吳雨桐 徐百成 郭玉芬
蘭州大學第二醫院耳鼻咽喉科(蘭州 730030)
人工耳蝸(cochlear implant,CI)作為一種人體感覺仿生裝置,目前臨床應用可以基本滿足植入者進行安靜環境下的日常言語交流。隨著文化的蓬勃發展和對生活質量要求的不斷提高,聽力損失患者對于音樂欣賞的需求漸多[1],且提高音樂感知能力可以使其更好地感知聲調語言[2,3]。然而當前技術水平下的CI相比于人類聽覺系統而言,用于感知音樂是遠遠不夠的[4],提高CI植入者對于音樂的感知能力是當下亟待解決的問題。
CI的核心技術為將聲波轉換成電脈沖信號的言語編碼策略,這一過程可以分為:聲信號的轉換與傳輸、電信號的接收、電信號的感知[5]。CI的麥克風獲取聲信號,記錄并轉換成數字信號,隨后經過多個帶通濾波器提取不同頻段的信號能量,由半波整流提取包絡,由低通濾波器去除部分高頻成分,最終提取出每個頻段聲能量的完整光滑的時域包絡[6]。這些包絡對一定頻率的電脈沖波進行振幅調制以生成電信號,而后分別傳輸至對應的刺激電極,激活植入者耳蝸不同區域的螺旋神經節細胞感知聲音。其中,位置編碼指不同位置的電極刺激不同區域的螺旋神經節細胞,反映頻域信息;時間編碼指螺旋神經節細胞感受電刺激的時間間隔,反映時域信息。低通濾波器的截止頻率可以決定時域信息的多少[6]。CI編碼后的信號傳遞仍遵循耳蝸音位配布原理,蝸頂低頻區主要通過時間編碼即時域信息來傳遞信息,蝸底高頻區主要通過位置編碼即頻域信息來傳遞信息,中間頻率由時間和位置編碼共同作用[7]。蝸頂蝸軸中主要為螺旋神經節細胞的樹突成分,而這些細胞樹突的功能尚存爭議,因此有研究認為CI對于低頻聲信號的傳遞相較高頻差[8]。
CI技術雖然可以顯著提高植入者的言語交流能力,但對音樂這種更為復雜聲信號的感知能力仍顯不足。這可能與CI信息提取不全、電極通道數不足及環境噪音的影響有關。
目前認為CI最突出的技術局限性為信息提取不全。聲信號中各種頻率的基音與許多頻率與基音頻率呈整數倍關系的諧音的能量配比構成了音色[9]。CI的編碼規則決定了CI只提取聲信號的包絡信息,缺乏精細結構信息,這將影響植入者對音色的識別能力。Heng等運用“樂器嵌合”的方法,使用軟件分別提取四種樂器(鋼琴、吉他、長笛及小號)所演奏的聲信號的時域包絡信息和精細信息,再分別合成不同的聲信號,發現聽力正常者辨別音色時可以同時利用時域包絡信息和精細信息,而CI植入者主要通過時域包絡信息識別音色而非精細結構信息,故對音色的分辨較為模糊[10]。節奏包含的時域信息一般頻率為0.2-20.0Hz,可以通過CI較好地向聽覺中樞傳遞,與正常聽覺系統差別不大。
有限的有效電極通道數不能滿足CI對聲音的精細分辨是另一個技術缺陷。樂音中基音的頻率決定了不同的音調,特定而有序或同時發出的音調組成了旋律及和弦。多數CI的有效電極通道數在12-22個,只有個別型號的電極可以覆蓋蝸尖達到全頻覆蓋的程度,致植入者對聲信號頻率的分辨率差,故對于音調及旋律的感知能力較差。對于存在內耳畸形的植入者,其殘余螺旋神經節數量以及能否擁有最佳形狀、合適長度的個體化電極也是重要的影響因素。研究發現隨著電極通道數的增加,受試者對于音調辨別的正確率也相應地提高[11],要達到良好的音樂感知效果可能至少需要64個電極通道[12]。
限制CI植入者感受音樂的另一個因素是CI對環境噪聲的抗干擾能力。在人類聽覺系統中,聲音的刺激頻率與耳蝸毛細胞的最大刺激位置以及聽神經元之間存在著一一對應的關系,復雜的樂音同時刺激耳蝸的諸多區域也可以被很好地感知。而CI的每個電極受到刺激時產生一個電場,多個電極同時受到刺激時電場間相互干擾,造成植入者對于聲音的感知混亂,甚至發生電極短路。Looi等發現CI植入者對單一樂器的識別能力比多種樂器共同演奏的識別能力好[13],反映出CI對多種樂器產生的復雜的音樂元素處理能力的不足,這與患者在安靜環境下的聲音感知明顯優于噪聲環境下相一致。
