單、雙側小耳畸形患者心理狀況研究

劉偉嬌 樊悅 陳曉巍

中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院耳鼻咽喉科 (100730 北京）

先天性小耳畸形為第一鰓溝及其鄰近的第一、二鰓弓在胚胎時期發育異常所引起的先天性畸形，發病率為0.83～17.4/10000，男性較女性發病率高20%-40%[1]，其中雙側占10%[2]，主要表現為不同程度的耳廓發育不良，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形，90%以上的患者合并傳導性聽力損失[3]。既往研究表明，小耳畸形患者受到異常耳廓外形的影響，會導致不同程度的身體、心理及社會功能等多維度健康相關生活質量的異常[4,5]。近年來隨著現代生物-心理-社會醫學模式的發展，人們越來越關注心理健康問題。對患者的治療也不僅局限于對生理性疾病本身的治療，也強調對患者的社會心理障礙的康復。

早在1978年就有學者提出小耳畸形患者會因外貌缺陷招致他人的譏笑以致患者出現感情障礙[6]。后相關研究證明先天性小耳畸形患者較正常兒童的負面心理狀態檢出率高，主要表現為焦慮抑郁、人際關系敏感、社交困難、敵對及具有攻擊性、自尊心降低等方面[5,7,8]。雙側小耳畸形患者不僅有外貌的缺陷還伴有聽力損失，理論上雙側患者的心理問題可能比單側患者嚴重。但目前尚未有研究單、雙側小耳畸形患者心理狀態的差別。本研究擬采用三個國際通用問卷對單、雙側小耳畸形患者的自我意識、孤獨感和社交狀態進行評估，通過與中國人群常模對比，研究小耳畸形患者是否存在社會心理問題，并研究單、雙側患者是否存在差異。

1 材料與方法

1.1 材料與方法

選擇2017-2018年在北京協和醫院就診的7-16歲先天性小耳畸形Marx III級[9]患者70例，其中單側54例，雙側16例進行心理問卷調查，患者均來自全國各地大中城市，父母以工人、職工/干部為多，多數經濟水平一般。該研究已獲得北京協和醫院倫理委員會批準，所有患者均簽署知情同意書。問卷包含參與者的基本信息：性別，年齡，小耳畸形程度、側別。

1.2 問卷調查

本研究采用的心理調查問卷由兒童自我意識量表（Piers-Harris Self-Concept Scale，PHCSS）、兒童社交焦慮量表（Social Anxiety Scale for Children，SASC）、兒童孤獨量表（Children’s Loneliness Scale，CLS）組成。所有問卷調查由一名經過培訓的醫生完成。調查員解釋問卷的要求和使用說明，9歲以下患者由調查員為患者逐條閱讀問卷，并要求他們根據自己的理解填寫問卷。9歲以上患者獨立完成問卷。問卷調查時間約20-30分鐘。綜合本研究中患者各方面情況，我們將已發表的正常中國人口的研究結果作為參考值，以評價本研究中患者與正常對照人群的差異[10,11]。

1.2.1 PHCSS

本研究采用修訂后的PHCSS中文版問卷對患者進行自我評估。該問卷在重復測試中的信度、客觀性和穩定性得到了廣泛的證實，適合7～16歲的兒童使用[10]。PHCSS由80個項目（40個為積極的，40個為消極的）、六個分量表構成（行為、智力與學校情況、軀體外貌、焦慮、合群、幸福感與滿足感六個維度），回答同意或不同意。量表為正性計分，0-80分不等，得分的分界點為：＜51，52-63，＞64。分值越高量表評價越好。

1.2.2 CLS

孤獨感的評價采用Asher編寫劉平翻譯的中文版兒童孤獨量表（CLS），主要測評對象為兒童及青少年[12]。量表包括24個項目，從“總是”（1）到“從不”（5）進行五級記錄。第2、5、7、11、13、15、19和23項的得分相反。在這項研究中，得分超過46分被認為有孤獨感。分數與孤獨感程度呈正相關。

