萬 群 杜曉亮 王明明綜述 彭紹鵬 梁 金 劉建雄審校
原發性面肌痙攣(primary hemifacial spasm,pHFS)是一種以一側面神經及其分支支配的肌肉無痛性、不自主抽搐為特征的神經功能性疾病,我國的發病率約為18.6/10萬人,傳統的藥物及肉毒素注射治療雖能有效緩解癥狀,但無法根除。微血管減壓術(microvacular decompression,MVD)作為外科根治pHFS 的有效手段,廣泛用于臨床。近年來,隨著神經內鏡技術的興起,其在pHFS治療領域中的應用也越來越多。本文就神經內鏡在MVD治療pHFS中研究進展作一綜述。
1994 年,Magnan 等[1]首次報道神經內鏡輔助下乙狀竇后入路MVD 治療pHFS,指出神經內鏡可以擴大橋小腦角區的探查視野,并具有清晰識別穿行血管和神經的優勢。2000 年,Abdeen 等[2]運用顯微鏡聯合神經內鏡經乳突后入路MVD 治療21 例pHFS,認為神經內鏡有助于減少對腦組織的牽拉和避免額外的硬腦膜開口和顱骨切除。2001 年,Eby等[3]首次完全在神經內鏡下MVD 治療3 例pHFS,肯定了單獨神經內鏡下MVD 的可行性。2008 年,Cheng 等[4]將神經內鏡應用于32 例pHFS 的治療,認為神經內鏡優越的可視性可準確識別神經血管沖突,并對減壓的完整性提供綜合評價。2018 年,Flander等[5]全程使用神經內鏡治療27例pHFS,26例無永久性并發癥,證實完全神經內鏡下治療pHFS是安全可行的。歷經20余年的發展,隨著對神經內鏡優勢的逐漸發掘,神經內鏡技術在MVD 治療pHFS中應用越來越多。
2.1 神經內鏡輔助下MVD 開顱步驟與常規MVD無異,神經內鏡參與多在常規顯微鏡操作后二次探查,亦或是顯微鏡下存在明顯盲點,如小腦小葉飽滿、巖骨突出異常、脈絡膜明顯阻塞、蛛網膜黏連過度增厚等情況下,神經內鏡沿著巖骨逐漸插入至橋小腦角區,多角度檢查面神經周圍的解剖結構,并從垂直的視覺角度識別隱藏的責任血管,顯微鏡視野下銳性分離蛛網膜黏連,病變血管推離面神經根后置入Teflon棉墊,神經內鏡再次探查后完成減壓[6,7]。神經內鏡輔助下MVD 彌補了顯微鏡視野下觀察的局限性,雙鏡聯合具有效果顯著、并發癥低等特點[8],是pHFS病人MVD的一大發展方向。
2.2 全程神經內鏡下MVD 即神經內鏡作為唯一光源進行減壓操作,硬腦膜剪開后,充分釋放腦脊液,使小腦半球在沒有回縮的情況下塌陷,隨著顱后窩間隙的增大,由助手手持或機械固定臂固定將4 mm的0°硬性神經內鏡靠住巖骨后部,沿著顱后窩緩慢推進至橋延髓溝,充分探查并明確責任血管及其他面神經壓迫,輕柔分離蛛網膜黏連及面神經和病變血管,最后將隔絕物置入完成減壓[3,9]。有時需更換30°神經內鏡進一步評估減壓的充分性[4]。單純神經內鏡下操作充分利用其高分辨率、多角度視野、深入性放大作用等優勢,與神經內鏡輔助下MVD 相比,簡化了手術步驟[10],且術者可自由活動頸椎,自主舒適感提高。
3.1 準確辨別責任血管 腦干內的面神經纖維自位于腦橋延髓溝的腦干表面發出,沿腦橋表面走行,繼續穿行于腦池部分,直至離開根出口區[11]。Bigder等[12]認為只有當面神經根發出區所有的神經血管沖突都被緩解時,MVD才是有效的。傳統顯微鏡下MVD無效的原因在于遺漏了面神經纖維出腦橋延髓溝處延伸段的區域,這除了與術者經驗技巧有關以外,更與顯微鏡下單一的景深視野密不可分。與顯微鏡單靠一條從鏡頭到術區點的直線視覺效果相比,神經內鏡則可以全景式、暢通無阻地觀察周圍的解剖結構[13]。Magnan等[14]在完成神經內鏡輔助下MVD治療60 例pHFS 后發現,單獨使用顯微鏡時,責任血管明確率較低,而神經內鏡可明顯增加責任血管的診斷準確率。此外,對于一些解剖結構復雜的病人,神經內鏡深入性可視化及全景視角更能發揮很好的優勢。Zhi 等[6]對42 例解剖結構復雜的pHFS 行MVD,術中顯微鏡下均發現有視野盲點或面神經外周血管異常、蛛網膜黏連局部增厚等,無法辨別責任血管,在神經內鏡輔助下則可清楚識別病變血管,術后癥狀完全緩解38 例,明顯改善4 例,有效率為100%。Magnan[15]完成神經內鏡輔助下MVD 治療pHFS 共553例,總體有效率為93.6%。Ricci等[16]報道神經內鏡輔助下乙狀竇后入路MVD 治療12 例pHFS,治愈率為100%。Feng 等[9]完全在神經內鏡下MVD 治療45 例pHFS,術后緩解率為91.1%,隨訪1 年,有效率提高至97.8%。這些研究結果表明神經內鏡增強了責任血管的識別率,提高了MVD的有效率。
