腎移植受者伴危重癥多神經(jīng)肌病的研究進(jìn)展

楊靖波 白生亮 綜述 劉懿禾 審校

隨著器官移植技術(shù)的普及,移植受者逐年增多,一系列并發(fā)癥嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量,其中包括危重癥多神經(jīng)肌病(CINM)。CINM結(jié)合了危重癥多神經(jīng)病(critical illness polyneuropathy,CIP)和危重癥肌病(critical illness myopathy,CIM)的臨床特征,影響肢體和呼吸肌遠(yuǎn)端軸突的感覺多神經(jīng)病,其中肢體受累是對稱的,下肢末端較顯著,肌無力通常遠(yuǎn)端比近端更明顯。由于目標(biāo)人群及評價(jià)時(shí)機(jī)、所使用的診斷標(biāo)準(zhǔn)等因素不同,CINM的發(fā)病率尚不明確[1-2]。CINM神經(jīng)肌肉損傷需要長時(shí)間恢復(fù),甚至不能完全恢復(fù),出院6～12月,仍有患者主訴虛弱、疲勞、認(rèn)知能力改變[3],嚴(yán)重者可能致殘甚至致死。Latronico等[1]對臨床和電生理診斷為CINM的成人患者進(jìn)行薈萃分析,隨訪3～6月,68%康復(fù),28%遺留殘疾,常有肌肉萎縮、跌倒等事件報(bào)告。我們曾診治1例成年女性CINM患者,腎移植術(shù)后3個(gè)半月因重癥肺炎入院,經(jīng)搶救,肺炎好轉(zhuǎn),四肢肌肉急性受累,呈遲緩性對稱性癱瘓,伴顯著的肌萎縮,肌無力累及呼吸肌,造成患者脫機(jī)困難,神經(jīng)電圖肌電圖檢查提示四肢多發(fā)性對稱性周圍神經(jīng)損害,診斷為CINM(圖1)[5-6]。頭面部及眼部肌肉受累輕且恢復(fù)快,2周后面肌功能恢復(fù),脫機(jī)亦成功,但四肢肌肉力量恢復(fù)慢。Hermans 等[4]通過電生理測試(EPS)和活檢發(fā)現(xiàn)高達(dá)100%的ICU患者具有CIP或CIM的跡象,原位肝移植患者中CINM發(fā)病率約為7%,腎移植受者中急性股神經(jīng)損傷和移植物抗宿主相關(guān)神經(jīng)病偶見報(bào)道,而CINM卻未見報(bào)道。筆者推斷,腎移植受者常合并肌營養(yǎng)不良、尿毒癥腦病、神經(jīng)肌肉病變等,掩蓋CINM的癥狀表現(xiàn),導(dǎo)致臨床醫(yī)師不能早期發(fā)現(xiàn)CINM,延誤甚至遺漏對其做出正確的診斷及合理的預(yù)防和治療。……