劉應剛 郭浩然 宋曉斌
硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)是椎管內血管畸形最常見的一種類型,是由供應神經根或脊髓的小血管在椎間孔附近通過硬脊膜與脊髓表面靜脈直接溝通,形成動靜脈短路,從而大量動脈血直接進入引流靜脈,久之形成靜脈擴張、“靜脈動脈化”,出現靜脈高壓綜合征[1,2]。SDAVF 以脊髓的慢性、進行性損害為主要表現,臨床表現缺乏特異性,易誤診、漏診,從而延誤治療,增加脊髓神經功能的損傷甚至造成永久性脊髓損傷[3]。2016 年10 月至2019 年10 月收治16 例SDAVF,現報道如下。
1.1 一般資料16 例中,男13 例,女3 例;年齡17~62歲,平均(47.33±8.28)歲;病程2~32個月,平均12.86個月。16例均有不同程度下肢無力表現,14例有感覺障礙(包括麻木、痛溫覺減退/過敏),4例有腰部及下肢疼痛,9例大小便功能障礙。
1.2 影像學檢查 術前MRI常見脊髓腫脹,髓內片狀連續的稍長T1、稍長T2信號改變,髓周伴有蚯蚓狀異常血管留空影。DSA 檢查清楚見到供血動脈、瘺口位置及粗大迂曲的引流靜脈,本文病例均為單一瘺口,瘺 口 來 源 上 中 胸 段(T1~T8)5 例、下 胸 段(T9~T12)6例、腰段5例。
1.3 治療方法16 例均行顯微手術治療。術前DSA檢查明確診斷及瘺口節段,確定手術范圍。采用俯臥位,后正中入路。根據術前X 線檢查及術中C 臂精確定位到瘺口節段椎體,沿骨膜下分離椎旁肌,暴露相應椎板及棘突,使用高速銑刀或超聲骨刀分離全椎板。顯微鏡下剪開并懸吊硬脊膜,切開硬脊膜時確保蛛網膜完整,避免損傷脊髓及表面引流靜脈。鈍性分開蛛網膜,常在脊髓背側可見迂曲、粗大動脈化的引流靜脈,沿引流靜脈分離至瘺口側神經根袖套處探查瘺口位置所在。確定瘺口位置后,小功率滴水雙極電凝灼閉瘺口,觀察引流靜脈,可見靜脈壓力降低,嚴格止血,縫合蛛網膜及硬脊膜,還納椎板,使用鈦板連接片穩妥復位。術中使用神經電生理監測。
術后通過門診及電話隨訪3~26個月,平均14個月。術后半年:6例肌力恢復正常,7例恢復至4級,2例恢復至2~3級,1例雙下肢截癱恢復至1級。術后1 年:11 例肌力恢復正常,4 例恢復至4 級,1 例恢復至3級。4例腰腿部疼痛術后癥狀消失。9例大小便功能障礙中,7例好轉,2例無變化。
SDAVF 常以逐漸進展的脊髓功能障礙起病,少數呈急性加重;早期癥狀隱匿,可能就診于神經內科、骨科、泌尿外科等,常被誤診為脊髓炎、椎間盤突出癥、前列腺增生等[4]。早期常出現步態姿勢異常、感覺障礙、肢體無力癥狀,隨著病程進展,肢體無力及感覺障礙更為明顯[5]。Donghai 等[6]報道,326 例SDAVF 中,約81.3%的病人首診被誤診,71.8%的病人有不同程度的下肢肌力減退,70.2%的病人有感覺異常。有報道指出頸部SDAVF 可出現四肢無力的表現,但十分少見[7]。大約一半的病人首發癥狀為感覺障礙,但確診時可達90%[8]。括約肌功能障礙導致的大小便功能障礙是病程進展的特征。Yu等[9]報道指出急性加重的SDAVF病人,初期有良好的自發恢復,逐漸加重的病人進一步惡化的風險非常高,因此,此類病人建議早期干預。
MRI 是SDAVF 首選檢查方式,典型特點:①表現出脊髓增粗,T2像稍高信號,T1像低信號,病變節段脊髓水腫,甚至變性壞死;②T2像見脊髓表面或腰椎管內蛇狀迂曲異常血管留空影,增強后可見血管強化,位于脊髓腹側及背側,但多數位于背側。由于MRI 異常信號與瘺口位置并不一致,故不能僅靠MRI 明確瘺口位置[10],但可用于初步篩查及術后隨訪[11],為進一步選擇性脊髓血管造影提供參考。目前診斷SDAVF金標準仍是血管造影,選擇性脊髓血管造影可以顯示供血的血管、瘺口的位置及引流靜脈的范圍,為手術提供更多的信息。
SDAVF 的治療目的是消除瘺口,緩解靜脈淤血和靜脈高壓。目前,已經認識到阻斷引流靜脈和切除硬脊膜上的瘺口可以達到相同的療效,包括顯微手術治療灼閉瘺口和血管內介入栓塞封堵瘺口。顯微手術直接灼閉瘺口,永久性阻斷分流,復發率低,治愈率可達98%[12]。手術成功的關鍵在于術中判斷瘺口位置。術前根據瘺口節段打開椎管,于神經根袖附近尋找瘺口,在準確確定瘺口的情況下予以灼閉。但術中應注意,探查瘺口位置時,避免過度牽拉脊髓,必要時松解齒狀韌帶后操作,注意保護脊髓表面血管。對于小的靜脈性出血,予以明膠或腦棉壓迫止血。通常引流靜脈迂曲匍匐于脊髓背側或腹側,伴有軟腦膜增厚,切勿強行分離。因瘺口位置靠近神經根袖附近,且引流靜脈“動脈化”,應注意與根髓動脈相鑒別,雙極電凝瘺口時,避免損傷神經根。電凝時,應注意輸出功率小,輔以滴水,避免粘連及減小熱效應損傷。術后嚴密縫合硬脊膜防止腦脊液漏。術后輔以椎板成形術還納椎板,不僅可以減少硬膜粘連,還可以恢復一定脊柱穩定性減輕遲發性畸形,對于鏈接片固定還納椎板后骨性愈合較好,也能較少腦脊液漏。
總之,顯微手術灼閉瘺口治療SDAVF有明顯的效果,但術前已有嚴重神經功能障礙的病人,術后癥狀改善的可能性較小。我們認為,一旦有下肢運動及感覺功能障礙、括約肌功能障礙時,警惕SDAVF,行MRI 檢查見到典型迂曲血管流空影時,應進一步行DSA 檢查,早期診斷和早期治療是改善神經功能的關鍵。