以咯血為主要臨床表現(xiàn)的原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤并肺血栓栓塞癥一例報(bào)道

康世威，宮小薇，何平，崔江華，袁雅冬

原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤（primary pulmonary artery sarcoma，PPAS）是一種主要起源于肺動(dòng)脈內(nèi)膜或內(nèi)膜下層并于肺動(dòng)脈腔內(nèi)生長(zhǎng)的罕見惡性腫瘤，其發(fā)病機(jī)制目前尚未明確［1］。PPAS患者的臨床表現(xiàn)不典型，亦無(wú)特異性的影像學(xué)特征，較易誤診為急性或慢性肺血栓栓塞癥（pulmonary thromboembolism，PTE），常通過(guò)手術(shù)或尸檢確診。PPAS發(fā)病率、確診率均較低，但病情進(jìn)展快，對(duì)癥治療效果及預(yù)后極差。有研究表明，PPAS患者經(jīng)內(nèi)科保守治療后的生存期僅為1.5個(gè)月，外科手術(shù)治療后的生存期可延長(zhǎng)至10～18個(gè)月［2］。因此，早期識(shí)別、診治PPAS至關(guān)重要。本文報(bào)道了1例以咯血為主要臨床表現(xiàn)的PPAS并PTE患者的診療經(jīng)過(guò)，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的診療水平。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，63歲，漢族，已婚，因“間斷咯血11個(gè)月，加重1 d”于2018-12-12就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)二科。患者于11個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)痰中帶血，但未予以重視，后因該癥狀間斷發(fā)作并逐漸加重，咯血量約為10 ml/d，遂于2018-09-06就診于河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院，行胸部增強(qiáng)CT掃描示：右肺動(dòng)脈主干及其分支、左下肺分支內(nèi)動(dòng)脈栓塞，左肺門增大伴軟組織結(jié)節(jié)，左肺下葉炎癥。電子支氣管鏡檢查示：左肺上葉舌段開口處可見黃豆粒大小的新生物，表面可見新鮮滲血，因觸之出血，未能成功取得病理組織，采用氬氣刀噴凝止血。痰液及支氣管肺泡灌洗液均未檢測(cè)出異常細(xì)胞。正電子發(fā)射斷層顯像（positron emission tomography，PET）-CT掃描示：左肺下葉基底段近肺門處見軟組織結(jié)節(jié)影，邊緣光滑，考慮良性肺結(jié)節(jié)可能性大。……