兒童危重型系統性紅斑狼瘡1例治療分析

【中圖分類號】R593.24+1 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2021）10--01

系統性紅斑狼瘡的臨床表現通常為多器官損害與多系統損害，本質上的特征在于血清抗核抗體上升，屬于自身免疫性疾病之一，致病原因在于免疫復合物或者抗體沉積導致血管壁發生炎癥反應。系統性紅斑狼瘡在我國的發生率并不高，相比于男性患者來說，女性發病率相對較高，且主要發病人群在于中青年群體，該疾病的發病機制并不明確，發病原因可能與遺傳、環境以及雌激素水平等有不同程度關聯。隨著糖皮質激素、免疫抑制劑等藥物在臨床上的應用范圍越來越廣泛，將其應用于系統性紅斑狼瘡患者中均能獲得良好的效果，但對于危重型系統性紅斑狼瘡患者來說，患者的病情發展速度快、病死率比較高，應用常規藥物治療獲得的效果并不顯著，因此需要予以更有效的治療。本文主要以我院收治的1例危重型系統性紅斑狼瘡患者作為研究樣本，對患者的臨床中診療經過報道如下。

1.臨床資料

1.1一般資料

患兒性別：女，年齡：8歲1月，主訴：腹痛、嘔吐1月余，言語不清10天，嗆咳5天。現病史：患兒入院前1月余無明顯誘因出現嘔吐，每天均有嘔吐，嘔吐次數較多，進食后明顯，量時多時少，嘔吐物為胃內容物，非噴射性，無發熱，無咳嗽，無皮疹，病后至當地醫院就診，給予止吐治療4天后嘔吐癥狀無緩解。入院前10天患兒出現言語不清晰，聲音稍嘶啞，訴口水稍增多，伴頭暈，四肢酸痛，無頭痛，無胡言亂語，無認知功能障礙，四肢活動無異常，入院前5天患兒出現嗆咳、咯血，伴咳痰。為進一步明確治療，遂來我院就診，以“咳嗽咳血”吸氧下護送入PICU。病程中患兒曾訴膝關節疼痛，發病后患兒進食減少，體重下降了5kg。

體格檢查：體溫36.0℃，心率86次/分，呼吸18次/分，血壓113/78mmHg，SpO2 91%（吸氧），體重21KG，一般情況差，面色差，神志清楚，言語不清，流涎多，口腔內較多分泌物聚集，咽反射減弱，疼痛刺激見肢體回縮，手臂未查見卡疤， 雙側病理征（+）。

輔助檢查：血常規：白細胞計數 8.12×10^9/L，C-反應蛋白 45.86mg/L;抗核抗體：抗核抗體（ANA） 陽性（+），ds-DNA抗體滴度 <1：10，Sm抗體 陽性（++），抗核抗體滴度 1：3200; 腦脊液急診生化檢驗：顏色 無色，蛋白定性 陰性，氯化物 132.0mmol/L，白細胞 3×10^6/L，葡萄糖 4.82mmol/L，蛋白 0.07g/L;頭顱MRI：1.延髓中央、中腦導水管周圍異常信號;胸部CT：雙肺野內彌漫性大片狀、斑片陰影。

1.2初步診斷

系統性紅斑狼瘡（極危重）;神經精神性狼瘡（累及延髓）;狼瘡性肺部受累（肺出血？）。

2.病情觀察及臨床治療

患者入院后，根據患者的體征及臨床癥狀給予相應的臨床檢查，根據臨床診斷明確患者的病癥后，給予相應的治療方案，診療方案措施如下：

患兒入院后予以積極治療，針對患兒呼吸困難予以氣管插管、呼吸機輔助呼吸，氣管插管內吸出較多血性痰，上機17天后試拔管撤機，撤機后再次出現咳嗽無力、呼吸困難加重，為此再次予以氣管插管，上機24天后拔管撤機。在治療上予以甲強龍15mg/kg 沖擊治療3天，緩慢減量為1mg/kg q12h維持;予靜脈丙種球蛋白共2g/kg輸注調節免疫功能、支持治療。經專家會診后，予以血漿置換3次（6月19、20、21日），同時予環磷酰胺沖擊治療2次（每2周1次，6.19第1次，7.3-7.4第2次沖擊）、甲氨蝶呤12mg+地塞米松5mg鞘內注射治療4次（每1周1次，分別為6.19、6.26、7.3、7.10），余對癥支持治療。

