高嫻李姣侯賀健程楷 李永團
1青島市市立醫院耳鼻咽喉頭頸外科
2青島市城陽區人民醫院耳鼻咽喉科
3青島市市立醫院微創介入治療中心
搏動性耳鳴是一種有節律(與心跳、脈搏同步)的耳鳴,一般認為,是由患者頭頸部的血管或者肌肉產生,并通過骨骼、血管和血流,傳導至耳蝸而被感知。雖然根據搏動性耳鳴的癥狀特點,臨床診斷不難,但是搏動性耳鳴病因繁雜、發生部位多、累及范圍廣,明確其病因仍是臨床工作的難題之一。本文將報道一例通過手術證實的、行鼻內鏡手術治療孤立性真菌性蝶竇炎后治愈的搏動性耳鳴。
患者女性,55歲,因左側搏動性耳鳴1個月余就診,自覺耳鳴與心跳搏動一致,耳鳴持續,音調低沉,頭位改變時耳鳴無變化,伴有左側偏頭痛及左側顏面部不適感。無左側聽力下降,無左側耳痛及耳溢液,無耳內悶脹不適,無眩暈,無發熱,無鼻塞,無流涕。因耳鳴逐漸加重,到當地醫院就診,服用改善循環及營養神經等藥物治療(具體不詳)后癥狀無緩解。患者既往有高血壓病史,口服纈沙坦(代文)80mg,每天一次,血壓控制好;有冠心病史、哮喘病史、慢性糜爛性胃炎病史、骨質疏松及腰椎間盤突出病史,控制好;有乳腺切除術、闌尾切除術及神經鞘瘤手術史。查體:神志清,一般情況可,血壓114//75 mmHg。專科查體:左側耳道寬敞清潔,鼓膜完整標志清;左側頸部指壓試驗及Valsalva動作后耳鳴無改善,轉頸動作時耳鳴也無改善;鼻中隔向左側偏曲,鼻腔粘膜無明顯充血及腫脹,無明顯分泌物,鼻咽部光滑,咽鼓管咽口黏膜正常,無占位性病變。咽喉檢查未見異常。
診療經過:入院后完善心電圖、心臟超聲、生化全套、出凝血時間、甲狀腺功能及肺CT、頸部血管、腹部超聲,未見明顯異常。顳骨CT乙狀竇未見骨質缺損及憩室,排除鼓室體瘤及頸靜脈球體瘤。MRV未見明顯異常。鼻竇CT提示鼻中隔左偏,左側孤立行蝶竇炎(真菌性可能性大)(圖1 A-C)。純音聽閾(圖1D)及聲導抗檢查未見明顯異常。介入行顱腦血管造影(圖1E,F)提示:硬腦膜動靜脈瘺,考慮左枕動脈與乙狀竇間動靜脈瘺(左側枕動脈增粗,分支亦增粗,末梢見雜亂血管網,乙狀竇提前顯影)。診斷考慮:1、搏動性耳鳴(左,硬腦膜動靜脈瘺);2、慢性鼻竇炎(左側蝶竇,真菌性鼻竇炎?);3、鼻中隔偏曲;4、高血壓病;5支氣管哮喘;6、慢性糜爛性胃炎;7、骨質疏松;8、腰椎間盤突出;9、乳腺術后;10、闌尾術后;11、頸部神經鞘瘤術后。患者擔心介入治療風險大,考慮暫緩介入栓塞治療。
因患者左側頭痛及顏面部不適可能與左側蝶竇炎相關,真菌性蝶竇炎可能性大,遂在全麻下行經鼻內鏡鼻中隔偏曲矯正術+左側篩竇開放+左側蝶竇開放術。術中見鼻中隔左偏,高位有嵴突,壓迫中鼻甲,術中矯正鼻中隔,開放前后組篩竇,擴大蝶竇開口,見左側蝶竇腔內為黃色膿性分泌物及褐色真菌團塊樣物,徹底清除竇腔內容物,反復沖洗,術腔填塞納吸棉,鼻腔填塞膨脹海綿。術后病理報告提示為左側蝶竇內真菌菌絲。患者手術后當天自覺頭痛及耳鳴癥狀明顯減輕;術后2天撤出膨脹海綿;術后1周鼻內鏡下清除分泌物及部分填塞物后,再無搏動性耳鳴,囑患者生理鹽水鼻腔沖洗;術后4周復診時術腔檢查可見后組篩竇、蝶竇開放好,粘膜略水腫,蝶竇腔內沒有分泌物潴留。隨訪4個月,再無搏動性耳鳴,也無頭痛癥狀。

圖1 A:2019年3月CT檢查可見左側蝶竇腔無明顯炎癥(當時有頭痛,但是無搏動性耳鳴);B:2019年8月檢查可見左側蝶竇內密度增高且伴有高密度影及不規則氣化影;C:2019年8月可見鼻中隔偏曲,左側嵴突;D:純音聽閾檢查左側聽力正常;E:DSA檢查(正位)左側乙狀竇提前顯影,可見自枕動脈灌注;F:DSA檢查(側位)可見枕動脈處增粗,周圍血管網顯影,乙狀竇提前顯影。Fig.1 A:CT examination in March 2019 showed no significant inflammation in the left sphenoid sinus cavity(the patient had headache at that time,but no pulsatile tinnitus).B:CT examination of the left sphenoid sinus showed increased density with high density shadow and irregular gasification shadow in August 2019.C:Deviation of nasal septum in August 2019.D:The pure tone audibility check of left side is normal;E:DSA examination(orthotopic)showed that the development of left sigmoid sinus was advanced,and it was poured by occipital artery.F:DSA examination(lateral)showed thickening of occipital artery,peripheral vascular network imaging,and advanced imaging of sigmoid sinus.
