肥大性下橄欖核變的MRI影像特征

（寧德市閩東醫院，福建 寧德 355000）

早在1987年，德國醫師Oppenheim就對肥大性下橄欖核變性（hypertrophic inferior olivary nucleus degeneration，HOD）進行了相關描述，并將其稱之為一種特殊的“跨突觸變性”疾病。該病涉及齒狀核—紅核—橄欖核環路，其是人體神經元變性疾病，多發于中腦、橋腦或小腦部位，是臨床較為少見的一種跨突觸神經元的變性疾病，并可引起下橄欖核的肥大，但并不引起萎縮，多數患者在繼發小腦病變或繼發腦干后。因該病在臨床中較為少見，多數患者經常被誤診為腦梗死、炎癥、腫瘤或脫髓鞘病變。HOD患者的臨床癥狀主要包括復視、肢體陣攣、眼肌震顫、腭肌陣攣、共濟失調等。該病起病常具有隱襲性和亞急性，且會在原發病好轉、穩定的情況下，再次出現新的臨床癥狀。相關研究發現，HOD發病人群一般為成人，但在兒童群體中也有少量病例被報道[1]。近年來，隨著影像學技術的發展，MRI在臨床疾病的診治中得到了廣泛應用，其診斷準確率越來越高。本研究旨在探討肥大性下橄欖核變的MRI影像特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年1月至2019年1月寧德市閩東醫院收治的16例繼發腦橋及小腦病變的肥大性下橄欖核變患者的臨床資料。其中，男性13例，女性3例；年齡22～58歲，平均年齡（47.78±5.34）歲；腦干梗死2例，腦干海綿狀血管瘤并出血1例，小腦出血和小腦梗死各5例，顱腦外傷致腦干挫傷1例，小腦病變2例。

1.2 病例納入與排除標準 納入標準：①所有患者均經臨床證實為肥大性下橄欖核變；②臨床表現為面癱、嘔吐、眼球震顫、飲水嗆咳等；③具有相關的檢查和病史資料；④患者知情同意。排除標準：①妊娠期或哺乳女性；②凝血功能異常者，或發生嚴重感染性疾病者；③不配合臨床治療者；④因精神疾病或意識障礙導致無法有效配合研究者。

1.3 方法 采用飛利浦Achiva 1.5T MRI機和GEMR750 3.0T MRI機采用專用頭部線圈，進行SE序列、快速SE序列。采用冠狀位、軸狀位、矢狀位成像，GEMR750采用軸狀位T1WI：TR/TE，1778 ms/19.6 ms；T1WI：TR/TE，196 ms/4.76 ms；T2WI：TR/TE，10119 ms/92.5 ms；擴散加權成像（DWI）：TR/TE，3000 ms/65.8 ms。各序列掃描層厚6 mm，層間距1.5 mm，激勵次數2次，掃描野24 cm×24 cm。若考慮原發病變是海綿狀血管瘤，應加上梯度回波T2加權血管成像序列（SWAN）。由2名經驗豐富的影像診斷醫師共同閱片。

1.4 診斷標準 小腦齒狀核—中腦紅核—延髓下橄欖核神經元環路上有原發病變存在，且延髓腹外側下橄欖核區呈局限性的T2WI高信號。

1.5 統計學方法 采用SPSS 19.0統計學軟件對數據進行分析。年齡等計量資料采用（±s）表示，組間比較行t檢驗；計數資料采用[n（%）]表示，組間比較行χ2檢驗；P＜0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

2.1 原發病變的肥大性下橄欖核變表現 腦干病變引起的肥大性下橄欖核變性有14例，其中海綿狀血管瘤并出血1例，腦橋團片狀混雜長T1、長T2信號，周邊低信號環，無明顯的強化，累及左側中央被蓋束，保守治療10個月復查出現了左側肥大性下橄欖核變性。挫裂傷1例，斑片狀長T1、長T2信號夾雜著短T1信號，經過復查發現右側肥大性下橄欖核變性。小腦出血和小腦梗死各5例，隨訪2～18個月，經過復查發現右側肥大性下橄欖核變性。腦橋斑片狀長T1、長T2信號影，DWI序列呈現高信號，6例累及雙側中央被蓋束，其中2例出現雙側HOD。2例腦干梗死，復查后發現一側HOD，同時出現雙側橋臂華勒變性。小腦病變引起的肥大性下橄欖核變性有2例，分別為小腦出血1例，小腦梗死1例。治療后復查發現T2WI信號增高。

2.2 繼發病變的肥大性下橄欖核變表現 肥大性下橄欖核變的信號特點表現為T2WI呈高信號。見表1。

表1 繼發病變的肥大性下橄欖核變的數據（mm）

3 討 論

腦干最大的一種神經核團是下橄欖核。肥大性下橄欖核變性是指齒狀核—紅核—橄欖核環路受損，這是一種跨突觸神經元變性的疾病，橄欖核的變性及肥大為其臨床常見癥狀。當這種病變發生在腦橋被蓋部、中腦、小腦上腳及小腦時均能夠使神經元環路被破壞。當病變累及小腦上腳、中央被蓋時，容易引起雙側下橄欖核變性[2]。小腦上腳病變或者一側齒狀核變性都能夠使得對側下橄欖核變性，其一側紅核或者中央被蓋束病變出現同側下橄欖核肥大及變性[3]。然而，在僅發生小腳損害時，并不能導致肥大性下橄欖核變的發生[4]。經齒狀核—紅核—下橄欖核傳遞的神經沖動能夠抑制下橄欖核。抑制性的GABA神經纖維是下橄欖核的傳入纖維，當下橄欖核的上級神經通路或上級神經元受損時，下橄欖核的抑制作用被解除，導致失神經性超敏反應發生，出現肥大、變性等癥狀[5-6]。

肥大性下橄欖核變患者的臨床表現為星形細胞數目增加以及神經元細胞空泡變性，從而引起膠質細胞增生[7-8]。原發病后的6～15個月會發生空泡變性，而病變后的15～20個月則會發生膠質增生。在未使用MRI檢查時，該病變的臨床診斷有一定難度，往往需要依靠尸體解剖來判斷[9-10]。肥大性下橄欖核變的MRI檢查結果為低信號、下橄欖核區T1WI，T2WI呈現高信號，DWI呈現等信號。因下橄欖核肥大，導致一些患者對側小腦半球出現萎縮現象。此外，部分患者的T1WI表現出稍高信號，這種現象可能與病變細胞的粗面內質網內大量蛋白樣物質相關，可導致T1弛豫時間縮短，T1WI信號增高[11]。

臨床中應注意的是對肥大性下橄欖核變的鑒別診斷，對于脊髓梗死患者的DWI序列則呈現高信號，且病程延長，信號不斷降低。常規的序列則表現為明顯的長T1、長T2信號，與肥大性下橄欖核變的信號類似。患者出現脊髓梗死往往發生在延髓背中部或外側方，而患者的肥大性下橄欖核變則是在延髓腹外側方。肥大性下橄欖核變患者僅在延髓腹外側下橄欖核區發生病變，且并不會發生腦干萎縮性的改變。而肌萎縮側索硬化癥以及腎上腺腦白質營養不良的脫髓鞘病變，同樣會出現延髓前T2WI的高信號。

綜上所述，MRI檢查肥大性下橄欖核變者可清晰顯示下橄欖核變性，提高診斷率，避免誤診及漏診。