1.2.3 SASC

該量表為自評量表，由La Greca等于1988年編制[13]。為兒童進行社會交往時的主觀感受及其因社交焦慮所伴隨發生的情感、認知和行為。該問卷被用于7至16歲兒童，包含兩大因子共10項（害怕否定評價、社交回避及苦惱），每項從“從不”（0）到“總是”（2）。最低分為0（焦慮可能性最低），最高為20（焦慮可能性最大），根據中國常模[11]，本研究中得分超過8分被判定為社交焦慮。

1.3 統計分析

通過SPSS版本22.0（IBM，美國）進行統計學分析。結合自身研究假設，設定連續變量用均值±標準差表示，數據分析依據分類變量屬性采用差異性分析涵蓋差異性T檢驗、ANOVA。P＜0.05認為差異有統計學意義。

2 結果

本研究包括70例先天性小耳畸形Marx III級患者（男孩51例，女孩19例），填寫問卷時平均年齡9.81歲。研究對象基本信息見表1。

表1 研究對象基本信息Table 1 Characteristics of the patients

單、雙側先天性小耳畸形患者PHCSS總評分分別為54.13±12.03和51.06±14.16。與中國常模相比，雙側患者PHCSS總得分及幸福感與滿足感、單側患者軀體外貌、單、雙側患者合群與常模均存在差異（P＜0.05），見表2。兩者間總分及6個維度評分無顯著差異。

表2 單、雙側患者PHCSS總分及各維度得分與中國常模比較Table 2 Comparison of PHCSS total score and scores of six dimensions between patients with unilateral and bilateral microtia and Chinese norms

單、雙側小耳畸形患者CLS得分分別為50.17±14.56和61.38±13.03，統計學上存在非常顯著性差異（P＜0.05）。單側29例（53.7%）患者感到孤獨，雙側13例（81.25%）感到孤獨。

14例（25.9%）單側、6例（37.5%）雙側患者SASC得分高于8分被診斷患有社交焦慮。單側組SASC總分為5.20±4.15，雙側組6.75±4.00，與中國常模比較，單、雙側患者總得分、社交回避及苦惱與常模均存在顯著性差異，單側患者害怕否定評價方面與常模相比存在顯著性差異（P＜0.05）。單、雙側組患者SASC總分和兩個分量表得分無顯著差異。見表3。

表3 單、雙側小耳畸形患者SASC總分及分量表得分與常模比較Table 3 Comparison of SASC total score and scores of two dimensions between patients with unilateral and bilateral microtia and Chinese norms

3 討論

小耳畸形患者因其外貌缺陷，常存在不同程度、不同維度的心理問題。有研究發現小耳畸形患者可能早在三到四歲就能意識到自己的面部差異[14]。多數學齡前小耳畸形患兒很少出去玩，他們的家屬為最大可能的避免孩子受到外界傷害，會盡量少使其與外人接觸[15]。Brent認為，小學一年級是患兒與大多數同齡人交往的早期階段，在這個階段，他們初步融入集體，會相互比較各自身體形象，注重自身的差異性，自我意識會進一步提高[14]。本研究中患者年齡為7-15歲，平均年齡為9.81歲，均已上學，與他人交流的機會較學齡前明顯增多，對患者的社交心理狀況帶來較大的挑戰。在這項橫斷面研究中，我們選用三個問卷對單、雙側小耳畸形患者的社會心理狀況進行評估。

在臨床工作中，我們發現小耳畸形患者常表現出自卑、社交焦慮/恐懼及孤獨等負面心理。自我意識可以影響焦慮和抑郁的嚴重程度，自我意識的高低對二者起到重要的調節作用。生活滿意度與社交焦慮和孤獨感程度呈負相關[16]。因此，本研究選擇了PHCSS、CLS和SASC三個問卷相結合的調查法來綜合評價患者的社會心理狀況，并反映其生活滿意度。這三個問卷基于患兒自我評價情況，而不是父母的觀察，評估結果更真實，更貼近患者日常的社會心理狀態，是臨床上公認主要用于自我社會心理評價并提供診斷標準的問卷。

