先天性上尺橈關節融合治療2例

張柯，王開江，汪建國，王堅，沈強，劉宏君

（1.成都長江醫院 外二科，四川 成都 610041；2.廣漢市骨科醫院，四川 廣漢 610041；3.自貢市第三人民醫院 骨科，四川自貢 643020；4.四川省八一康復中心 放射科，四川 成都 610036；5.揚州市蘇北人民醫院 手外科，江蘇 揚州 225001）

先天性上尺橈關節融合是一種較少見的先天性骨骼畸形，是橈骨與尺骨的近側端形成骨性連接，并有不同程度的旋前畸形。目前，根據是否恢復上尺橈關節的旋轉功能分為分離融合區重建術及截骨矯形術兩大類，后者又根據單次矯形的程度分為旋轉截骨術及截骨后Ilizarov外固定架矯形術[1]。雖然近年來手術療效逐步改善，但仍不十分滿意。現就筆者收治此類患者的手術治療及預后報道如下。

1 病例資料

病例1：患兒 男，6歲。因前臂旋轉障礙6年就診入院。查體：雙側前臂處于旋前 90°畸形，肘關節及腕關節活動基本正常，雙側X線片示Cleary-Omer分型[1]IV型，診斷為雙側先天性上尺橈融合，行尺橈骨中段旋轉截骨術。

在前臂中段橈背側作切口，暴露橈骨中段后截骨，同時在前臂尺背側行小切口尺骨截骨(平面稍高于前者)。旋轉至所需位置復位（左側前臂放置于旋后20°，右側前臂放置于旋前30°），因橈骨弓形畸形而根據截骨端的間隙情況咬除部分骨質，使尺 、橈骨截骨處均對位 、對線良好 ，橈尺骨均一期選用4孔重建鋼板固定截骨端。術后雙側前臂石膏固定4周（圖 1-4）。

圖1，2 術前左、右側正側位X線片

圖3，4 術后8個月左、右側正側位X線片

病例2：患兒 男，5歲。因前臂旋轉障礙5年就診入院，查體：右側前臂處于旋前55°畸形，左前臂處于旋前35°畸形，肘關節及腕關節屈伸活動基本正常，雙側X線片示Cleary-Omer分型Ⅳ型，診斷為雙側先天性上尺橈融合，行尺橈骨中段旋轉截骨術。

在前臂中段橈背側作切口，暴露橈骨中段后截骨，同時在前臂尺背側行小切口尺骨截骨(平面稍高于前者)。旋轉至所需位置復位（左側前臂放置于旋后20°，右側前臂放置于旋前20°），因橈骨弓形畸形而根據截骨端的間隙情況咬除部分骨質，使尺 、橈骨截骨處均對位 、對線良好 ，橈尺骨均一期選用4孔重建鋼板固定截骨端。術后雙側前臂固定4周（圖 5-9）。

圖5 術前前臂旋前、旋后體位像

圖6 術前右側正側位X線片

圖7 術前左側正側位X線片

圖8 術后6個月右側正側位X線片

圖9 術后6個月左側內固定取出后正側位X線片

2 結果

2例患兒術后前臂均未發生骨筋膜室綜合征，及神經麻木不適感，但有不同程度張力性水皰，且均為右側較重。術后均隨訪6～8個月，雙側上肢功能較術前明顯改善。X線片示患兒左側均正常骨性愈合，2例右側前臂均發生橈骨截骨斷端不愈合。

2例患兒右側橈骨不愈合均實施二次手術，其手術方式為保留尺骨鋼板，取出橈骨鋼板，復位后更換雙側3釘6皮質螺釘鋼板固定，斷端原有骨痂植骨（圖8），可惜2例病例二次手術后均失去隨訪。

3 討論

先天性上尺橈融合是一種罕見的胚胎發育性畸形，系胚胎發育第5周時縱裂形成失敗所致[2]。患者表現為前臂畸形固定于特定位置，前臂旋轉功能嚴重受限。多為雙側肢體發病，患肢常固定于旋前位。目前，手術指征仍存在爭議，需根據功能障礙程度、畸形程度及患者需求等因素綜合考慮。由于發病機制仍不完全清楚及復雜的病理改變，即使通過手術將尺橈骨分開，或切除橈骨小頭[3]，甚至置入脂肪、肌肉、人工材料等方法來防止再融合[4]，均未能恢復前臂的自由旋轉功能。

采用改良Lin術式截骨后常發生骨不愈合[5-6]。筆者分析一般常見截骨后斷端不愈合原因為截骨斷端固定不穩定、斷端血運較差及感染等，但兩例患兒均同時實施雙側手術而均系右側發生不愈合，考慮除上述不愈合原因之外還應考慮先天性上尺橈畸形本身存在的特殊性，筋膜組織攣縮，骨間膜纖維方向異常，骨間膜狹窄，前臂血供異常，橈骨弓形畸形 ，旋后肌異常或缺如[7]。因其筋膜組織攣縮、纖維方向異常、骨間膜狹窄，導致截骨旋前位放置后斷端張力高，且先天性上尺橈疾病融合患者隨著發育其橈骨弓形畸形愈發加重[8]，若選擇常規截骨斷端固定，后期內植物不能完全維持斷端穩定，斷端持續高張力存在，導致后期發生骨不愈合。其次兩例患者均為右利手，且不愈合發生在右側，分析其術后發生不愈合與利手的活動量大有關；再次目前先天性上尺橈融合患者其前臂血供特異性無明確報道，其截骨后前臂旋前位固定致血供明顯變化，從而導致斷端血供較差，也是骨折不愈合原因之一。故筆者建議：先天性上尺橈關節融合手術旋前位固定側應采用較于旋后位固定側延長固定鋼板長度，術后石膏固定4周，4周后繼續進行夜間保護性支具固定4周，以維持穩定直至截骨斷端骨性愈合；為排除先天畸形前臂血供差異所致斷端不愈合，術前應行術側前臂血管造影檢查（CTA），明確前臂血供情況。