祁光蕊 陳俊波 胡開艷
胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)是一種罕見的胰腺導管上皮來源的良性、交界性或低度惡性腫瘤,主要發生于主胰管或分支胰管[1],可以有或沒有乳頭狀突起。IPMN根據病灶累及部位不同分為3種類型:主胰管型、分支型及混合型[2]。經內鏡逆行性胰膽管造影術(endoscopic retrograde cholangiopa ncreatography,ERCP)可以通過內鏡直接觀察到病灶的乳頭狀結構及分泌的黏液,很長時間以來一直作為IPMN診斷的金標準[3]。但ERCP是有創檢查,不適合作為診斷的首選檢查方法;而高分辨率MRI檢查方法簡便,可清晰顯示擴張胰導管內的乳頭狀結構,對IPMN的定性診斷有較大價值。本文分析IPMN的MRI表現,以期為臨床對IPMN進行影像診斷并指導治療提供參考。
1.1 一般資料 回顧性分析2015年3月至2018年12月寧波市鄞州區第二醫院收治的經病理學檢查確診IPMN的患者19例,男14例,女5例;年齡30~74歲,平均年齡60.6歲。其中主胰管型5例,分支型13例,混合型1例。臨床表現無明顯癥狀偶然發現8例,右上腹脹痛5例,全身乏力4例,體重下降、脂肪瀉2例。
1.2 MRI檢查方法 MRI檢查設備為康達Apsaras 1.5T超導MRI掃描儀。掃描序列:(1)T1WI采用基于肝臟容積加速采集(LAVA)序列,重復時間(TR)4.25 ms,回波時間(TE)1.94 ms,層厚 5 mm,無層間距,視野 320 mm×320 mm~440 mm×440 mm,矩陣 224×320。對比劑釓-二乙烯胺五乙脂(Gd-DTPA)0.1 ml/mg,注射速率2 ml/s,經肘正中靜脈由高壓注射器注入,然后以同樣流速注射20 ml 0.9%氯化鈉注射液沖洗。注射對比劑后22、55、180 s分別行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。(2)橫斷面抑脂呼吸觸發T2WI序列,TR 5454.5 ms,TE 75 ms,層厚7.5 mm,層間距8.5 mm,視野350 mm×350 mm,矩陣224×28[4]。(3)厚層塊二維磁共振膽管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)序列,TR 186 ms,TE 2.9 ms,層厚 4.5 mm,層間距 5.5 mm,視野350 mm×350 mm,矩陣288×288。
1.3 MRI診斷標準 (1)主胰管明顯擴張,測量其最寬處,判斷主胰管擴張的標準為胰頭>5 mm,胰體>4 mm,胰尾>3 mm[5];(2)判斷有無壁結節,及壁結節大小、是否有強化;(3)胰腺實質萎縮,判斷萎縮的標準為胰頭<20 mm,胰體或胰尾<10 mm[6];(4)其他情況:胰管內多數無鈣化,胰腺實質多數不鈣化。
1.4 結果 19例IPMN患者中主胰管型5例,主胰管擴張有的呈彌漫性,也有的呈節段性,有1例擴張主胰管內未見明顯乳頭狀結構;在T1WI上擴張胰管呈低信號,T2WI上呈高信號。分支型13例,位于胰頭8例,胰尾4例,胰體部1例;分支型病灶呈多囊狀改變,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,其內可見分隔樣改變,分隔在T1、T2上均呈低信號。MRI增強掃描18例患者可見胰管內輕中度強化的腫瘤結構,呈長T1長T2信號,也可以有多個乳頭狀腫瘤影。MRCP顯示主胰管明顯擴張,分支型病灶顯示與主胰管相通。1例混合型主胰管及分支胰管內均可見腫瘤結構。典型主胰管型IPMN患者MRI表現見圖1,典型分支型IPMN患者MRI表現見圖2。

圖1 1例男性62歲典型主胰管型胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤(IPMN)患者MRI表現[a:T1WI增強圖像,示主胰管不同程度擴大,管壁有張力,內見呈等信號中度強化腫瘤結節影(箭頭所示);b:T1WI增強圖像,示主胰導管擴張,內見多個等信號的中度強化的結節影(箭頭所示)]

圖2 1例男性69歲典型分支型胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤(IPMN)患者MRI表現[a:T1WI圖像,分支型IPMN,胰頭鉤突部顯示多囊狀低信號影,邊界較清晰,分隔呈低信號(箭頭所示);b:同一層面的T2WI圖像,病灶呈多囊狀高信號,其內分隔稍低信號;c、d:磁共振胰膽管成像圖片,病灶與主胰管相通(箭頭所示)]