搏動性耳鳴(pulsatile tinnitus,PT)約占全部耳鳴的4%,而PT患者中有44%一91%存在明確的病因,當病因消除后,耳鳴多可消失或明顯減輕。關于搏動性耳鳴的診斷與治療目前已經有了一定的共識及參考[1],在此基礎上,越來越多的患者得到了明確診斷及治療。但是,仍然一部分患者沒有找到明確的病因。有文獻報道搏動性耳鳴的病因達56種之多[2],分為血管源性(包括動脈源性和靜脈源性)、腫瘤源性、腦脊液源性、肌源性和其他罕見病因,尚未見鼻竇炎引起搏動性耳鳴的相關報道。
本例患者最初行全腦DSA檢查時曾考慮搏動性耳鳴由硬膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistulas,DAVF)所致。硬腦膜動靜脈瘺是指發生在顱內硬腦膜動脈和靜脈之間異常交通的腦血管病,常見于橫竇、乙狀竇、海綿竇,可能與外傷、感染或靜脈竇血栓形成有關[3]。因瘺口的部位、大小、供血動脈來源、擴張彎曲程度及引流靜脈的引流方向不同而呈現疾病的多樣性復雜性,導致DAVF的臨床表現存在差異,橫竇和乙狀竇區DAVF可出現搏動性耳鳴[4];伴有皮質靜脈引流的DAVF常表現為嚴重頭痛、癲癇、非出血性神經功能損害和顱內(腦實質、蛛網膜下腔、硬腦膜下腔)出血[5]。故該患者的搏動性耳鳴及頭痛癥狀與DAVF也相符。
但是患者行鼻內鏡手術開放左側蝶竇后,搏動性耳鳴消失了。特別是復習患者既往因其他原因所做的CT檢查,發現當時鼻中隔偏曲明顯,但是并沒有蝶竇炎及真菌性病變,也沒有耳鳴癥狀。真菌性蝶竇炎臨床少見,因解剖位置隱蔽,鼻部癥狀少見,常常是以神經系統癥狀、眼部癥狀為首發表現。單純真菌性鼻竇炎患者可能僅表現為偏頭痛或頭痛,這與該患者相符。該患者鼻竇CT及術中所見、病理結果證實了真菌性鼻竇炎的診斷。該患者搏動性耳鳴病史1個月余,結合她3月份的蝶竇CT檢查無炎癥,考慮蝶竇炎逐漸加重后引起了搏動性耳鳴。
該患者搏動性耳鳴的治愈是因為鼻竇炎的治愈。她同時存在著左側的硬腦膜動靜脈瘺與左側孤立性蝶竇炎。最初并沒有考慮到真菌性的蝶竇炎會引起搏動性耳鳴,手術后耳鳴消失才使得我們將鼻竇炎與耳鳴聯系起來。患者動靜脈瘺既往也存在,最初并無耳鳴癥狀;但是當真菌性蝶竇炎出現后,遂出現了搏動性耳鳴;手術開放蝶竇并且清除竇腔內黏稠的內容物后,耳鳴消失。由于患者相關檢查并沒有提示頸內動脈及頸內靜脈系統的異常,可能因為硬腦膜動靜脈瘺引起的血流異常變化所引起的聲波傳導,在蝶竇氣房被分泌物及真菌球填充后增強,然后被耳蝸感知。也考慮蝶竇與頸內動脈毗鄰,蝶竇炎癥增加了竇腔粘膜水腫及蝶竇骨壁的炎癥,使得頸內動脈搏動的傳導加強。
搏動性耳鳴是由各種血管搏動及腦脊液異常流動產生的聲波經過顳骨內氣房的傳導最終到達耳蝸已被感知[1,6],也有一些研究考慮顳骨或顱骨的傳導可能與其相關[1,6-8],但是具體的機制尚未明確。楊潔萌等報道采用有限元模型及計算機仿真計算發現顳骨蜂房體積增加可能使得患者感受到的耳鳴聲音強度下降;另外提示了顳骨蜂房的過度氣化可能導致血管性耳鳴的聲音強度減小[5]。蝶竇氣房與顳骨氣房都屬于顱骨內的氣化部分,由顳骨氣房推至鼻竇氣房,可能也是原因之一。但是從聲波傳導的物理學角度來講,經過液體或固體傳播時聲能會發生衰減,這與我們的病例并不一致,而且有文獻[6]報道搏動性耳鳴多發生在氣化良好的患者,一方面,是容易出現骨質菲薄或缺損;另一方面可能是因為較薄的骨質(固體)對于聲波傳導的衰減更小,便于傳播。所以,具體機制還有待進一步研究來證實。
另外,從該患者的診治過程,我們總結幾點,檢查所得到的陽性結果,并不一定就是搏動性耳鳴的確切病因,除非是經過治療被確診。耳科疾病之外的其他疾病需要關注,特別是鄰近的鼻竇等結構。患者目前搏動性耳鳴已經消失,但是存在硬腦膜動靜脈瘺這個病變,未來是否會再次出現搏動性耳鳴也未可知,如果以后出現中耳炎或者鼻竇炎,或者外傷,以及動靜脈瘺進展,也可能再次引起搏動性耳鳴,需要長期隨訪。