神經纖維瘤病枕頸部超大型包塊手術治療經驗與教訓

何繼位，徐會廣，庫爾班，劉 寧，李乃義，陸 南，劉玉河*

（1.民豐縣醫院外一科，新疆和田 848500；2.解放軍960醫院，山東泰安 271000）

神經纖維瘤病（neurofibromatosis,NF）是一種可以累積三個胚層的良性周圍神經病變，屬于常染色體顯性遺傳性疾病。任何年齡均可發病，作者手術治療了1例頸枕部NF患者，術中出現大出血，現將經驗與教訓總結如下。

1 臨床資料

患者，女，44歲，30多年前發現右側枕部有一花生米大小的腫物，凸起于皮膚，逐漸長大。全身多處亦出現大小不等皮下結節，無疼痛，可見咖啡斑，青春期及妊娠期進展明顯。咽喉鼻腔內未發現結節。右側枕部腫物增長迅速，逐漸擴展到頸部，跨越中線，基底寬大，界限不清，膨隆范圍約8 cm×15 cm×15 cm大小，腫塊松弛下垂遮掩頸肩部，表面凹凸不平，中心區域無毛發生長（圖1a）。右枕頂部有一顱骨缺損，頭皮輕度塌陷，面積約3.5 cm×3.5 cm大小。全身皮膚可見多發結節，凸起于皮膚表面，從數毫米到數厘米不等，呈圓形、梭形或分叉狀，蒂粗細長短不一，無明顯擠壓痛，額部、頸部、腋窩、腹部可見片狀暗褐色斑，全身粘膜無黃染，未見出血點、蜘蛛痣。淺表淋巴結無腫大。脊柱發育正常，生理彎曲存在，四肢無畸形。自幼有“哮喘”病史。祖籍山東新泰市，有本病家族史，詳見三代家系遺傳圖譜（圖1b）。無放射物、毒物接觸史。月經周期正常。24歲結婚，1女、1子及配偶身體健康。診斷：（1）神經纖維瘤病Ⅰ型；（2）右側枕頸部巨大包塊。本研究獲本院醫學倫理委員會批準，患者知情同意。

2 治療經過

入院后完善常規檢查，于2018年9月……