累及聲門下及氣管的中年婦女羅道病1例

葉佩佩，林憲慧，嚴志漢

溫州醫科大學附屬第二醫院，浙江 溫州 325027，1.放射科；2.病理科

羅道?。≧osai-Dorfman disease, RDD）又稱為竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病（sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy, SHML），是一種極為少見的多系統組織細胞疾病，多見于青年人，男性略好發，特征性表現通常為雙側頸部淋巴結多發腫大，在氣管及喉部發生極少見。現報告1例聲門下及氣管內RDD，通過回顧文獻，結合臨床癥狀、實驗室檢查、CT表現、病理描述及免疫組化的結果進行分析，增強對該病的認識，為該病的診治提供參考。

1 病例資料

患者，女，57歲，因“呼吸困難行氣管內T管置入術后2年余”入院。2年余前患者因出現呼吸困難，伴咳嗽咳白色黏液痰，量少，于多處就醫并在外院行氣管切開術及氣管內T管置入術后，癥狀有所改善，未明確病因，現為復查氣管內情況入住溫州醫科大 學附屬第二醫院。入院時查體：體溫36.9 ℃，心率75次/min，脈搏20次/min，血壓128/88 mmHg。神志清，精神可，口唇無明顯發紺，全身淺表淋巴結未及腫大，氣管居中，兩肺未聞及明顯的干濕性啰音。實驗室檢查：抗核抗體1:100陽性，余抗核抗體均顯示陰性，白細胞、嗜中性粒細胞、C-反應蛋白、AFP、CEA、NSE、SCC均正常，CT平掃+增強掃描示：聲門下區及置入的T管內分別見團塊狀軟組織密度影，腫塊向上生長侵犯聲門及堵塞T管，環狀軟骨骨質破壞吸收，甲狀腺左葉受壓向外推移，與病灶邊界不清，增強后腫塊不均勻輕中度強化；氣管下段近分叉處可見一結節狀軟組織密度影，管腔狹窄，增強后呈漸進性強化，見圖1。支氣管鏡示：經T管進入，可見聲門下新生物完全堵塞聲門，氣管下段左側可見新生物堵塞左主支氣管，支氣管鏡能進入，但左右支氣管肥厚明顯，支氣管腔狹小，予氣管下段新生物處活檢兩次，送檢組織病理。活檢結果：“氣管下段新生物”示黏膜鱗狀上皮中重度異型增生。

圖1 患者胸部及喉部CT平掃（A、B、C）+增強（D、E、F）橫軸面圖像

臨床初步診斷喉部及氣管腫瘤，予喉鏡及支氣管鏡下依次摘除聲門下及氣管下段新生物，送檢病理和免疫組化。術后病理回報：①（聲門下腫物）纖維肉芽組織增生伴急慢性炎細胞浸潤，局部組織細胞顯著增生伴淋巴細胞伸入現象；②（氣管隆突腫物）纖維肉芽組織增生伴急慢性炎細胞浸潤，局部組織細胞顯著增生伴淋巴細胞伸入現象。免疫組化：ALK（-）；CD1a（-）；CD3（小淋巴細胞+）；CD30（弱+）；CD21（-）；CD38（漿細胞+）；CD4（小淋巴細胞+）；CD68（+）；CD20（小淋巴細胞+）；CK（-）；S-100（+）；Ki-67（組織細胞＜5%+）。病理診斷：考慮為結外RDD。為防止腫瘤完全堵塞T管，予以手術切除，患者術后恢復良好。本病為良性非腫瘤性疾病，但易復發，需術后密切隨訪。

2 討論

RDD是一種易復發、易誤診、病因不明的良性組織細胞增生性疾病[1]。它是一種自限性疾病，流行率是20萬分之一，可發生于任何年齡，兒童和青年人最常見，中老年人少見[2-4]。通常表現為淋巴結病，多發生于兩側頸部，只有23%發生于結外[5]。典型的臨床癥狀是無痛性頸部淋巴結病伴發熱、體質量減輕、血沉升高、鼻漏，偶有肝脾腫大[6]。根據病變部位可將RDD分為三種類型：淋巴結型（最常見）、結外型和混合型[7]。在累及淋巴結外的患者 中，約75%為頭頸部病變，可發生于脊柱、脾臟，聲門下及氣管內極為少見[8]?；颊唠m無發熱，白細胞計數正常，但抗核抗體陽性，腫瘤性指標陰性，且HE染色光鏡下可出現較為特征淋巴細胞“伸入現象”或被吞噬現象[9]。RDD的特異性免疫組化特征表現是存在CD68、S-100，EMA、CD1a缺失[10]，但該患者未查EMA，其余在病例中得到證實。

患者CT平掃表現：聲門下區見軟組織腫塊，并延伸至T管內，密度不均，其聲門完全及部分T管被堵塞，環狀軟骨左側份骨質破壞、吸收，甲狀腺受壓外移，相應雙側聲帶增厚，聲門裂及氣管腔狹窄，氣管下段亦見軟組織腫塊，位于氣管隆突上方，相應氣道狹窄，增強掃描后呈漸進性或持續性不均勻輕度強化，腫塊位于聲門下，呈軟組織密度影，鄰近骨質破壞，易誤診為聲門型喉癌或聲門下型喉癌，氣管下段結節狀軟組織密度影，易誤診為息肉。且結合支氣管鏡氣管下段活檢病理結果提示黏膜鱗狀上皮中重度異型增生，與鱗癌難鑒別。

與其他疾病的鑒別診斷：①聲門下型喉癌伴氣管下段內轉移瘤：原發少見，多為聲門型及聲門上型向下侵犯所致，表現為氣管與環狀軟骨之間軟組織增厚，呈輕至中度強化，與RDD難鑒別，但氣管內轉移瘤仍少見，多來自于乳腺、腎臟、結直腸、肉瘤。②喉及氣管下段乳頭狀瘤：以兒童多見，為良性腫瘤，單發腫瘤邊界清晰，呈廣基或帶蒂狀，多發者可融合成團局部突入管腔內，可有強化。③喉及氣管下段結核：常有咽喉部劇痛或吞咽困難，較少侵犯骨質結構，頸部淋巴結腫大并呈“紙壁樣”環狀強化，肺或消化道常見結核表現，但患者頸部淋巴結未及腫大，縱隔及肺部未見結核表現。④肉芽腫性多血管炎：是一種自身免疫性系統性血管炎，表現為聲門下區及氣管壁局部或彌漫性環形增厚，管腔向心性狹窄，同時伴有肺內結節和空洞，但本患者氣管壁呈結節狀增厚，而且肺內未見空洞及結節。⑤軟骨瘤：表現為結節狀及團塊狀軟組織密度影，管腔狹窄，腫塊較大時可壓迫周圍組織，可見鈣化或骨化，呈輕中度強化，但患者病灶未見鈣化。

綜上所述，RDD可發生于結外的身體多個器官，發生于聲門下及氣管內少見，其影像學表現多樣化且缺乏特異性。目前診斷RDD金標準是病理檢查，淋巴吞噬現象是RDD的病理診斷標準[11-12]，最終確診需要依靠病理診斷及免疫組化。RDD是一種自限性疾病，對重要器官有擠壓作用的需要治療[13]，需要影像學手段來明確腫瘤位置及性質，為臨床治療方法選擇提供參考。治療選擇包括預期、監測，化學療法，類固醇，以及是否輔助放療的手術切除[14]。 目前最佳的治療手段是手術切除，也可以進行術后病理檢查診斷，為下一步治療做好準備。