音樂感知依賴于音調、音色、節奏和旋律等信號的完整輸入及其在腦區的正確整合。CI植入者與正常聽力者存在差異,但其同樣具備一定的音樂感知能力。音樂感知能力的評估是CI植入患者術后康復效果的重要指標,現階段臨床常用評估方法多基于患者對音樂基本組成元素感知的量化評分。其中音樂感知能力測試多用于能夠配合測試的大齡兒童至成年CI植入者,音樂能力評估量表則通過對患兒家長的調查來評估幼年及低齡兒童的音樂感知能力。
Nimmons等人開發“音樂感知臨床評測(Clini‐cal Assessment of Music Perception Test,CAMP)”系統,通過對音調、旋律、音色這三方面對CI植入者進行評估[14]。Brockmeier等人研發“CI音樂感知能力(Musical Sounds in Cochlear Implants,Mu.S.I.C)”軟件,評估包括音調、旋律、和弦、音色與樂器識別等多項內容[15]。Spitzer等人發表的“CI植入者音樂欣賞能力(Appreciation of music in cochlear implantees,AMICI)”測試,用于評測CI植入者區分音樂聲與噪聲、識別樂器、識別音樂風格與辨別個別音樂作品的能力[16]。平利川等人設計了一套軟件,包括最小音調辨差閾值、音調方向分辨和旋律輪廓識別測試[17]。此外“蒙特利爾失歌癥評估測試(Montreal Battery for Evaluation of Amusia,MBEA)”系統及其針對低齡患兒改良的“兒童MBEA(Child’s MBEA)”系統也被嘗試用于音樂感知能力的評估[18]。
除了上述測試外,音樂能力評估量表也可作為音樂感知能力評價的補充方法。Veekmans等人研發“慕尼黑音樂問卷(Munich music questionnaire)”用于了解語后聾成人CI植入者在術前及術后聆聽音樂的行為和經驗,包括音樂環境、音樂活動、音樂教育、音樂經驗等相關背景的差異[19]。Gfeller等人開發的“愛荷華音樂背景與鑒賞問卷(Iowa Musical Background and Appreciation Questionnaire,IM‐BAQ)”同樣可以評估CI植入者的相關音樂體驗。奧地利MED-EL公司設計的“小兒音樂能力等級量表(Music and Young Children with CIs:Musicality Rating Scale)”用于評估小兒CI植入術后的音樂感知能力,包括其對音樂的反應及對音樂的節奏、音色和旋律的感知等行為。
通過使用以上評估方法,研究發現CI植入者的最小音調辨別差閾在262Hz目標音時為10.3個半音,在440Hz時為8.4個半音[15]。也有研究結果顯示其為1-24個半音且個體差異較大[20],明顯差于聽力正常人。對旋律及和弦的感知,CI植入者與正常聽力者相比也不佳[21]。關于音色感知,研究發現CI植入者對樂器的識別正確率在21%-54%之間[14,15],遠低于正常聽力者。其中,弦樂器及管樂器被演奏時可產生持續的樂音、泛音豐富,相對鋼琴、吉他等樂器的音色更易被辨別[22],但弦樂器與管樂器之間容易被混淆[9]。相較于音高及音色,CI植入者對音樂節奏的感知較好,跟助聽器佩戴者以及聽力正常者相比無明顯差異[13,15],且節奏和歌詞能為旋律的識別提供幫助[4]。
CI植入者音樂感知能力會受到CI設備技術、開機時長、耳聾病因、內耳形態、聆聽模式、術前佩戴助聽器時間以及年齡、手術方式、音樂聆聽經驗等多種因素影響[23],提高植入者音樂感知能力需要綜合多方面進行。
