胃鈣化性纖維性腫瘤的內鏡表現及病理特征

周 影 陳百勝 楊丹琪 姚禮慶，3 姜秋利

（1 復旦大學附屬中山醫院廈門醫院內鏡中心，福建 廈門 361015；2 復旦大學附屬中山醫院廈門醫院老年科，福建 廈門 361015；3 復旦大學附屬中山醫院內鏡中心，上海消化內鏡診療工程技術研究中心，上海 200032；4 復旦大學附屬中山醫院廈門醫院病理科，福建 廈門 361015）

鈣化性纖維性腫瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一種主要由大量膠原化的纖維結締組織組成，偶有鈣化、砂礫小體等特征性表現的良性腫瘤[1-2]。CFT可發生于肝臟、腎上腺、胰腺、胃腸、縱膈、肺部、腹膜后、皮下、深部軟組織、四肢等器官，發生于胃部的患者并不多見，以個案報道為主，對于其病因、臨床、影像學檢查表現、治療及預后的相關深入研究不多[3]。本研究收集24例CFT患者進行數據回顧性總結分析，梳理其內鏡表現及病理特點，幫助臨床進行疾病的診斷與鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析了2014年1月至2019年12月于復旦大學附屬中山醫院及復旦大學附屬中山醫院廈門醫院被確診的24例胃CFT的臨床資料與病理學結果，并進行回顧性總結分析。

1.2 方法 收集病理明確診斷為胃CFT的24例患者，追溯患者年齡、性別、臨床癥狀、胃鏡下腫瘤位置、大小、形態、超聲胃鏡腫瘤層次、回聲、手術治療方式、病理肉眼觀、鏡下表現及免疫組化結果、術后隨訪結果等數據。

2 結果

2.1 一般資料 24例患者中男8例，年齡46～72歲，平均55.75歲，女16例，年齡23～70歲，平均44.31歲；腫瘤直徑0.2～5.0 cm，平均最大直徑1.18 cm；胃體16例，胃底6例，胃角1例，胃竇1例；其中22例接受胃鏡下切除術（內鏡全層切除術5例，內鏡黏膜切除術2例，內鏡黏膜下剝離術15例），2例接受腹腔鏡下手術切除。24例CFT患者的一般資料見表1。

2.2 內鏡檢查表現 所有腫塊胃鏡肉眼所見均為黏膜下腫物，卵圓形或結節狀，表面黏膜光滑。22例行術前超聲胃鏡檢查，18例呈低回聲，5例考慮間質瘤的可能，4例表現為不均勻回聲，考慮異位胰腺可能；16例源于固有肌層，3例腫瘤源于黏膜肌層，3例源于黏膜下層。見圖1、2。

表1 24例CFT患者的一般資料

2.3 病理表現 大體病理標本呈灰白實性結節樣，質韌，含鈣化結節的質硬，大部分未見明顯包膜，切面灰白，部分存在肉眼可見鈣化灶。鏡下HE形態：腫瘤由大量膠原化的纖維結締組織組成，其間夾雜少量梭形細胞，膠原化的纖維組織間可見鈣化、砂礫小體為其特征性表現，但并非廣泛存在，間質膠原纖維間及腫瘤周邊常伴有不等的淋巴細胞和漿細胞浸潤灶。免疫組化平均Ki-67指數為1.4%，腫瘤通常不表達CD34、CD117、S-100蛋白、Desmin等標記。見圖3、4。

圖1 胃鏡下可見胃體黏膜下腫物，表面黏膜光滑

圖2 超聲胃鏡可見低回聲病變，來源于黏膜肌層

圖3 HE染色可見腫物由大量膠原纖維構成（×10）

圖4 免疫組化顯示CD34陰性

2.4 預后 24例患者均行內鏡下手術切除或腔鏡下手術切除治療，對22例患者進行隨訪3～69個月，均未見復發。

3 討論

CFT是以散發為主的一種罕見的良性腫瘤，由大量膠原化的纖維結締組織組成。其特點為內部偶爾可見鈣化、砂礫樣改變。CFT在兒童和青年人群較為多發，任何部位均可發病，如肝臟、腎上腺、胰腺、胃腸、縱膈、肺部、腹膜后、皮下、深部軟組織、四肢等器官，其中皮下和深部軟組織較為多見，胃部的發病率較低，當前以個案報道為主。但隨著內鏡檢查、手術技術的提升，CFT的檢出率也逐漸升高[4]。對于其病因、臨床癥狀、影像學檢查表現、治療及預后的證據不足，內鏡下較難與其他黏膜下腫瘤鑒別。

