兒童單側耳聾的治療研究進展

孟琦，張天虹

哈爾濱醫科大學附屬第一醫院耳鼻咽喉頭頸外科，哈爾濱150001

單側耳聾（SSD）是指好耳的純音聽閾在250~3 000 Hz均不高于20 dBHL，而聽力較差耳患感音神經性聽力損失，言語識別能力低且無法忍受放大的聲音［1］。SSD 的病因可分為遺傳性、先天性和獲得性。目前影像學檢查、DNA 測試、先天性感染和代謝性疾病篩查常用于SSD的病因學評估。與其他成對的系統（例如視覺系統）可以輕易識別單方面損傷不同，聽覺受制于隱形因素，殘疾本身不明顯，往往得不到充分重視。SSD 已被證實對兒童的言語和語言發展有嚴重負面影響［2］，SSD 兒童的學術成就水平較低，智商得分較低，而行為問題的診斷率則更高［3-4］。如果SSD 發生在兒童成長發育的早期，還會導致大腦發育的不對稱［5］。發現SSD 兒童，應當盡早干預。首先SSD 患兒應接受完整的醫學檢查。如有必要，應考慮影像學檢查排除耳蝸后病理改變導致的聽力損失。在某些情況下，鼓室內或口服類固醇可部分或完全恢復聽力，但此類干預措施的成功與否取決于干預時間［6］。對于無法進行藥物治療的SSD，現在有不同的康復工具來克服單耳聽力喪失的全部或部分不良影響，包括傳統的信號對傳助聽器（CROS-HAs）、骨傳導性植入物（BCI）和人工耳蝸植入物（CI）?，F總結相關文獻并綜述如下。

1 CROS-HAs

1.1 治療機制 CROS助聽器的工作原理是放置在聽力較差耳上的遠程麥克風接收周圍傳入的聲音信號，并將其無線傳輸到聽力較好耳上的第二助聽器。第二助聽器通過空氣傳導傳遞信號，還可以在聽力較好的耳出現聽力損失的情況下進行額外放大。

1.2 優點和不足 CROS 助聽器提供了一種非侵入性的方法，可以使SSD 患兒接受到從聽力較差耳一側發出的聲音信號，這也要求使用CROS 的SSD患者雙耳均需佩戴助聽器。研究表明，這一類的裝置能有效恢復對刺激缺陷側的意識，并普遍提高患者的滿意度和主觀言語感知能力［7-8］。然而，CROS的接受度仍然較低，原因除不美觀之外，還有早期CROS 改變了耳道的自然聲學特性，降低了聽力較好耳的可聽性［9］。目前新的CROS 使用了開放式配置，已不再影響正常耳的聽覺。CROS 助聽器目前仍然是SSD兒童的首選治療方法。

2 BCI

2.1 治療機制 BCI 提供了另一種選擇，即在聽力受損側顳骨中植入一個小的鈦植入體，與外部處理器相連，這種植入物使用經顱的骨傳導將聽覺信號發送到對側正常耳蝸。植入式骨導助聽器包括骨錨式助聽器（BAHA）、骨橋等。

2.2 優點和不足 BCI被認為是傳統CROS用于單側耳聾康復的一個有益的替代方案，它能夠在對側耳聽力正常或早期聽力正常的情況下，通過人工恢復頭影效應來恢復立體聲聽力。這種治療方法克服了CROS 裝置的許多局限性。BAHA 在1977 年由Tjellstrom 推廣并用于雙側傳導聾、混合聾及單側聾患者，成人和兒童均可使用。骨橋的適應證與BAHA 相似。BCI治療兒童和成人SSD 均有效，噪音中的言語能力和主觀滿意度都有顯著改善，而且，對于那些不愿或不能佩戴多個助聽器或可拆卸式助聽器的患者，單一植入式的設備具有明顯優勢［10-11］。盡管研究表明，BCI 通常能改善患者在噪聲環境中的聽力，但并沒有顯著改善聽覺定位能力。且當對側聽力受損并表現出不同程度的功能喪失時，應用BCI 的有效性目前還不確定。另外BCI 除需要手術外，也有研究證實聲音在穿過顱骨時會進一步減弱，這對高頻聲信號的影響最為顯著［11］。CROS、BCI 使單耳聽者獲得了顯著的客觀益處，雖然不會有利于雙耳功能的恢復，但有助于減少頭影效應［12］。

3 CI

3.1 治療機制 CI 人工耳蝸是目前治療雙耳重度、極重度感音神經性聾患者最為有效和安全的一種電子裝置，近年來在SSD 患兒中逐漸開展應用。其通過放置在受損耳蝸中的電極為聽力較差耳提供直接的電刺激。因為它們直接向聽力受損耳提供信號輸入，所以對每只耳的獨立刺激可能會提供一些對雙耳聽力的益處，而這些問題是無法通過CROS及BCI實現的。