IPMN是胰腺導管上皮來源的良性、交界性或低度惡性腫瘤,較罕見,男性多于女性,50~70歲常見,約占胰腺囊性腫瘤的10%左右[7]。IPMN由日本學者首先發現,并對此病進行了影像學描述。由于IPMN常產生大量黏液而引起胰管明顯擴張,并且可見其內的乳頭狀腫瘤結構,1996年WHO將其命名為IPMN。IPMN多數無典型臨床表現,甚至長期無癥狀,多數患者為偶然發現。本研究中19例患者中偶然發現的為8例;臨床表現缺乏特異性,多表現為腹脹、腹部隱痛、腰背部放射痛等[8]。其中,中上腹痛較常見,本研究19例患者中上腹部隱痛5例;其他癥狀包括腹瀉、渾身酸痛、體重減輕等,本組患者中腹瀉2例,其余均是因其他疾病發生偶然發現的。患者隨著病程遷延進展及胰管梗阻的加重,導致胰腺實質萎縮,胰腺分泌功能逐漸減退,出現脂肪瀉和體重減輕。主要治療方法是手術切除,即使是交界性的腫瘤,預后也較好。
IPMN的病理改變十分復雜,但最基本的病理改變是胰腺導管內的乳頭狀腫瘤結構分泌黏液導致主胰管及分支胰管不同程度擴張。根據腫瘤的發生部位將IPMN分為3型,類型不同,影像學表現完全不同。分支型:較常見,一般單發,也有多發病例;分支型良性居多,病灶多發生于胰頭鉤突部。本組13例患者中有8例位于胰頭,4例位于胰尾部,1例位于胰體部;MRI常表現為多房或者單房囊性腫塊,多房常見,呈分葉狀、啞鈴狀、球星或葡萄狀,多囊狀病灶是由多個直徑1~2 mm的小囊匯合而成,單囊型多是由一個囊組成,單囊病灶囊通常較多囊者大。由于病灶多數是良性,所以病灶邊界清晰,鄰近的主胰管常出現擴張改變,對IPMN的診斷有提示意義。增強掃描囊壁、分隔和壁結節可見強化,結節的強化程度略高于囊壁。MRCP能清楚顯示胰管擴張的程度,并可顯示病灶與胰管的關系,與胰管相通這也是分支型IPMN的診斷要點。主胰管型相對少見,并且有惡性傾向,主要表現是主胰管擴張,擴張胰管有明顯張力,管壁光滑連續,少有串珠樣改變,胰管內多數不會出現鈣化;局限性擴張的胰管可發生于胰腺任何部位,并且胰腺體部和尾部常見,胰頭較少見;胰管內分泌的液體較黏稠,所以信號稍欠均勻并且略高于水的信號;擴張胰管內可見壁結節,增強掃描壁結節呈輕至中度強化,壁結節可以單發也可以多發;常常出現胰腺實質的萎縮。混合型IPMN常常同時具備主胰管型和分支型IPMN兩種類型的影像學表現,即主胰管明顯擴張,并可見多囊狀的囊性結構;混合型IPMN主胰管擴張可以是彌漫性,也可表現局限性,其中局限性可呈現多個不連續的節段擴張。所以,熟練掌握各種類型IPMN的MRI表現,對此病的診斷有很大幫助。
IPMN臨床上罕見,并且與其他常見疾病鑒別有一定困難,所以早期發現并作出正確診斷對疾病的預后有著至關重要的作用。Kawaguchi等[9]指出,當腫瘤直徑>3 cm、乳頭樣腫瘤結構直徑>0.5 cm是IPMN為惡性的一個主要征象。本研究19例患者中有1例主胰管直徑為1 cm,胰管內腫瘤結節0.7 cm,手術切除后病理學檢查結果為惡性。
分支型IPMN表現為多囊性結構,常與囊腺瘤、假性囊腫及囊腺癌等胰腺囊性病變表現類似[10],容易誤診。微囊型漿液性囊腺瘤是分支型IPMN最難鑒別的疾病,兩者都可表現為多囊狀結構,微囊性漿液性囊腺瘤好發于老年女性,其內信號更低,和主胰管不相通,其中心呈纖維瘢痕樣改變,并且多數中心纖維瘢痕內鈣化是其重要征象,而IPMN病灶中心無鈣化,所以中心纖維分隔是否鈣化也是兩者一個主要鑒別點。黏液性囊腺瘤常見于中年女性,多見于胰腺體尾部,單囊多見,也可表現為多囊狀,單囊病灶囊腔多較大,多數直徑>2 cm,重要的是病灶不與主胰管相通。黏液性囊腺癌也是IPMN的一個主要鑒別疾病,當黏液性囊腺癌的實性成分少且有分隔時,與漿液性囊腺瘤及IPMN鑒別困難,當其實性成分較多時,因其為惡性病變,邊緣多模糊,強化較明顯,并且有時會有鄰近臟器及結構的侵犯,與IPMN較易鑒別。胰腺假性囊腫多呈單囊,也可表現多囊狀,重要是同主胰管不相通,極少數可與主胰管相通,但囊壁多較薄,邊界較清晰,囊腫壁可鈣化,其內信號多數較均勻,沒有乳頭狀腫瘤結構,多有急性胰腺炎或胰腺外傷病史,結合病史可鑒別。
主胰管型IPMN主要表現為主胰管彌漫擴張,也可以節段性或多節段性擴張,所以主胰管型IPMN常常要與慢性胰腺炎、膽總管下段結石、胰頭癌及膽總管下段癌導致的胰管擴張疾病相鑒別。IPMN和慢性胰腺炎兩者均表現為主胰管的擴張和胰腺實質的萎縮[11],有時鑒別有一定的困難。有學者認為年齡、性別、飲食習慣等是診斷IPMN的重要參考因素,IPMN發病年齡一般略晚于慢性胰腺炎,有急性胰腺炎病史及長期飲酒、吸煙史的多考慮慢性胰腺炎[12]。在影像學上,慢性胰腺炎MRI顯示胰管擴張多呈串珠狀,形態不規則,并且胰管及胰腺實質多有鈣化灶,有胰腺炎的病史;而IPMN胰管多呈現連續擴張、有張力,很少鈣化;兩者結合歷史資料及病史可鑒別。膽總管下段結石、胰頭癌及膽總管癌都是因為膽總管下段堵塞,引起上游胰管擴張,仔細觀察MRI影像可發現梗阻原因,這類疾病導致的胰管擴張在解除梗阻原因后擴張的胰管可逐漸恢復。
綜上所述,MRI檢查可清晰顯示IPMN的囊壁、壁結節及擴張胰管,MRCP可清楚顯示擴張的胰管,并且通過多平面重建顯示病灶與胰管的關系,對該病的確診有十分重要的指導意義。