S,D,L型解剖矯正型大動脈異位的產前超聲心動圖特征

李文秀 方海燕 耿 斌 楊 爽 吳 江

解剖矯正型大動脈異位(ACMGA)是一種非常罕見的先天性心血管畸形，是由于圓椎動脈干發育異常,導致大動脈位置關系改變,但心室與大動脈的連接正常,即主動脈和肺動脈均起自相對應的心室[1]。ACMGA最常見的類型S,D,L，即心房正位，心室右襻，房室連接一致，大動脈連接正常，主動脈位于肺動脈左側(即左側異位)；常合并室間隔缺損(VSD)、雙動脈下或主動脈下圓錐、雙側心耳并置、左室流出道狹窄、主動脈弓異常等[2-7]。S,D,L型ACMGA十分罕見，胎兒期報道極少[8-10]，極易被誤診為其他畸形。本文通過分析首都醫科大學附屬北京安貞醫院(我院)兒童心血管病中心診治及院外遠程網絡會診的S,D,L型ACMGA胎兒的超聲心動圖圖像，總結該畸形的超聲特征，以期提高認識及診斷準確率。

1 方法

1.1 倫理和知情同意 本文通過我院倫理委員會審批(批準號：2020068X)，所有參與研究的孕婦在胎兒超聲心動圖檢查前均簽署知情同意書。

1.2 納入標準 ①2016年11月至2020年8月在我院兒童心血管病中心產前超聲心動圖檢查或院外遠程網絡會診診斷的S,D,L型ACMGA連續病例；②經胎兒尸體解剖或出生后經超聲心動圖、心臟CT或手術確診。

1.3 臨床資料截取

1.3.1 孕婦資料 ①年齡、產前超聲檢查時的孕周(由本次妊娠末次月經或妊娠早期超聲檢查確定)、受孕方式、單胎或多胎、孕期服藥史及家族史；②外院和我院胎兒超聲心動圖診斷。

1.3.2 胎兒資料 ①心臟位置，心室比例；②心房是否正位、心房與心室連接是否一致；③2條大動脈與心室的關系；……