3.結果

經治療后，患兒呼吸平穩，神志清楚，四肢自主活動，復查抗核抗體滴度降至1：100，無發熱、咳嗽等不適癥狀，一般情況與生命體征穩定，予轉入腎內科進行?？浦委?。

4.討論

系統性紅斑狼瘡作為一種自身免疫性疾病，對于該疾病的臨床治療目前仍然以藥物為主，比較廣泛的應用藥物就是糖皮質激素、環磷酰胺以及羥氯喹等，以此作為治療方案可獲得良好的治療效果。危重型系統性紅斑狼瘡是一種比較少見的病癥，對于此類患者來說，應用常規藥物治療通常不能獲得顯著效果，因此需要結合患者的實際情況進行對癥治療。

本次案例當中，通過對患者應用鞘內注射治療可取得良好的應用效果，但是患兒年齡相對較小，對患兒采用鞘內注射療法目前并未得到全面推廣應用，在患兒急性期通過應用綜合治療，患兒的治療效果比較好，病情逐漸好轉，且并未遺留嚴重后遺癥，在綜合治療中應用到大劑量激素沖擊，主要是甲強龍，同時聯合應用反復血漿置換與免疫抑制劑環磷酰胺、反復鞘內注射，應用高級生命支持，最終患兒的生命安全得到保證，病情也有明顯好轉。

免疫抑制劑與糖皮質激素的應用均有利有弊，這兩種藥物能夠有效改善患兒的病情，但同時也可能給患兒帶來嚴重不良反應，尤其是大劑量應用糖皮質激素以及免疫抑制劑，會大大提升副作用發生幾率以及癥狀嚴重程度。血漿置換是一種能夠快速清除患者體內異常物質的血液凈化方法，主要機制在于將血漿進行體外分離血細胞與血漿，而后再次將血細胞回收到體內，并將分離的血漿舍棄，予以患兒補充新鮮血漿與蛋白等物質，這種方式的應用能夠盡快消除患兒機體內有害物質。在本次案例中，對患兒予以反復血漿置換后排出較多抗體，改善了凝血功能，肺部情況逐漸好轉，后期并未留下明顯肺損傷。由此可見，對于危重型系統性紅斑狼瘡患兒來說，在基礎藥物治療上聯合應用血漿置換術進行治療，其應用有效性更為顯著。

我院在2020年6月28日也收治了1例以神經精神性狼瘡為主要表現合并巨噬細胞活化的危重型系統性紅斑狼瘡患兒，在該患兒入院后，予以甲潑尼龍琥珀酸沖擊治療1次后予以小劑量維持治療，經3次血漿置換術，環孢素、環磷酰胺抑制免疫，甲氨蝶呤+地塞米松鞘內注射等對癥治療后，患兒的病情有明顯好轉。

5.小結

總而言之，兒童危重型系統性紅斑狼瘡雖是比較少見的疾病，但治療難度大，預后不良，對于該疾病的治療，臨床可應用標準化治療聯合血漿置換、鞘內注射輔助治療進行干預，標準化治療為環磷酰胺聯合免疫抑制劑、糖皮質激素等藥物治療，能夠有效將患者血漿中致病因子進行清除，包括免疫復合物、炎性介質以及自身抗體等，促使患者病情快速緩解。

綜上所述，在危重型系統性紅斑狼瘡患者的臨床治療中應用規范化治療輔助血漿置換術治療的有效性顯著，值得推廣。

作者簡介：杭玲（1987-10-），女，漢族，本科，云南昆明人，主治醫師，研究方向：臨床兒科方向。