孤立性腦室內(nèi)Rosai-Dorfman病1例

梁 鴻 任明亮 李 兵 徐倫山 許民輝

作者單位：400052 重慶，中國(guó)人民解放軍陸軍特色醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科（梁 鴻、任明亮、李 兵、徐倫山、許民輝）

1 病例資料

46歲男性，因頭昏3個(gè)月、雙眼視力下降2個(gè)月入院。頭部CT 平掃顯示第三腦室后部腫塊影，密度較均勻，CT 值約26 HU。MRI掃描顯示腫塊邊界清晰，呈分葉狀，T1WI呈低信號(hào)，T2WI和Flair呈高信號(hào)，DWI未見(jiàn)明顯彌散受限，SWI可見(jiàn)少許片狀低信號(hào)影，PWI 示腦血流量及腦血容量增加，病灶呈明顯較均勻強(qiáng)化（圖1A～C）。考慮室管膜瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤可能。病人及家屬因考慮病變惡性可能性大、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)等原因不愿手術(shù)，遂給予地塞米松治療，1周后復(fù)查MRI示T1WI 像病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)不均勻高信號(hào)，但未見(jiàn)明顯縮小（圖1D～F）。改行伽瑪?shù)吨委煟苓厔┝?6 Gy，1 年后復(fù)查頭顱MRI 示較1 年前略有增大，考慮病變良性可能性大（圖1H～J）。考慮病變良性可能，選擇手術(shù)治療。術(shù)中經(jīng)縱裂穹窿間進(jìn)入第三腦室，見(jiàn)灰白色腫瘤，質(zhì)韌，血供一般。術(shù)后病理檢查診斷為Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。術(shù)后隨訪2年，無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 孤立性腦室內(nèi)Rosai-Dorfman病影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD 病人平均年齡約39 歲，男女比例為1.8:1，多數(shù)病變累及硬膜，但沒(méi)有硬腦膜附著的實(shí)質(zhì)內(nèi)和腦室內(nèi)病例的報(bào)道越來(lái)越多，而單個(gè)腦室內(nèi)RDD罕見(jiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD包括腦室內(nèi)病變，幾乎都沒(méi)有淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。孤立性腦室內(nèi)RDD 的CT 多表現(xiàn)為規(guī)則、邊界清晰的病變，并伴有明顯的增強(qiáng)。MRI T1像通常與鄰近的腦實(shí)質(zhì)呈等低信號(hào)，呈均勻或較均勻增強(qiáng)；T2像病變與周圍血管源性水腫呈等高或等低信號(hào)。

腦室內(nèi)RDD 需與腦室內(nèi)常見(jiàn)腫瘤鑒別，例如腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、血管母細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等。但是，腦室內(nèi)RDD 表現(xiàn)往往無(wú)特異性，術(shù)前通常難以診斷。本文病例術(shù)前診斷考慮淋巴瘤可能，激素使用1周后MRI信號(hào)有變化，推測(cè)可能與出血或壞死有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道僅用激素治療后病灶自發(fā)緩解。殘留病變可給予放射治療，但長(zhǎng)期隨訪顯示多數(shù)會(huì)復(fù)發(fā)，提示全切除病灶可能才是首選。

未累及硬腦膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD的報(bào)道越來(lái)越多，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD 的典型特征不僅僅是以硬腦膜為基礎(chǔ)的病變。腦內(nèi)和腦室內(nèi)RDD影像表現(xiàn)不典型，尤其是孤立性腦室內(nèi)RDD，明確診斷有賴于病理檢查。

雖然RDD的病因和最佳治療方法尚不清楚，但在病理學(xué)確診后，手術(shù)切除仍是首選，激素、放射和其他治療也可考慮。中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD預(yù)后尚不明確，需長(zhǎng)期隨訪。