卵巢甲狀腺腫類癌合并卵巢黏液性囊腺瘤一例

張鈴，秦偉，2

1.遵義醫科大學醫學影像學與核醫學，貴州遵義563000；2.遂寧市中心醫院介入中心，四川遂寧629000

卵巢甲狀腺腫類癌是一種臨床上非常少見的腫瘤，目前國內外只有少量報道且均為個案報道。本文回顧性分析了1例卵巢甲狀腺腫類癌合并卵巢黏液性囊腺瘤的臨床、病理資料,并結合文獻對其臨床病理特征及治療與預后進行復習，現報道如下：

1 病例簡介

患者，女，36歲，因“體檢發現盆腔包塊2 d”于2018年6月12日入院?，F病史：無特殊表現。既往體健。婦科查體：偏左側盆腔似捫及一腫塊，大小約6 cm×5 cm，輪廓不清，移動度欠佳。實驗室檢查腫瘤標志物各項指標均屬正常范圍內。術前彩色超聲多普勒檢查：盆腔左側附件區探及三個占位性病變；兩個表現為囊性回聲團，大小分別為5.7 cm×6.6 cm×5.7 cm、3.8 cm×4.0 cm×4.5 cm，輪廓清晰，形態規則，前者腫塊內可見密集細弱光點；彩色多普勒超聲(CDFI)均未探及到明顯血流信號；另一個呈現為囊實性混合回聲團，大小約6.3 cm×5.5 cm×6.5 cm，輪廓清晰，形態規則。CDFI顯示在實性回聲團內可見少量點狀血流信號；右側附件區未見異常改變，見圖1和圖2。

圖1 CDFI顯示盆腔左側囊實性包塊及囊性包塊

圖2 CDFI顯示盆腔左側囊實性包塊

肉眼觀見灰紅囊壁樣組織三塊，大小分別為7 cm×5 cm×2 cm、4 cm×3 cm×2 cm、5 cm×4 cm×0.6 cm，包塊內含有淡黃色清亮液體，其中一個包塊內含有果凍樣液體，其內有分隔，表面呈蜂窩狀，腫瘤表面無破潰；鏡檢：(左側卵巢腫瘤)神經內分泌腫瘤伴黏液性腫瘤；免疫組化檢測嗜鉻粒蛋白A(chromogranin A，CgA)：灶+，突觸素(synaptophysin，Syn)：+，白細胞族分化抗原56(cluster of differentiation56，CD56)：灶+，細胞角蛋白7(Cytokeratin 7，CK7)：灶區點狀+，甲狀腺球蛋白(thyroglobulin，TG)：+，血清癌抗原125(serum cancer antigen 125，CA125)：-，腫瘤1基因(Wilms tumour-1，WT-1)：-，雌激素受體(estrogen receptor，ER)：-，孕激素受體(progesterone receptor，PR)：小灶+，癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)：-，尾型同源盒轉錄因2(caudal type homeobox transcription factor 2，CDX-2)：灶+，D2-40(-)，補體受體(complement receptor type，CR)：-，細胞角蛋白5/6(cytokeratin 5/6，CK5/6)：-，細胞角蛋白20(cytokeratin 20，CK20)：-，抗原Ki-67(antigen Ki-67，ki-67)：+，約10%。結合鏡檢及免疫組化結果診斷為左側卵巢甲狀腺腫類癌，合并黏液性囊腺瘤(腸型），見圖3。

圖3 免疫組化圖(HE染色×400）

2 討論

卵巢類癌的發病率約占所有類癌發病率的1%，卵巢甲狀腺腫類癌又是卵巢類癌中一種罕見亞型，在所有卵巢惡性腫瘤的比例不足0.1%[1]。

根據生長方式可以將甲狀腺腫類癌分為三型[2]：瘤壁結節型：單純型、混合型。其中混合型常合并畸胎瘤同時存在，據文獻報道超過80%的卵巢甲狀腺類癌患者合并有畸胎瘤，最常見的有皮樣囊腫或成熟性實性畸胎瘤，合并黏液性囊腺瘤相當少見[3-4]。本例患者通過手術后取材，經組織病理和免疫組織化學檢查診斷為左側卵巢甲狀腺腫類癌，合并黏液性囊腺瘤(腸型）。

該病好發于21～77歲女性，中位年齡53歲，66.17%以上的患者年齡超過40歲以上。屬于一種單胚層高度特異性生殖細胞腫瘤，可同時表現出甲狀腺腫的形態特征和類癌神經內分泌特征。大多數原發性卵巢類癌患者沒有特定的體征或癥狀，大部分病例是偶然發現[5]?；颊叱o明顯感知，只有當腫瘤足夠大時，可壓迫鄰近血管神經導致下腹疼痛。也有報道顯示少數患者可出現類癌綜合征、便秘和內分泌異常等臨床癥狀，近年來，越來越多的卵巢甲狀腺腫類癌患者出現便秘的首發癥狀，逐漸引起了重視和關注；但目前國內外報道的甲狀腺腫類癌患者伴隨的便秘癥狀均于術后恢復正常[6]。本例既往無便秘病史，為診斷增加了難度。

本病術前確診非常困難。目前國內尚無術前明確診斷者報道，術后組織病理和免疫組織化學檢查是確診本病的最終手段[7]。少數腫瘤可通過影像學檢查偶然發現，可提示該類腫瘤的診斷[8]。甲狀腺腫類癌患者腫瘤標記物為正?；蜉p度增高，本例患者術前腫瘤標記物表現為正常。免疫組化方面，類癌具有神經內分泌特征，可分泌神經多肽激素，神經內分泌標記檢測至少一種陽性，如CD56、NSE、CgA、Syn等。本例患者CgA(灶+)，Syn(+)，CD56(灶+)支持類癌的診斷。

原發性甲狀腺類癌具有較低的惡性潛能，其標準治療是通過卵巢切除術或輸卵管卵巢切除術完全切除，術后不易出現轉移和復發，預后較好[9-10]。據文獻報道，5年生存率達95%，10年生存率為100%，15年生存率為85%[11]。

綜上所述，卵巢甲狀腺腫類癌是一種臨床特征不典型、療效佳、預后好的罕見婦科低度惡性卵巢腫瘤，臨床診斷困難，影像學檢查可偶然發現腫瘤，但不具備特異性，最終診斷依靠術后病理學檢查，但該病預后良好，生存率高。據隨訪，本例患者現一般情況可，能參加日?；顒?。