胎兒期四疊體池囊腫合并重度腦積水進展演變1例

耿 健 王迎賓 馬云富

1 病例資料

3個月女性患兒，因發現頭圍增大10 d入院。孕24周3 d胎兒四維彩色超聲檢查示腦中線偏右處見一范圍約10 mm×6 mm的囊性無回聲區。孕27周胎兒MRI檢查示右側小腦半球占位，大小約12 mm×8 mm×5 mm（圖1A）。至孕37.5周，超聲檢查顯示囊性無回聲區增大至18 mm×15 mm。至孕40周4 d，順產，出生體重3 200 g，發育正常。患兒生長至3 個月時，家人發現其頭圍異常增大，反應較前變差，雙眼下視，無嘔吐等。體格檢查：神志清楚，前囟稍膨隆，大小約4 cm×5 cm，張力稍高；雙眼落日征陽性，頭圍約45.5 cm。入院診斷：腦積水（梗阻性）；四疊體池囊腫。入院頭顱MRI檢查示右側小腦半球見大小約51.9 mm×49.3 mm×43 mm異常信號影（圖1 B），考慮四疊體池囊腫可能性較大。

患兒有手術指征，擬一期行腦室-腹腔分流術以減輕腦積水癥狀，二期行第三腦室底+四疊體池造瘺術。排除手術禁忌癥后行右側腦室-腹腔分流術。術后落日征消失，術后5 d復查頭顱CT示大腦大靜脈池及右側橋小腦角區類圓形液性密度影，大小約45.2 mm×46.9 mm×45.7 mm（圖1C）。術后2周再次出現雙眼下視，遂行神經內鏡下第三腦室底造瘺+四疊體池-囊腫造瘺術，分別于雙側乳頭體與漏斗三角區中心及四疊體池囊腫壁無血管處造瘺。術后21 d 復查頭顱MRI示四疊體池囊腫較術前明顯縮小（圖1D）。術后37 d再次出現落日征，食欲差，復查頭顱CT 示雙側腦室及第三腦室不大，右側額顳部顱板下見弧形稍高密度影（圖1E），考慮慢性硬膜下血腫，手術指征明確。遂行右側慢性硬膜下血腫鉆孔引流術，術后7 d 復查頭顱CT 示右側硬膜下血腫消失，雙側額顳部顱板下可見少量弧形低密度影（圖1F）。患兒病情穩定，遂出院。隨訪1年，患兒生長發育及智力接近正常同齡兒水平；復查頭部CT示側腦室逐漸縮小，四疊體池蛛網膜囊腫體積無異常變化（圖1G、1H）。

圖1 胎兒期四疊體池囊腫合并重度腦積水手術前后影像學表現

2 討論

顱內蛛網膜囊腫（intracranial arachnoid cysts IAC）指腦脊液被包裹在蛛網膜所形成的袋狀結構內構成的囊腫。本例ICA 發生于四疊體池，起病隱匿，病情發展緩慢，早期癥狀不明顯。發病機制多認為其源自胚胎期原始腦膜殘留和異常分化，可合并不同程度腦發育畸形，尤以胼胝體缺如和（或）發育不良多見，其他還包括透明隔缺如、小腦蚓部發育不良、顱裂畸形、動脈瘤等。

本病治療原則大致統一：合并梗阻性腦積水時，應手術治療；無癥狀或癥狀輕微，一般采用保守治療，須密切觀察病情變化。文獻報道當囊液蛋白成分高于1 g/L時，有出血的病例術后易引起分流管堵塞。隨著顯微手術技術的成熟和微創技術逐步發展，神經內鏡治療ICA優勢明顯。

因本文患兒年齡小，造瘺口易閉合，故造瘺術后原分流管未特殊處理，保持開放狀態。術后硬膜下血腫可能和過度引流有一定的關系，本文病例選用低壓、定壓引流管。如果選用可調壓分流管，根據腦室情況及時調整分流泵壓力，可減少硬膜下積液和血腫。

本文患兒入院時有重度腦積水，因年齡小，抵抗力弱、大腦發育不完善、腦脊液吸收機制不成熟、腦脊液吸收障礙，故先行右側腦室-腹腔分流術。該手術簡單，有效，并發癥少，可充分緩解患兒腦積水所致的壓迫癥狀。隨著大腦發育及藥物應用，術后落日征消失，進食改善；術后2周再次出現眼球下視，考慮與囊腫壓迫有關，遂采用神經內鏡下囊腫-腦室造瘺術，使囊腔與腦室相通。該治療方案的優點在于先行降低顱內壓，減輕腦積水癥狀，提高后續手術成功率和病人生存率。術后隨訪1年，患兒生長發育及智力接近正常同齡兒水平，效果滿意。

總之，四疊體池ICA 有顱內壓增高、局灶性神經損害癥狀及腦功能障礙時，應及時手術治療，手術方式以神經內鏡下開窗手術為首選，但應結合具體情況制定個體化治療方案；無明顯異常癥狀者，應定期復查。