中耳神經內分泌性腺瘤的個性化手術方案選擇

謝冰斌張少容戴春富劉月輝

1南昌大學第二附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科

2江西省人工聽覺工程技術研究中心

3復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院耳神經側顱底外科

中耳腺瘤/類癌是一種極罕見的具有上皮和神經內分泌分化的中耳原發腫瘤，占所有中耳腫瘤不到2%。它由Hyams和Michael[1]于1976年首次報道命名，并于1980年由Murphy等[2]進行了更詳盡的描述。由于這類腫瘤同時具備神經內分泌特性和腺樣組織學特性，目前存在各種命名，如中耳腺瘤，中耳類癌，中耳腺瘤/類癌，中耳神經內分泌性腺瘤（middleearadenomatousneuroendocrineturmor,MEANTs）等[3-7]。

MEANTs臨床表現不具特異性，缺乏統一診斷標準。多數MEANTs患者可出現后鼓室腫物和傳導性聾，耳悶、耳鳴、耳痛、耳道流膿及面癱等[4]，確診主要依靠病理結果[8]。迄今報道的160例MEANTs病例[4,9]，大部分都是個案報道或診療經驗分享，缺乏對這類疾病臨床特點、治療效果、腫瘤組織形態學和腫瘤免疫等方面大樣本全面深入的研究。在多數情況下，MEANTs表現為局部生長緩慢的惰性特點，組織學表現為良性，其主要治療手段為手術治療。然而，也有具侵襲性的MEANTs案例，這類患者腫瘤可能出現局部復發，頸部淋巴結或遠處轉移，最終導致患者死亡[4]。目前關于MEANTs的手術方案仍然缺乏普遍適用的標準術式。

我們通過對MEANTs診治經驗的總結和對此類疾病相關文獻的復習，討論MEANTs的治療策略及治療后隨訪，以探討對不同分期的MEANTs采取合理的個性化手術治療方案。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

回顧性分析南昌大學第二附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科和復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院2006年7月-2017年12月收治的經病理證實的中耳神經內分泌性腺瘤（MEANTs）患者共6例。……