胡曉靜 馬曉靜 曾子倩 趙崢山 王定美 陳紅燕 王 瑞 張崇凡 黃國英,6
先天性畸形是導致發達國家和發展中國家嬰幼兒死亡的主要原因之一。全球數據顯示,每1 000例嬰兒中就有8~9例發生先天性心臟病(CHD)[1,2],這些嬰兒中約有25%為危重型CHD(CCHD)[3]。CCHD是指在生后早期(通常是1個月內)即需進行手術或導管干預的CHD,其所造成的死亡比任何其他類型的畸形都要多[4-6]。大多數患CCHD的新生兒可以通過超聲心動圖進行診斷,導管依賴型CHD可以應用前列腺素輸注來緩解癥狀以等待手術機會。目前,各個國家的CHD手術都取得了明顯的進步,幾乎可以修復所有類型的先天性心臟畸形, CCHD患兒的生存率因此得到了顯著改善[5]。及時識別CCHD可以改善結局,因此早期識別尤其重要[7,8]。在生命的最初幾周進行干預,可以通過優化血液動力學達到預防和延遲終末器官損傷發生的目的。脈搏血氧飽和度(POX)作為一種早期發現CCHD的篩查指標,在很多國家已經進行了立法[9]。近年來報道表明,POX結合其他指標,包括臨床評估(CE)、心臟雜音聽診(MUR)[10,11], 可以提高篩查的準確性。
復旦大學附屬兒科醫院(我院)心血管中心和臨床指南制作和評價中心于2018年啟動制定新生兒CCHD篩查(Neonatal Critical Congenital Heart Disease Screening, NCCHDS)指南。該指南分為篩查方法維度(5個問題)和篩查因素維度(4個問題)。其中,CCHD篩查技術的組配方案是篩查方法維度中的1個選題,本文是這一選題的系統評價和Meta分析。
1.1 篩查人群 新生兒CCHD包括:左心發育不全綜合征,合并室間隔完整的肺動脈閉鎖,大動脈移位或主動脈弓離斷、主動脈縮窄,法洛四聯癥,伴有室間隔缺損的肺動脈閉鎖或完全肺靜脈異位引流,三尖瓣閉鎖或下移畸形,動脈單干,右室雙出口,單心室,肺動脈瓣狹窄。……