本研究24例患者中男女發病比例為1﹕2，且女性發病率高于男性，發病年齡亦較早。腫瘤直徑0.2～5.0 cm，平均最大直徑1.18 cm，其中超過2 cm的僅2例，最大1枚為5 cm，行腹腔鏡部分胃切除術，另1例因合并肝臟腫瘤，行腹腔鏡切除術。由此可見，多數CFT的直徑較小，且不會引起明顯的臨床癥狀，多數患者是在胃鏡檢查過程中意外發現，個別腫瘤可生長至較大體積，但未見惡變的潛能。此外，24例CFT患者中，位于胃體16例，胃底6例，胃角1例，胃竇1例。

胃鏡肉眼觀察CFT可表現為黏膜下腫物，來源較為淺表的腫瘤表現為球型，周圍可見黏膜皺襞，較深的腫瘤表現為半球形隆起；22例CFT患者胃鏡檢查發現腫瘤后進行了超聲胃鏡檢查，18例表現為低回聲，其中5例考慮間質瘤可能，4例為不均勻回聲，考慮異位胰腺可能，從回聲表現上與間質瘤及異位胰腺等其他黏膜下腫瘤較難進行鑒別診斷；22例CFT患者中有16例腫瘤源于固有肌層，3例源于黏膜肌層，3例源于黏膜下層。由此可見，腫瘤內大量膠原化的纖維結締組織組成可能源于肌層病變。相關研究也認為，該腫瘤源于胃固有肌層組織的損傷[5]。

CFT的病理標本在肉眼下呈灰白實性結節樣，質韌，含鈣化結節的質硬，大部分未見明顯包膜，切面灰白，部分存在肉眼可見鈣化灶。鏡下HE觀察可見CFT由大量膠原化的纖維結締組織組成，其間夾雜少量的梭形細胞，膠原化的纖維組織間可見鈣化、砂礫小體為其特征性表現，但并非廣泛存在，間質膠原纖維間及腫瘤周邊常伴有不等的淋巴細胞和漿細胞浸潤灶。免疫組化檢查結果顯示，平均Ki-67指數為1.4%，腫瘤通常不表達CD34、CD117、S-100蛋白、Desmin等標記，可與平滑肌瘤及間質瘤進行鑒別診斷。有學者認為，胃腸道的CFT與IgG4相關性疾病有關。

本研究中有2例來源于黏膜下層，且明顯向腔內突出，接受了內鏡黏膜切除術，該術式手術時間短、創傷小、治療費用低；而對于較為深層的腫瘤，則需行內鏡黏膜下剝離術或內鏡下全層切除術，但均可在內鏡下完整切除。由此可見，術前超聲胃鏡檢查對腫瘤分級的評估能夠很好的選擇臨床手術治療方案，當腫瘤較大時，則需行外科手術治療，達到完整切除的目的。但隨著內鏡下腫瘤切除技術的成熟，較大的腫瘤在內鏡下切除將是一種新趨勢[6]。24例患者在術后3個月開始隨訪，隨訪時間3～69個月，均未見腫瘤復發。

綜上所述，胃CFT是一種良性腫瘤，通常腫瘤直徑很少＞2 cm，多在胃鏡檢查中意外發現；肉眼表現為黏膜下腫物，好發于胃底、胃體，根據腫瘤來源層次不同，可向腔內、腔外、胃壁內生長；超聲胃鏡腸表現為低回聲及混合回聲，但需與間質瘤及異位胰腺進行鑒別診斷。該腫瘤在手術切除后很少復發，隨著內鏡技術的飛速發展，大部分可通過內鏡檢查早發現、內鏡手術微創切除治愈。