3.2 明確減壓物位置及狀態 減壓不充分是pHFS術后無效及復發的重要原因,而Teflon 墊棉正確的放置位置及牢固狀態與否是評估面神經減壓充分性的關鍵一環,在顯微鏡下放置減壓物很難判斷其位置正確與否,而應用神經內鏡則可以在幾乎無牽拉腦組織的情況下觀察和確認減壓物的位置及狀態[17]。Lee等[18]報道pHFS復發二次手術的病例中,術中Teflon 棉是在遠離根出口區或神經血管沖突位置的地方發現的。El Refaee 等[19]認為神經內鏡對于檢查Teflon 的正確位置和確保合適的減壓是非常有用的。李安江等[20]運用神經內鏡輔助MVD 治療pHFS共30例,其中4例在顯微鏡下放置墊棉后,神經內鏡觀察發現位置不佳而重新進行調整。這表明神經內鏡抵進式的觀察有助于明確減壓物的位置及狀態,可有效減少術后復發的幾率。
3.3 有效減少相關并發癥MVD 作為一種功能性手術,仔細考慮潛在的風險,以及“如何避免”及減少并發癥的發生是至關重要的。Sindou等[21]報道pHFS傳統MVD 后暫時性面癱發生率在2.7%~22.5%,而聽力障礙發生率在1.9%~20%。作為pHFS 病人MVD后最常見的兩種并發癥之一,聽力減退的主要原因之一在于小腦過度收縮引起的面神經-聽神經復合體根的牽拉刺激增強[22]。傳統顯微鏡下顱后窩手術治療顱神經疾病,為了獲得較大的操作空間及手術視野,常需要牽拉小腦[23],可增加對聽神經的損傷,而神經內鏡的應用能最大限度地減少對小腦及腦干的牽拉的風險,這常常是顯微鏡下操作所不具備的[4,24]。Magnan 等[15]在神經內鏡輔助下MVD 治療553例pHFS,術后只有4 例(0.7%)出現聽力障礙。鄧予慧等[8]完成神經內鏡聯合顯微鏡下MVD 治療pHFS 共26例,術后無聽力損傷。除此之外,小腦梗死、腫脹甚至病人死亡等并發癥也常與小腦收縮有關[25]。Li等[26]報道神經內鏡下MVD 和顯微鏡下MVD 治療由血管壓迫引起的顱神經綜合征的圍手術期并發癥發生率分別22.5%(95%CI 0.116~0.335)和34.9%(95%CI 0.211~0.486)。Pizza 和Lee[13]認為對于有經驗的術者,神經內鏡下MVD可以獲得很好的癥狀緩解和較少的并發癥。神經內鏡避免了對小腦的牽拉,可有效地減少小腦損傷、聽力減退等相關并發癥。
首先,神經內鏡下呈現的是二維視野,沒有深度感,需要較長的學習周期。其次,單純神經內鏡下MVD治療pHFS需要用一只手握住或用夾持裝置握住,這占據了骨窗的一定空間。通常顱底和小腦之間的空間有限,特別是在蛛網膜下腔狹窄的年輕病人,當引入神經內鏡時,沒有空間放置顯微儀器進行操作,并且在解剖過程中,顯微器械也容易與神經內鏡發生沖突。再次,神經內鏡只能提供前方的視界,神經內鏡視野外與硬膜開口之間在顱內存在盲區,當神經或靜脈位于神經內鏡后面或周圍而不在視野內時,還會由于神經內鏡的位置和角度改變時,出現偶然接觸甚至損傷神經、血管的風險。另外,目前還沒有完全神經內鏡下MVD專用的顯微儀器。最后,出血會污染神經內鏡鏡頭,影響圖像質量,并且與顯微鏡相比,完全神經內鏡下止血顯得更困難[9,19]。
總之,神經內鏡以其深入性的可視化、全方位探查視角、較小的腦組織牽拉等優點,彌補了傳統顯微鏡的不足,在pHFS 病人MVD 治療領域取得了很好的療效和較少的并發癥。隨著神經內鏡設備的不斷更新完善和未來科技創新下神經內鏡顯微器械的研發、應用,神經外科醫師對內鏡技術經驗逐步的積累和熟知,神經內鏡將會越來越廣泛地應用于pHFS病人MVD 領域,明顯改善廣大pHFS 病人手術治療的效果。