耳蝸不全分隔畸形患兒耳蝸形態與人工耳蝸術后效果評估

陳彪石穎拱月陳婧媛崔丹默魏興梅郝欣平王杰孔穎,2劉莎,2李永新

1首都醫科大學附屬北京同仁醫院耳鼻咽喉科，耳鼻咽喉頭頸科學教育部重點實驗室（首都醫科大學）（北京，100730）

2北京市耳鼻咽喉科研究所

內耳畸形是導致先天性感音神經性聾的主要病因之一[1]。過去內耳畸形被認為是人工耳蝸植入的禁忌癥。早期對于內耳畸形患者的人工耳蝸植入較為謹慎。1983年Mangabeira Albernaz報道了第1例Mondini畸形的人工耳蝸植入，隨后有諸多其他類型的內耳畸形患者實施了人工耳蝸植入術，并且同自身相比言語識別率高于手術前[2]，所以內耳畸形患者植入人工耳蝸是有效的。據文獻報道，耳蝸不全分隔(Incomplete partition,IP)即其中典型表現為Mondini畸形,最常見,占內耳畸形的55%[3]。本文對植入FLEX系列人工耳蝸的不全分隔畸形患兒進行回顧性分析，目的在于量化研究不全分隔畸形患兒耳蝸形態、術后聽力言語康復效果以及兩者的關系。

1 材料和方法

1.1 研究對象

收集2013年9月至2015年9月期間于首都醫科大學附屬北京同仁醫院耳鼻咽喉頭頸外科進行人工耳蝸植入術的27例語前聾患兒的臨床資料，進行回顧性分析。納入標準：A所有患兒術前均進行裸耳行為測聽，并經過客觀聽力學（包括ABR、ASSR、40Hz相關電位等）進行評估，診斷為雙耳先天性重度或極重度感音神經聾；B所有患兒術前于我院行顳骨CT及內耳MRI檢查；C根據Sennaroglu的內耳畸形分類方法，所有患者均存在耳蝸不全分隔畸形；D所有患者植入耳蝸產品均為MED-EL公司的FLEX系列耳蝸（耳蝸型號包括短電極、FLEX24、FLEX28）;E、所有患兒術后進行正式康復訓練。……