左側額葉Rosai-Dorfman病1例

曹 杰 韋 可 姚國杰

1 病例資料

60 歲男性，因突發意識喪失2 h 入院。體格檢查未見明顯神經系統陽性體征。入院頭顱CT示左側額部可見一稍高密度影，周邊可見水腫帶（圖1A）。頭顱MRI 增強示左側額頂部顱板下見一寬基底、半圓形高信號影，大小約25 mm×28 mm×19 mm，邊界清楚，鄰近腦實質受壓，并可見無強化水腫信號（圖1B～D）。腦電圖可見異常慢波。術前診斷左側額葉腦膜瘤。神經導航及電生理監測下開顱手術，術中見腫瘤呈灰紅色，質地較韌，血供豐富，與周圍組織界限尚清，術中血管保護良好、未損傷靜脈。術后病理診斷為左側額葉Rosai-Dorfman 病。術后復查頭部CT 顯示術區水腫緩解緩慢（圖1E～G），脫水治療時間較長。復查24小時長程視頻腦電圖可見異常慢波。術后未予放化療。出院時術區仍有水腫。術后隨訪6個月未再發癲癇，偶有頭暈，無其他不適。術后6個月復查頭顱MRI增強示水腫消失（圖1H～I）。

圖1 左側額葉Rosai-Dorfman 病手術前后影像學表現

2 討論

羅道病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又稱竇組織細胞增生伴巨淋巴結病，是一種罕見的、病因不明的良性組織細胞增生性疾病，病因尚不明確，可能和病毒感染、免疫系統失調有關。RDD 可累及全身各部位，最常見于淋巴結，也可出現淋巴結外受累，如鼻腔、口腔、咽喉、眼眶、軟組織、皮膚、骨骼、下呼吸系統、泌尿生殖系統等。顱內RDD極為少見。

原發性顱內RDD的臨床特征和影像學表現無特異性，臨床表現多與病變的位置、大小及壓迫程度有關，可表現為頭痛、癲癇、肢體癱瘓、感覺異常、垂體功能紊亂、神經功能障礙等為主，部分病人可出現顱內壓增高癥狀。原發性顱內RDD的確診依靠病理檢查。該病需與朗格漢斯組織細胞增生癥、富于淋巴漿細胞型腦膜瘤、惡性的纖維組織細胞瘤、慢性非特異性炎癥等相鑒別。

由于顱內RDD罕見，治療方案及效果尚不明確。目前認為手術切除病變是顱內RDD最有效的治療方法，多數病人術后無復發。本文病例腫瘤全切除術后復查腦電圖可見異常慢波，出院后未口服抗癲癇藥物；隨訪6個月無癲癇發作，復查MRI增強示水腫消失、腫瘤未復發。

總之，顱內RDD非常罕見，影像學表現易誤診為腦膜瘤，因此，對腦膜或腦表面有類似影像學表現時，除考慮腦膜瘤外，還需考慮顱內RDD；以癲癇為單發癥狀顱內原發RDD，若腫瘤完全切除，即使術后復查腦電圖異常慢波，也不需要預防性應用抗癲癇藥物；術后顱內水腫可能存在較長時間，甘露醇及白蛋白治療效果欠佳，若無頭痛、反應遲鈍、意識障礙等顱內壓增高癥狀，可臨床觀察；顱內RDD 沒有規范的治療指南，即使是目前認為最有效的完全切除病變，也存在復發，因此長期隨訪對治療方案及評估預后具有重要意義。