嗜鉻細胞瘤合并冠狀動脈非阻塞性心肌梗死及腸梗阻穿孔1 例

孫英皓 譚 虹

（廣東省人民醫院·廣東省醫學科學院·廣東省心血管病研究所，廣東 廣州510080）

1 診治過程

患者男性，56 歲，主因“腹痛伴多汗4d”于2020 年4 月15 日入院。患者于4d 前出現左下腹絞痛，伴多汗，伴惡心、嘔吐，伴氣促，無胸悶、胸痛、心悸、頭暈，當地醫院考慮“急性胃腸炎”，予對癥治療后好轉。2d 前上述癥狀再發，至當地醫院就診，血壓80/57mmHg，心率114 次/min，心電圖提示下壁導聯ST 段抬高，肌酸激酶同工酶（CKMB）158U/L，考慮“急性心肌梗死”，予雙聯抗血小板，后轉我院進一步診治。

既往史：1 年前發現血壓波動大，最高時200/109mmHg，最低為59/53mmHg，腎上腺CT：考慮右側腎上腺腺瘤（34mm×31mm），當時皮質醇節律、醛固酮/腎素比值、24h 尿香草扁桃酸均未見明顯異常，患者未進一步治療。

2020-4-14 急診心電圖提示下壁導聯ST 段抬高

2019-1-23 腎上腺增強CT 考慮右側腎上腺腺瘤

入院體格檢查：體溫36℃，脈搏116 次/min，呼吸22 次/min，血壓143/89mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。神清，雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少許濕性啰音。心界叩診無擴大，心率116 次/min，律齊，心音正常，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腹部未觸及明顯包塊。雙下肢無水腫。

入院心電圖：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯ST 段抬高約0.01mV。入院實驗室檢查：CKMB 127U/L，肌酸激酶（CK）9147U/L，肌鈣蛋白2789ng/L，肌紅蛋白381U/L，N 端B 型腦鈉肽前體（NT-proBNP）12528ng/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）1.46 mmol/L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）1022U/L，總膽紅素23.2μmol/L，肌酐198μmol/L，C 反應蛋白118mg/L，PCT9.92μg/L，D 二聚體3460ug/L，糞便隱血陽性。血常規、電解質、凝血功能、甲狀腺功能、血淀粉酶、尿常規基本正常。胸部+上腹部CT 平掃：考慮右上肺炎性肉芽腫；右腎上腺占位（43mm×34mm）。

入院診斷：急性下壁抬高型心肌梗死（Killip 2級）、肝功能不全、腎功能不全、腎上腺腺瘤（性質待排），予低分子肝素抗凝、利尿、護肝對癥。4 月15日夜間患者氣促加重，血氧下降，血壓波動大，復查NT-proBNP 21867 ng/L，考慮急性心衰發作，予加強利尿、雙水平正壓通氣（Bipap）輔助呼吸，轉心內監護室進一步治療。

監護室進一步查皮質醇節律異常，醛固酮/腎素比值正常，24h 尿香草扁桃酸64.36μmol（0.0-60.48μmol），4 月16 日血標本外送廣州金域醫學檢驗中心查血漿甲氧基腎上腺素類物質（三項）返回結果：3-甲氧基酪氨0.33（參考范圍<0.18nmol/L），甲氧基腎上腺素10.38nmol/L （參考范圍≤0.50nmol/L），甲氧基去甲腎上腺素20.55nmol/L（參考范圍≤0.90nmol/L）。胸片示雙肺廣泛滲出。彩色超聲心動圖：左室節段性運動異常（側壁、前壁、前間隔中間段心肌搏動稍減弱，左室舒張末內徑44mm，左室射血分數50%）。4 月17 日行冠脈造影：冠脈系統呈右優勢型，左主干未見明顯狹，左前降支近中段遠未見明顯狹窄，第一對角支開口狹窄60%，前向血流TIMI3 級，回旋支未見明顯狹窄，前向血流TIMI3 級，右冠未見明顯狹窄，前向血流TIMI3 級。完善腎動脈造影：雙側腎動脈未見明顯狹窄，壓力差基本一致。診斷：冠心病，單支血管病變。

綜合患者臨床表現，考慮修正診斷為：嗜鉻細胞瘤、冠脈非阻塞性心肌梗死、肺部感染、肝功能不全、腎功能不全，予α 受體阻滯劑（多沙唑嗪）、抗凝、改善冠脈痙攣、利尿、抗感染（哌拉西林他唑巴坦）、護肝對癥。經治療，4 月21 日CKMB 正常，TNT、ALT 明顯好轉，肌酐正常，CRP 正常，PCT 1.71μg/L。

