Warden手術矯治靜脈竇型房間隔缺損合并部分型肺靜脈異位引流1 例并文獻復習〔1〕

董文靜，陳王莉，劉小舟，白艷，羅利瓊，邢萬紅

(兒童心臟病中心，四川省婦幼保健院，四川 成都 610045)

靜脈竇型房間隔缺損(SVASD)位于上腔靜脈(SVC)下方，常合并部分型肺靜脈異位引流(PAPVC)，通常有一支或兩支右上肺靜脈(PV)異位回流入上腔靜脈。此類型的解剖畸形大大增加了外科手術難度。據報道，Warden手術用于矯治異位引流入上腔靜脈的PAPVC效果良好[1]。本文回顧我科1 例診斷為靜脈竇型房間隔缺損合并部分型肺靜脈異位引流4 歲女性患兒行Warden手術矯治的臨床效果，并行文獻復習，探討Warden手術較其他手術方法的有效性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒，女，4 歲，體質量20 kg，因“體檢發現心臟雜音12 d”入院。患兒生長發育與同齡兒相當。查體：胸骨左緣2～3肋間可聞及2/6級收縮期雜音，P2>A2，無明顯震顫。超聲心動圖(見圖1)提示上腔靜脈型房間隔缺損(17 mm)；右上肺靜脈顯示不清，不排除部分型肺靜脈異位引流可能。心臟大血管CT血管造影(CTA)(見圖2)提示右上肺靜脈異常連接及房間隔連續性中斷，考慮部分性肺靜脈異位引流并房間隔缺損(上腔型)，另兩支右上肺靜脈于左右心房交界區會合，靠前靜脈分支引流入房間隔缺損區。胸片提示肺血增多。

1.2 手術方法

完善術前準備，常規正中開胸，在全麻低溫體外循環下行房間隔缺損修補+部分型肺靜脈異位引流矯治術(Warden手術)。術中所見：心房正位，心室右袢，右心增大(右心室++，右心房+++)，主肺動脈位置及連接正常，主動脈直徑∶肺動脈直徑≈1∶1.5；右上肺靜脈分為上下兩支，上支引流入上腔靜脈右側壁，緊鄰上腔靜脈于右心房開口處，開口直徑約0.8 cm，下支引流入右心房，開口直徑約0.7 cm(見圖3)；左心房內3根肺靜脈開口朝向房間隔缺損，為靜脈竇型，直徑約18 mm。探查證實與術前CTA及術中經食道超聲心動圖(見圖4)結果一致。取右心房切口，用牛心包補片適當剪裁，5-0 Prolene線連續縫合建立上腔靜脈右房開口-房間隔缺損內隧道，同時將上腔靜脈開口及下支異位引流肺靜脈開口隔入左心房。于上支異位引流血管開口上方5 mm處橫斷上腔靜脈，縫閉上腔靜脈近心斷端，剪開右心耳，6-0 Prolene線連續縫合行上腔靜脈遠心端-右心耳吻合。

左心房內可見右下、左上、左下肺靜脈匯入，右上肺靜脈匯入部位顯示不清，右心房、右心室增大。房間隔回聲中斷約17 mm，上緣緊鄰上腔靜脈開口

A B C

術中可見右上肺靜脈分為上下兩支，上支引流入上腔靜脈右側壁，緊鄰右心房開口上方，開口約0.8 cm，下支引流入右心房，開口約0.7 cm

2 結 果

手術順利，術畢心臟自動復跳，為竇性心律。手術體外循環時間為115 min，主動脈阻斷時間為58 min。術畢經食道超聲心動圖檢查未見明顯殘余分流，上腔靜脈及右肺靜脈回流未見梗阻，各瓣膜功能未見明顯異常。術后患兒轉PICU予以持續呼吸機輔助通氣7 h 40 min，順利脫機，心包引流量110 mL。術后43 h患兒由PICU轉回普通病房，恢復良好。術后1周復查心臟彩超提示無明顯殘余分流及回流梗阻(見圖5)，出院。患兒出院1個月后復查心電圖未見明顯異常，心臟彩超未見明顯殘余分流，上腔靜脈及右肺靜脈無明顯回流梗阻。

術前手術室經食道超聲心動圖示房間隔回聲中斷約17 mm，上緣緊鄰上腔靜脈開口；可見兩支右肺靜脈直接開口于右心房，另見一支右肺靜脈似回流入上腔靜脈后入右心房

術后1周超聲心動圖示右心房、右心室增大，各瓣膜形態、結構、啟閉未見明顯異常。房間隔可見補片回聲，未見明顯殘余分流。右側肺靜脈回流入左心房，流速約0.6 m/s，上腔靜脈流速約0.5 m/s

