兒童心室預激性擴張型心肌病臨床隨訪研究

王 勛 肖政輝 陳 智 王野峰 楊 舟 肖云彬

心室預激性擴張型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指由心室預激造成左心室心肌電－機械興奮異常而引發的心室重構、心功能降低，臨床心臟改變與擴張型心肌病類似［1］。研究顯示抗心律失常藥物治療和射頻消融治療阻斷心室預激可逆轉心室預激性DCM 的心臟擴大及心功能降低［2，3］。然而目前有關心室預激性DCM 報道較少，其臨床表現、治療方法及預后尚不明確。本研究擬總結湖南省兒童醫院診斷的心室預激性DCM 的臨床表現、治療方法和隨訪結果，為該類疾病臨床診治提供參考。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析2016年9月至2019年9月在湖南省兒童醫院心血管內科住院，診斷為心室預激性DCM 患者的臨床資料（表1）。研究對象納入標準：①存在擴張型心肌病的依據； ②無癥狀的顯性WPW（Wolff-Parkinson-White syndrome）綜合征（即臨床沒有反復或持續發作的快速性室上性心律失常發作史），右側旁道； ③M 型超聲、組織多普勒或二維超聲應變分析發現心室收縮不同步現象，伴左心室擴大及左室射血分數（ejection fractions，EF）下降；排除其他原因導致的擴張型心肌病，尤其是心動過速性心肌病［4］。

二、超聲檢查及分析

經胸超聲采用Philips EPIQ7C 彩色超聲顯像儀。消融術前及消融術后24 h、1個月、3個月、6個月、12個月行超聲檢查，胸骨旁長軸M 型超聲測量左心室收縮末期內徑及舒張末期內徑；左心室射血分數通過雙平面Simpson 法測得，二維斑點追蹤成像技術檢測左心室室壁運動協調性。

三、電生理檢查及射頻消融術

于靜脈復合麻醉下行完整的電生理檢查及射頻消融術。……