3.2 優點和不足 部分SSD 患者接受CI 治療，目的是通過提高聲源定位能力和語音理解能力來減少耳鳴和（或）改善生活質量［13-14］。然而，人工耳蝸植入的益處在不同的SSD 患者中有很大不同，這可能是由于聽覺和電刺激模式整合的不同。因此，目前尚不清楚CI 能在多大程度上真正恢復雙耳聽覺。在一項前瞻性研究中，ARNDT 等［15］發現，在對雙耳聽力能力的幾項評估中，CI 對雙耳聽力能力的改善作用優于由同一受試者測試過的CROS或BAHA，且SSD 患者 CI 后 的 定 位 能 力 優于 未 經 CI 患者［16］。DORMAN 等［17］研究結果表明，SSD 患者 CI 后聲源定位能力提高，患者依賴聲波到達兩耳時的強度差（LD）和時間差（ITD）線索進行聲源定位，在設備激活后1~3 個月內顯示出功能定位能力，優于雙峰CI患者，但平均而言，其定位能力仍低于聽力正常者。相反的，也有學者認為SSD 患者CI 后ITD 敏感性低于雙側CI 聽者和雙峰聽者，因此聽力受損的聽覺刺激耳可能不是 ITD 敏感性的限制因素［18］。GOUPELL 等［19］認為，接受 CI 的 SSD 成年患者在聽力敏感度上存在明顯的不對稱，即一只耳擁有正?；蚪咏５墓δ埽硪恢欢邮諄碜訡I 處理過的相對粗糙的語音信號。BERNSTEIN 等［20］的研究進一步證實在SSD 患者中使用CI 可能會導致對側語音干擾，這種負面影響似乎與聽者的年齡顯著相關，即使用CI 的SSD 患者年齡越大，選擇性注意的缺陷就越大。可見對于成人SSD 患者，使用CI 仍存在爭議。THOMAS等［21］對21例先天性SSD患兒進行研究，發現在隨訪3 年以上的患兒中，有3/5 的患兒是有限使用或不使用CI 的，CI 為先天性SSD 患兒提供了顯著的聽力學和主觀方面的益處，即使是在3歲以后植入的兒童也可以看到，但是，有限使用和不使用的問題不應被忽視，需要進一步研究。最近一項利用人工耳蝸處理器中的數據記錄技術測量SSD兒童對CI 接受程度的研究顯示，SSD 患兒經常使用人工耳蝸，這一結果則支持CI不會損害正常聽力［22］，這也使學者們看到了SSD兒童CI治療的可行性。

聽覺剝奪對CI 治療的預后有負面影響，耳聾持續時間越長，CI治療預后越差，因此需特別注意SSD兒童CI 治療的最佳時機，應在關鍵的聽覺發育時期進行早期干預，關鍵時期進行干預可能對SSD 兒童的長期預后和CI的效果有積極作用［23-25］。CI可以通過在聽覺發育關鍵階段和聽覺剝奪開始之前提供更多刺激來進行早期干預。這一觀點得到了動物模型實驗的支持。這些動物實驗結果顯示，未經處理的不對稱聽力對聽覺發育有負面影響，以及當電刺激與訓練程序相結合時，可恢復雙耳聽覺系統的能力［26］。研究證明，在使用CI 治療的兒童和成人SSD患者中，可觀察到CI 后大腦皮質改變的證據。有研究觀察了采用CI 治療的SSD 患者縱向皮層聽覺誘發電位（CAEP）的變化，結果顯示，與人工耳蝸植入前的測量結果相比，在經歷6 個月的CI 后，CI 耳對側乳突和顳葉部位的一些皮質反應有顯著改善［27］。在另一項針對SSD 兒童CI 的縱向研究中，學者們證實，6 個月的慢性 CI 刺激能引起 CAEP 的增加［28］。在12個月的CI后，觀察到SSD患者在語音理解和噪音方面及皮層聽覺反應有明顯改善；雖然行為表現仍然比聽力正常的對照組差，但在經歷12個月的CI后，SSD 患者的皮層反應變得更接近聽力正常組。同樣有數據表明，耳蝸植入術可以恢復SSD 患者的雙耳功能，并且隨著患者對設備的使用經驗增加，可能會發生一些皮層重組［29］。

然而，目前SSD-CI 研究在聽力損失的發病原因、耳聾持續時間和植入年齡等方面存在差異，關于兒童SSD 的研究仍然較少，還需要從成人SSD 的研究中推斷，CI作為一種新興的兒童SSD治療方法，缺乏有意義的縱向研究，而這些研究對于實際的臨床決策和治療至關重要。兒童SSD-CI 存在的另一個問題是其成本較高，據估計，人工耳蝸植入的全球成本約為30 000歐元，而使用CROS助聽器或BCI進行康復治療的費用可能在2 000～3 800 歐元［30］。這種設備在成本方面的差距使家長們在CROS、BCI和CI三者之間進行選擇時感到猶豫。此外，人工耳蝸植入成功后仍需要患兒家長對康復計劃的積極配合，否則其遠期效果可能無法使患兒和家屬感到滿意。無論如何，CI治療兒童SSD是一個創新的研究領域，可能在不久的將來發揮重要作用，CI 作為恢復雙耳聽力的一種方式，對臨床上兒童聽力損失的及時診斷和治療提出了新挑戰。

總之，SSD 兒童不僅會出現噪聲環境下的定位和言語感知能力受損，也可能同時出現前庭功能障礙而影響患兒的生長發育［31］。雖然目前兒童SSD的病因仍不明確，但是隨著新生兒聽力篩查的普及，兒童SSD 的診斷將更加及時，使得干預的時間窗大大提前。目前兒童SSD 可供選擇的康復方式有很多，其中CI 作為一種新興的治療方法，為SSD 患兒的治療提供了更多的選擇。與CROS 和BCI 相比，CI 的理論優勢在于恢復對聽覺較差耳的聽覺刺激，即恢復雙耳聽力。但是CI 價格昂貴，且效果仍存在一定爭議。因此，醫生在臨床實踐中，應根據患者情況，綜合評估，做出個性化的診療方案，為SSD兒童提供最有利的干預措施。