3 討 論

房間隔缺損是一種常見的先天性心臟病，我國圍生兒ASD發病率為2‰～7‰[2]，患者年幼時常無癥狀，直到20～40 歲出現肺部血流增快、肺動脈高壓等癥狀[3]。SVASD是由SVC和右肺靜脈之間的心房壁缺損引起的繼發型房間隔缺損，約90%的病例伴發部分肺靜脈異位引流，自愈率較低[3-4]。研究表明，SVASD患者在25 歲之前行手術修補，其30年存活率與同年齡、同性別匹配的對照組無明顯差異；而隨著年齡增大，對于25～40 歲行手術修補的患者，盡管肺動脈壓力無明顯異常，但術后生存率明顯下降[3]。SVASD手術的關鍵是修補缺損的房間隔，同時將異常引流的肺靜脈重新引流入左心房，并保證上腔靜脈及肺靜脈無回流梗阻。傳統手術方法通常有單片法和雙片法。單片法是用補片將異位的PV入口隔入左心房，糾正解剖異常。但如果補片大小不合適就容易出現并發癥，如補片過大可導致SVC狹窄，過小則可導致轉接后的PV回流不暢。雙片法是在單片法的基礎上，追加一塊補片在SVC引流入右心房處，這種方式較好地避免了SVC及異位PV回流梗阻問題，但操作范圍較廣，可能損傷鄰近竇房結動脈，導致術后竇房結功能異常，也可能發生各種類型的心律失常[5]。Warden手術操作時在異位引流的PV遠心端離斷SVC，遠心斷端SVC與RA吻合，近心斷端和異位的PV隔入左心房，該術式明顯降低了上述并發癥的發生率[6]。近年來，研究[7]表明，Warden手術在矯治此類畸形及避免術后并發癥等方面具有優越性。Binsalamah等[8]對接受Warden手術和單片法的PAPVC患者進行隊列分析發現，低齡患兒接受Warden手術術后再干預(上腔靜脈/肺靜脈再次手術或介入治療)的發生率較低。Lin等[9]回顧了67 例接受Warden手術矯治的PAPVC患者，隨訪時間(15.8±14.5) 個月，末次隨訪時無PV梗阻案例，SVC梗阻4 例(6%)，所有患者未發生心功能異常或竇房結功能異常，證實了Warden手術術后早中期均能取得滿意效果。在位置較高的PAPVC矯治中，重建可能使SVC與RA吻合口張力過大，并需要使用補片來擴大吻合，大大增加了晚期SVC梗阻的發生率。對于較高位的PAPVC，Warden手術優勢明顯，基本適用于所有的PAPVC患者，但其操作過程更加復雜，所以手術經驗少的機構較少采用Warden手術來矯治PAPVC[10]。對于技術成熟的機構，外科醫生根據個人偏好和熟練程度及使用補片是否會造成上腔靜脈梗阻，選擇是否采用Warden手術[11]。此例患兒平素無發紺和暈厥、無活動耐力下降、無蹲踞等表現，因義診篩查發現心臟雜音，進一步檢查發現ASD合并PAPVC，繼而在使患兒未出現臨床癥狀時得到早期干預。患兒兩支異位的右肺靜脈，上支開口位置較高，位于SVC右側壁，緊鄰右心房開口上方；下支位置較低，引流入RA開口上方；上下兩支開口分別為0.8 cm和0.7 cm，ASD缺損大小約為18 mm，上下兩支之間存在一定距離，總體缺損范圍較大。基于以上解剖畸形，如采用單片法，則補片范圍較大，術后SVC狹窄發生率增加，可考慮采用雙片法或Warden手術，最終我們選擇了優勢更大的Warden手術進行矯治。術中食道超聲心動圖以及術后1個月復查超聲心動圖均未發現明顯殘余分流，未見明顯上腔靜脈及右肺靜脈回流梗阻。患兒術后未出現竇房結功能異常，手術效果良好。

Warden手術常規選擇正中開胸入路，但是傳統手術方法創傷較大，胸部正中切口影響美觀，術后患者胸廓完整性被破壞，患兒易發生雞胸或漏斗胸，而且由于疼痛限制呼吸運動，從而影響咳嗽排痰，增加肺部感染風險[11]。近年來，隨著心臟外科的發展，微創心臟外科的理念越來越受到重視，微創心臟手術創傷小、術后恢復快，達到了手術和美學的完美結合。對于SVASD合并PAPVC的患者，技術成熟的醫生可考慮微創的手術方式。Bozso等[12]報告了1 例38 歲ASD合并PAPVC的女性患者，接受右側乳暈下緣手術入路方式，效果滿意。楊玨等[10]報道了3 例ASD合并PAPVC行胸腔鏡Warden手術的患者，3 例年齡分別為21 歲、22 歲和59 歲，均為ASD合并一支右上肺靜脈異位引流。3 例患者手術均未出現并發癥，手術時間未明顯延長。對于成年患者，胸腔鏡Warden手術操作空間大，經驗豐富的機構可采取此種手術方式，但是否能廣泛地應用于兒童患者還需更多研究。

綜上所述，采用Warden手術矯治SVASD合并PAPVC，安全性及有效性較好，且目前技術成熟，手術的病死率及相關并發癥少見。對于較高位置引流的PAPVC，建議選擇Warden手術進行修復，可降低術后SVC和PV梗阻風險，減少竇房結功能異常發生率。