4 月23 日患者出現發熱，熱峰38.4℃，血常規：白細胞計數（WBC）28.78×109/L，中性粒細胞比值（NEUT% ）94.6% ，C 反 應 蛋 白 167mg/L，PCT2.55μg/L，考慮肺部感染加重，與升級抗感染方案（停哌拉西林他唑巴坦，改萬古霉素）。4 月25日體溫降至正常，血常規、CRP、PCT 明顯好轉，考慮抗感染治療有效。4 月26 日復查胸部CT：腹腔游離氣體，未除外消化道穿孔可能，請結合臨床，建議進一步檢查；右上肺小鈣化灶，同前；考慮右肺下葉少許炎癥。4 月27 日進一步完善全腹增強CT：腹腔游離氣體，考慮胃腸道穿孔；左中腹包裹性積氣、積液，不除外合并感染可能；空腸不完全性梗阻，梗阻點位于左中腹病灶周圍，請結合臨床復查；右腎上腺占位，考慮腺瘤可能，較前相仿。考慮腸梗阻、腸穿孔，遂組織影像科、普外科、消化內科、感染科、臨床藥學科、泌尿外科進行多學科會診，根據會診意見，完善T-SPOT、腫瘤及風濕免疫指標未見明顯異常，考慮腹部包塊已形成包裹，腹腔游離氣體較前吸收，目前暫無外科急診手術指征，予舒普深聯合萬古霉素繼續抗感染、停抗凝、禁食、腸外營養、改善冠脈痙攣、α 受體阻滯劑、護肝、護胃，定期復查CT，待腹部病變穩定后擇期行嗜鉻細胞瘤切除術（延長術前準備時間至2 周），術后擇期完善消化內鏡明確腸道病變。經過治療，患者未再發熱，感染指標明顯好轉，5 月2 日復查腹部CT：右側腎上腺占位（余腹部未見明顯異常）。5 月8 日，患者病情穩定，患者及家屬表示仍需考慮手術時機，于5月8 日辦理出院。

2020-4-17 冠脈造影提示D1 開口狹窄60%，余血管未見明顯狹窄

2020-4-26 CT 提示膈下游離氣體，考慮腸穿孔（左）。經治療，2020-5-2 復查CT 膈下游離氣體已吸收

2 病例總結

本病例患者為中年男性，急性病程。主要臨床表現為腹痛、多汗。根據腹痛、多汗、既往血壓波動大等癥狀，以及影像學、內分泌功能檢查來看，嗜鉻細胞瘤診斷明確。

根據心電圖下壁導聯ST 段抬高，心功酶、肌鈣蛋白升高，急性心肌梗死診斷看似成立。但該患者無典型胸痛，下壁導聯ST 段抬高不夠明顯（不除外基線偏倚），且復查心電圖下壁導聯未見病理性Q波，CKMB/CK 比例偏低（約1%），急性心肌梗死的診斷比較牽強。患者冠脈造影提示D1 單支病變，與心電圖不符。這種情況可考慮診斷冠脈非阻塞性心肌梗死（MINOCA）。根據國內外文獻報道，嗜鉻細胞瘤合并MINOCA 并不少見[1]。根據2019 年美國心臟學會關于MINOCA 的科學聲明，MINOCA 需要根據病因治療[2]。本例患者存在嗜鉻細胞瘤，住院期間查血漿甲氧基腎上腺素類物質明顯升高，考慮MINOCA 與嗜鉻細胞瘤誘發的冠脈痙攣與冠脈損傷相關。而通過使用α 受體阻滯劑及抗冠脈痙攣、抗心衰等治療，患者癥狀明顯好轉，考慮治療有效。

患者住院期間發現腸梗阻及可疑腸穿孔，病因尚不明確。通過多學科會診，予升級抗感染方案，使腹腔感染得到及時控制，予擇期行嗜鉻細胞瘤切除術，擬外科術后再擇期完善胃腸鏡進一步明確腸道病變原因。患者入院前有便秘，入院時的上腹部CT也可見腸管充氣，考慮腸梗阻可能在入院前已出現，入院后感染加重考慮為腸梗阻時間長導致腸道穿孔。如此看來，腸梗阻也可能是嗜鉻細胞瘤的合并癥。

綜上，本病例為嗜鉻細胞瘤合并MINOCA 及腸梗阻穿孔，主要通過α 受體阻滯劑、抗冠脈痙攣、抗心衰、抗感染等治療，患者好轉康復。本病例具有很好的臨床教學指導意義。