就CI本身而言,在避免電場交疊的基礎上盡可能地增加有效電極數量,在編碼策略中優化時域精細信息的提取和傳遞是首要目標[5,10]。充分評估每個患者獨特的耳蝸發育狀況,根據不同的耳聾病因及內耳形態來設計個體化電極,對于減少電場的相互影響、保護殘余聽力等方面起著重要的作用。要使植入者更好地感知精細信息,可對編碼策略做出調整,如嘗試在蝸頂處的2至3個通道采用實時刺激頻率以有效傳達精細結構;對時域信息提取基頻而非包絡,以此對電脈沖波進行振幅調制等。
較單側CI植入而言,若該植入者對側耳有一定殘余聽力,那么一側植入CI、對側使用助聽器的雙耳雙模裝配模式可提高其音樂感知能力[23],使聲音更加真實好聽,顯著改善患者的聲源定位能力和噪聲環境下的言語識別能力[24]。雙模式的助聽器補償了CI在低頻信號的不足,還為患者提供了聽覺總和效應、頭影效應及雙耳聽覺壓制效應[24]。然而,雙耳雙模裝配模式是否會在聽覺中樞處理過程中產生拮抗與干擾仍存爭議,不同性質的刺激之間對皮層的競爭或功能沖突,可能產生不同類型感覺的相互影響[5]。這可能與殘余聽力狀況、助聽器佩戴史、CI植入年齡及雙模式的調解方案等有關。雙耳雙模裝配模式與雙側CI植入孰佳也尚存爭議,有待于進一步研究。
包括音樂感知訓練在內的聽覺言語康復訓練是幫助CI植入者聽覺康復的重要手段,積極訓練可增強其中樞神經可塑性和大腦的學習及適應能力[25],可引起包括腦干、初級聽覺皮質及高級聽覺認知皮質的聽覺傳導通路的功能變化[26]。音樂具有豐富的聲學特性,可以激活與注意力、記憶力及語義句法處理有關的腦區神經可塑性[22],顯著提高語言技能中輔音、聲調、語氣的識別[27]。研究表明,受訓者的音樂訓練成效在初期快速提高,平均在訓練3周后音樂感知能力可得到明顯改善[28],影響因素包括患者年齡、殘余聽力、音樂認知過程、助聽設備使用及術前音樂水平等,同時也與音樂的刺激量和刺激時間相關,如因父母經常在家唱歌或演奏樂器的患兒對音樂刺激更加敏感[29]。現階段音樂訓練包括分解及合成方法[30]。分解方法指對受訓者進行由簡單到復雜的訓練,先使用電腦合成的標準音及單一和弦,再逐漸豐富音樂的聲學特征[31];合成方法多直接使用各種樂器演奏的樂音,再提供情景提示線索幫助受訓者從復雜的聲信號中提取出有用信息,以提高其中樞神經系統認知力。分解方法對提高受訓者處于較為理想的聽覺環境中的音樂感知能力可能更為有益,而合成方法可以幫助受訓者在復雜的聽覺環境中更好地理解音樂[30]。盡管音樂訓練擁有上述優勢,其尚未在臨床普遍應用。
大量研究指出早期植入CI者較年齡偏大植入者聽力言語康復效果好,因為聽覺中樞發育可能存在關鍵期,約在3.5歲前[5]。如果植入年齡晚于關鍵期,將導致各級聽覺中樞功能退化甚至喪失,部分高級聽覺中樞可能被其他感覺通路(如視覺、本體感覺)占用,即跨感覺重組[32],因此對于有條件的語前聾幼兒或兒童應當盡早行CI植入術。與此同時,手術本身為一種有創操作,可能對植入者的殘余聽力造成損傷,所以應積極改良CI植入手術方式,選擇合適的電極,并加強圍術期管理。如在打開鼓階時盡可能避免外淋巴液的流失及外來因素對內耳的影響,在圍術期合理使用抗生素、糖皮質激素、抗氧化劑、生長因子和神經營養因子等藥物。
音樂是人類日常生活中最為復雜的聲學信號,當前CI植入者對音樂的正確感知仍受到CI技術的諸多限制,可以從優化CI編碼策略、選擇更合理形狀尺寸的個體化電極以增加有效電極通道數等方面著手。此外,要提高音樂感知能力,應選擇合適的聆聽模式,盡早地接受CI植入治療,重視音樂感知訓練,加強圍術期的科學管理。現階段雖已有部分關于CI植入者音樂感知能力的評估結果,但所使用的測試與量表的客觀性和準確性仍有待提高,尚未進行大規模臨床應用,且大多數音色測試所使用的樂器音采樣自西洋樂器,對國內缺乏聆聽經驗的CI植入者有一定難度。當前研究對象絕大多數為單側語后聾CI植入者,對于雙側植入者及語前聾植入者的音樂感知能力仍有待研究,對于不同聾病基因突變以及不同內耳形態的植入者也尚待對比[33]。CI植入者音樂感知能力與其聽閾及言語識別率尤其是噪聲下的言語識別率的相關性,未來也可以作更進一步的研究。