.3 保守治療的優缺點

PAD往往不像主動脈夾層那樣形成多個破口(入口和出口)，經常只形成一個入口[26]，這使得PAD更易破裂，保守治療的效果往往比主動脈夾層差，但無法進行手術或介入治療的患者，保守治療能在一定程度上減輕其痛苦以及提高其生存率。

3.2 手術治療

3.2.1 手術治療的簡介

通過外科手術的方式治療PAD，對于不同病因、不同部位以及病變累及范圍不同的PAD患者，應通過不同的手術方式進行治療，做到治療的個體化。

3.2.2 手術治療的應用

Yaman等[27]和Bhatia等[20]均指出有成功手術治療PAD的報告，Tse等[22]指出第一次成功的外科手術治療發生于2001年。Yamamoto等[28]指出，對于各種類型的PAD，均切開肺動脈進行人工血管置換后，再用肺動脈血管壁將其包裹起來。主動脈夾層通過主肺動脈窗導致PAD的患者，可行肺動脈成形術。T?nder等[29]指出，因先天性心臟病導致艾森曼格綜合征的患者若合并PAD，心肺移植術是最后的治療選擇，術后1年和5年的生存率分別為52%和39%。對于夾層累及肺實質的患者可肺葉或全肺切除，若夾層范圍很廣，可選擇直接進行心肺移植。有學者復習文獻發現，73例有治療記錄的患者中，藥物治療和手術治療的患者數相當，均為35例(47.9%)，其余3例患者在接受藥物治療后進行了手術治療，手術治療(包括藥物治療后再手術治療)的成功率為90.3%[6]。

3.2.3 手術治療的優缺點

手術治療能對發生病變的部位進行較好的修復且療效確切，對于由先天性心臟病導致PAD的患者，通過手術治療不僅能處理夾層，還能糾正異常的心臟結構，達到去除病因的效果。雖然手術治療幾乎能達到治愈的效果，但其創傷大，對于高齡和體弱的患者并不適合。

3.3 介入治療

3.3.1 介入治療的簡介

即通過腔內治療的方式置入支架來治療PAD。

3.3.2 介入治療的應用

據筆者了解目前并無關于直接在肺動脈內置入支架以治療PAD的報道，肺動脈支架主要用于肺動脈狹窄病變[30]。均是PAD合并動脈導管未閉的患者，在其主動脈內置入支架，將動脈導管的主動脈開口封閉，以阻斷主動脈向肺動脈的分流來降低肺動脈壓力，從而達到間接治療PAD的效果[25]。Zhu等[25]報道了1例Standford B型主動脈夾層、PAD以及動脈導管未閉患者的介入治療，術后16個月時進行的CTA隨訪顯示，雖然支架無移位，部分假腔血栓形成，動脈導管閉合，但仍存在PAD。

3.3.3 介入治療的優缺點

目前PAD的介入治療處于前期探索階段，是對PAD的間接治療而非直接治療。對于動脈導管未閉相關的肺動脈和主動脈夾層，介入治療是一個相當誘人的選擇[25]。雖然介入治療具有微創的巨大優勢，但在介入治療前必須了解動脈導管的血流方向，對于右向左分流的患者不能進行間接介入治療，而且目前的介入治療是通過在主動脈內置入支架封閉動脈導管主動脈開口來間接治療PAD，其療效并不確切。

4 總結與展望

預防大于治療，對于無手術禁忌證的高危肺動脈瘤患者應積極采取手術治療，對于直徑<5 cm且未合并肺動脈高壓和先天性心臟病的患者應采取保守治療以及定期隨訪。

雖然PAD曾被認為是一種罕見且高致死率的疾病，但隨著診療技術的不斷發展，患者的存活率逐漸提高，總生存率由2000年的10.9%上升到現在的59.3%，如果能在患者死前診斷出PAD并進行治療，患者的生存率將上升為70.5%[6]。雖然PAD的總體診療水平在不斷提高，但目前仍無關于PAD診療的指南以及專家共識，患者所接受的診療措施完全依賴于就診醫生的經驗以及醫療機構的硬件條件。目前肺動脈CTA和手術治療被認為是PAD患者最佳的診療措施，關于介入治療的療效仍有待進一步探究。

腔內治療技術在主動脈夾層以及動脈瘤方面得到了飛速的發展，雖然目前PAD的介入治療仍處于間接治療階段(即在動脈導管未閉患者的主動脈內置入支架封閉動脈導管，減少左向右分流)，但肺動脈支架已在肺動脈狹窄性病變中有所發展，相信PAD的直接介入治療也不會離臨床太遠。