自我意識定義為相對穩定的自我模式，在不同的情境下，它被概括為個人對自己的看法[17]。高自我意識是個體實現社會化和心理健康狀態的重要保障。童年是自我意識發展的關鍵時期，許多先前的研究已經證明了自我意識對兒童心理成長的重要性[18]。本研究采用PHCSS評估患者的自我意識，高分意味著對個人的自尊和與他人保持聯系的能力有更積極的作用。Kapp研究了外貌對自我意識的影響，發現外貌存在缺陷的患者焦慮感較重，對個人的不滿意度較高，難以感受到較高的幸福感與滿足感[19]。我們將患者的PHCSS與中國常模進行比較，該常模為中國20個城市1698例正常兒童的自我意識測定結果，其中包括PHCSS總分及6個維度平均分[10]。本研究結果證實了小耳畸形患者對自我的評價低于正常兒童，尤其在軀體外貌、合群及幸福感與滿足感三個維度差異明顯。隨著年齡的增長，患者自我意識逐漸增強，對自己耳部畸形的在意和羞愧感會導致其對自身外貌評價過低，在一定程度上影響其與周圍人的相處，導致部分患者不合群。對于雙側小耳畸形患者，因其聽力障礙加重了與周圍人的交流困難，合群及幸福感與滿足感受到阻礙，由此自我意識上可能稍差于單側患者。7歲前雙側患兒在父母的保護下較少與外界接觸，從而來自外界的影響較小，而上學后缺少了家人的庇護，會接收到很多來自外界的干擾，因此學齡后小耳畸形患者的心理狀況應得到更密切的關注，家長應有意識的培養患者的自信心，幫助他們增加對自我的接納和認可，提高自我意識。

孤獨感會導致各種心理問題，如抑郁和焦慮。孤獨感也是心理健康狀態評估的重要組成部分。在本研究中，一半以上單、雙側小耳畸形患者均表現出孤獨感。且單、雙側孤獨感存在顯著性差異，雙側比單側患者明顯。這中差別可能也與雙側患者聽力損失影響言語交流有關。因此對于雙側小耳畸形患者應該盡早應用骨傳導助聽裝置改善聽力，使患者獲得正常的聽力及言語交流能力。另外患者與家人或同伴之間的消極關系也可能會通過孤獨感危及個人的心理健康，因此家人應給予患者更多關注[20]。有研究發現，兒童孤獨感受應對方式→社會喜好／友誼質量→孤獨感2組中介作用影響[21]。兒童孤獨感還與家庭內部功能有緊密關聯，所付出的感情介入越深，對患兒孤獨感的減少越有幫助[22]。消除／減少孤獨感需增加患者與他人的交流，尋找共同的興趣愛好玩伴，建立良好的友誼質量，與此同時營造良好的家庭功能。

很多小耳畸形患者上學后，在家庭以外的人際關系中，經歷過被戲弄或被欺負[15]。外界對小耳畸形患者的嘲笑和排斥會導致他們的社交恐懼。Horlock等曾對62名患者研究發現有一半人感到焦慮[7]。本研究中將患者與中國常模進行比較，該常模為全國14個大中城市2019例正常青少年的社交焦慮量表評估結果。比較結果發現本研究中20例（28.6%）患者SASC評分超過8分，被判定為存在社會焦慮。其得分顯著高于中國正常兒童，特別是社交回避及苦惱。但單、雙側患者在社交焦慮上無顯著性差異。有資料表明，家長的保護溺愛與患者的社交焦慮感呈正相關[23]。在我們的研究中，可能因為小耳畸形患者存在缺陷，父母過分的保護和偏愛影響其獨立性，獨自社交時會缺乏安全感，沒有信心，害怕他人的否定評價，從而導致或加重患者的社交焦慮。所以父母在教育患者過程中也不應過分保護偏愛，應培養其獨立性，提高人際交往能力。已有多項研究對耳廓重建術前后患者心理狀態進行對比，證實了耳廓重建術可以改善小耳畸形患者的心理狀態[7,15]。待患者達到滿足手術條件的年齡后應盡早行耳廓再造術。醫護人員在對小耳畸形患者的診療過程中，也應更重視心理層面的干預和管理。給家屬正確的指導，并通過正確引導，讓患者認知并接受自己的缺陷，使小耳畸形對患者的負面心理影響達到最小。