鏡下經外耳道切除先天性鼓膜膽脂瘤1例并文獻復習

陳艷梅凌云 蔣璐吳麗莎蔡鑫章

1中南大學湘雅醫院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙 410008）

2湘雅常德醫院耳鼻咽喉頭頸外科（常德 415000）

先天性鼓膜膽脂瘤(Congenital tympanic membrane cholesteatoma，CTMC)是指起源于鼓膜，無中耳炎，無耳部外傷、手術史的膽脂瘤，被認為屬于先天性膽脂瘤的一種。其發生率低，早期缺乏特異性臨床表現，往往于體檢時偶然發現，易漏診及誤診。本文報道我科1例耳內鏡下經外耳道切除CTMC病例，進一步復習相關文獻，探討CTMC的臨床特點、診療經驗及療效。

1 臨床資料

患者男性，3歲2月，因“體檢發現右鼓膜表面新生物1月”于2019年6月24日入院。1月前患兒常規體檢時行耳內鏡檢查偶然發現右鼓膜表面一直徑約2mm大小銀白色類圓形似珍珠樣新生物，表面光滑，界限清楚（圖1a）。無耳痛、無耳溢液，無耳鳴，無耳悶堵感，無明顯聽力下降。既往無中耳炎，無耳部外傷、手術史。查體：雙耳廓無畸形，雙外耳道通暢，左鼓膜完整，標志清，右鼓膜表面錘骨柄區可見一白色類圓形廣基新生物，表面光滑，突出鼓膜表面，余鼓膜完整，標志清。雙側乳突區無壓痛。輔助檢查：ABR：雙耳ⅴ波反應閾均為20dBnHL。顳骨HRCT：右外耳道內小結節，病灶與鼓膜分界尚清，雙側鼓室、聽小骨、乳突氣房形態、密度未見明顯異常（圖1b）。MRI未見明顯異常。術前診斷：右鼓膜新生物（膽脂瘤？）。完善術前檢查，排除手術禁忌癥，于2019年6月28日全麻下行“右鼓膜病損切除術”。耳內鏡下沿鼓膜表面新生物基底部鉤針仔細分離，見其來源于鼓膜上皮層（圖1c），遂以腎上腺素棉球輕推，完整分離新生物，鼓膜纖維層及黏膜層保留完好（圖1d），術中出血＜1ml。切除物送病檢，結束手術。術后患兒未訴耳痛等不適，抗感染治療3天后出院。術后組織病理學證實為膽脂瘤。術后3個月隨訪，訴右耳無不適，耳內鏡下見右鼓膜完整，愈合可，無膽脂瘤復發征象（圖1e）。

圖1 病例特點Fig.1 The case characteristic

2 討論

先天性膽脂瘤為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發展而成[1]。文獻報道先天性膽脂瘤的發病率約占所有膽脂瘤的2%～5%，依據發病部位分為巖部型、鼓室型和乳突型。最常見發生于中耳[2]，而發生于鼓膜的先天性膽脂瘤實屬罕見，以往僅有國外數例報道[3-9],具體發生機制目前并無詳細明確闡述。其診斷標準為：1.色澤正常的鼓膜緊張部表面珍珠樣白色團塊，與鼓膜松弛部及鼓室內粘膜無關聯；2.鼓膜松弛部正常；3.無耳漏或鼓膜穿孔史；4.無耳部外傷或手術史[1]。本例患兒體查及耳內鏡檢查發現除新生物以外鼓膜緊張部及松弛部均色澤正常，患兒家屬否認患兒有中耳炎及耳部外傷手術史，因此從概念上來說符合先天性鼓膜膽脂瘤的診斷標準。

龔桃根等人[10]總結出：先天性膽脂瘤早期可沒有任何臨床癥狀，大多數患者于體檢、CT檢查或行耳部手術鼓膜切開時無意中發現。當病變侵犯聽骨鏈導致聽骨活動受限或中斷可出現傳導性耳聾。與常見的先天性膽脂瘤不同，先天性鼓膜膽脂瘤（CTMC）患者鼓室內并無病變。以往病例報道中，包括M.CASALE等人[7]報道的1例成人CTMC，以及我們匯報的這一病例，其聽骨鏈均完整，鼓室內均無病變，鼓室粘膜正常，術前聽力測試均在正常范圍。那么，CTMC的早期發現相對于先天性中耳膽脂瘤更為不易，在常規查體過程中，不僅耳鼻喉科醫生，兒科醫生和全科醫生都應該定期對每個孩子進行耳鏡檢查，以篩查這種病變。如發現異常，進一步的顳骨HRCT能輔助明確病變范圍，了解鼓室及乳突腔內有無病變存在。對于MRI檢查，由于病變往往較小，即便鼓膜薄層掃描，掃到病變層面也較為困難，因此不作推薦。

對CTMC的治療方法為手術全切。在以往的報道中，術者在切除膽脂瘤及鼓膜受累部分的同時行或不行鼓室成形術。手術入路及方式取決于病變部位及范圍。既往文獻中，有1例經耳后入路，行病變切除+I型鼓室成形術[3]；3例病變位于鼓膜上皮層和黏膜層之間，黏膜層完好，予以經耳后入路，顯微鏡下行病變切除+I型鼓室成形術，顳肌筋膜修補鼓膜[4,5,7]；3例來源于鼓膜上皮層，纖維層完好，予以經外耳道入路，耳內鏡下單純行病變切除[5,8,9]。我們術前ABR檢查示患兒聽力完全正常，HRCT發現病變與中鼓室無相關性，因此選擇了經外耳道入路，術中耳內鏡下證實病變并未侵及鼓膜纖維層，在徹底切除病變的基礎上保留了鼓膜的完整性，未進一步行鼓室成形術。術后隨訪3月觀察到鼓膜完整，無病變殘存及復發征象。總的來說，術者應根據膽脂瘤腫塊的大小和部位選擇入路和切除區域，必要時應行鼓室成形術。由于該類患者多為兒童，年齡小，病變體積小，且中耳未受累，耳內鏡的高清放大、視野可調性特征可推薦其作為首選手術方式[11]。國內外已報道的病例中，術后隨訪3月至3年不等，均未見復發。

3 總結

CTMC無特征性臨床表現，體查發現鼓膜表面的白色珍珠樣新生物應考慮到先天性膽脂瘤的可能，耳內鏡及顳骨CT檢查對于診斷有重要的意義，手術徹底清除病變是有效的治療手段。