臂叢神經鞘膜瘤1例

鄧志洋，宋坤修，龐波濤，劉永濤

（濱州醫學院附屬醫院 手（顯微）外科，山東 濱州 256600）

2019年12月13日，我院收治一例左頸部腫物患者，術前頸部MRI和臂叢MR成像提示臂叢神經鞘膜瘤，我們對其進行分區和分型后予手術切除，術后病理確診為臂叢神經鞘膜瘤?；颊咝g后恢復較好，報道如下。

1 病例資料

患者 男，47歲，左手針刺樣麻木2年，發現左側頸部腫物1個月入院。自述2年前無明顯誘因出現左手針刺樣麻木，呈間歇性，上肢勞累后癥狀輕度加重，不伴左手及左上肢活動乏力、持物不穩等，未行特殊治療。近1個月來于左側頸部發現一腫物，按壓時左手拇示指有過電感，腫物表面無紅腫，頸部活動無障礙，曾先后于我院甲狀腺外科和腫瘤科就診，行甲狀腺彩超及頸部MRI檢查，提示：左側頸6神經根遠端異常信號，考慮神經鞘膜瘤，隨后入住我科行手術治療。既往有膀胱癌和食道平滑肌瘤病史。入院?？撇轶w：左側鎖骨上區可見一凸起皮膚腫物，無紅腫，質韌，活動度良好，按壓腫物時拇示指出現針刺樣麻木，左上肢肌力未見明顯異常。臂叢MR成像（平掃+增強）：左側頸6神經根遠端可見結節狀異常信號，直徑21.4 mm，邊界清，T2WI不均勻高信號，內見低信號區，增強后明顯強化，臂叢成像后腫物顯示更明顯（圖1-3）。彩超檢查：左頸部探及低回聲，大小約 23.0 mm×15.0 mm×17.0 mm，邊界清，內回聲不均勻，與頸神經分解欠清。術中見腫物位于頸6神經根鞘內，包膜完整，腫物與部分神經束粘連較重，分離切除過程中予以部分切除。術后病理結果：左頸6神經根神經鞘膜瘤，伴黏液變性（圖4）。免疫組化：S-100+，CD34 血 管 +，EMA-，GFAP-，Ki-67 ＜1%（圖5）。術后患者左手拇示指輕度麻木不適，肌力未見明顯變化。

圖1 可見典型的“靶征”

圖2 腫物呈中等強化

圖3 可見腫瘤位于頸6神經根遠端

圖4 術中將腫物剝離出，呈黃色，質韌

圖5 術后病理為神經鞘膜瘤 （HE染色 x100）

2 討論

神經鞘膜瘤又稱施萬細胞瘤或雪旺細胞瘤，起源于神經鞘膜施萬細胞的腫瘤，屬于神經外胚層組織腫瘤，發病率約占上臂腫瘤的5%[1-2]。神經鞘膜瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤，多長于顱內神經和交感神經。臨床工作中，由于該病發病率較低加上頸部血管神經肌肉等解剖結構復雜，常被誤診為腫大的淋巴結[3-6]，導致在治療時會將腫物和神經一并切除，造成醫源性臂叢神經損傷。

臂叢神經鞘膜瘤的臨床表現是多種形式的，Lwu and Midha等[7]根據病史及體格檢查總結臂叢腫瘤患者就診的主要原因有感覺改變、可觸及痛或無痛性腫物、運動障礙及自主神經功能受損等。Jung等[8]將臂叢神經鞘膜瘤的臨床表現概括為三種常見形式：可觸及的腫塊、局部壓痛、感覺改變。本病病程緩慢，患者早期多無明顯自覺癥狀，常表現為頸部鎖骨上區或下區的無痛性腫塊，腫塊較大時可出現疼痛，甚至出現神經壓迫癥狀。本病臨床表現無特異性，容易漏診或誤診。本例開始只是左手偶有麻痛感，呈過電樣，當時并未行任何診治，隨著病程進展，左頸部出現一可觸及腫物，按壓時有酸脹和觸電感，并向左手拇示指放射，曾先后到甲狀腺及腫瘤科就診，考慮頸部臂叢神經鞘膜瘤，最后于我科行系統檢查治療。

完善頸部臂叢神經成像（平掃+增強），腫物位于頸6神經根鞘內，在T2WI呈不均勻高信號，內見低信號區，呈典型的“靶征”。周正榮等[9]在論文中描述神經鞘膜瘤的典型MRI表現：T1WI病變信號等于或略低于肌肉信號，T2WI腫瘤信號較高，可接近腦脊液信號，腫瘤強化多不均勻，和其內部血供強度少有關，該患者臂叢神經MRI表現完全符合以上描述。因臂叢的結構較復雜，其根、干、股等結構在彩超上不易區別，臨床上若懷疑是臂叢神經鞘膜瘤時應行頸部MRI檢查，最好是臂叢神經成像，這樣可以很清楚地辨認腫瘤生長的位置、大小及與神經的毗鄰關系等[10-11]，更好地制訂手術方案。

臂叢神經鞘膜瘤雖是良性腫瘤，仍有5%惡變率，確診后應盡早手術治療[3]。術前明確腫物具體生長部位，可以選擇合適的手術入路，減少醫源性血管神經等組織的損傷，目前多根據腫瘤累及臂叢的根、干、股、束、支而選擇手術入路[12]。有學者根據腫瘤主體相對鎖骨位置的所在區域將其分為：鎖骨上區、鎖骨下區及由鎖骨內1/3和C6椎間孔連線所圍成的鎖骨內側三角區。又根據腫瘤責任神經的位置分為三型：近側型（位于臂叢神經根處）、中間型（位于臂叢神經干、股、束處）以及遠側型（位于臂叢神經分支處）[13]。本例腫瘤生長于頸6神經根的遠端，此處即將和頸5神經根匯合形成臂叢的上干，屬于鎖骨上區（近側型）。為了便于顯露腫瘤，我們手術切口選擇自胸鎖乳突肌后緣中點向下至胸鎖關節處后轉向外側平行于鎖骨的L形切口，術前預先告知患者及家屬若術中腫瘤暴露困難，可能行鎖骨截斷術。本例患者采用L形切口可充分顯露腫瘤，未行截骨術。因臂叢神經鞘膜瘤為膨脹性生長，腫瘤包膜多完整，對受累神經束支和周圍神經血管會有擠壓，腫瘤較大時神經束膜會被卡壓變扁變薄，和包膜粘連較重，不易分離。在切除腫瘤時我們佩戴頭戴式顯微鏡（放大倍數2.5倍），術中縱向切開神經鞘膜，充分顯露腫瘤，嚴格進行膜內剝離切除腫物，見腫物呈黃色、質韌。有部分神經束膜和腫物粘連嚴重，無法徹底游離，即與腫物一并切除。術后患者除左手拇示指輕度麻木外，無其他明顯不適，術后三個月，上述麻木情況明顯好轉。有文獻報道術中應用神經電生理監測可進一步降低神經損傷的風險[10，14]。

綜上所述，臂叢神經鞘膜瘤是臨床較少見的良性腫瘤，容易出現漏診或誤診。懷疑頸部腫物為臂叢神經鞘膜瘤時，頸部MRI尤其是臂叢神經成像對診斷該病意義較大。臂叢神經鞘膜瘤有一定惡變幾率，確診后應盡早手術切除，根據腫瘤具體生長部位選擇合適的手術入路不僅方便切除腫瘤，而且可減少醫源性血管神經損傷。