特發性肺纖維化血清生物指示物的研究

朱明慧 萬汝燕 李飛 王曉博 于洪濤 王蘭 余國營

1河南省胸科醫院門診部/院士工作站，鄭州450003；2河南省與科技部共建細胞分化與調控國家重點實驗室 河南師范大學生命科學學院，新鄉453007；3河南省肺纖維化杰出外籍科學家工作室 河南師范大學生命科學學院，新鄉453007；4河南省肺纖維化國際聯合實驗室 河南師范大學生命科學學院，新鄉453007

特發性肺纖維化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種慢性進行性肺部疾病，其特征是肺實質中纖維化組織異常積累，肺部瘢痕形成，肺泡結構被破壞，從而導致肺順應性下降，氣體交換中斷，最終導致呼吸衰竭和死亡[1]。IPF影響全世界約300萬人，并且在很大程度上不受當前可用藥物的影響，其發病率和病死率不斷增加[2]。確診后的IPF 患者的平均生存期比較短，一般為2～3年[3]。由于IPF 的發病機制尚不明了，早期的漏診率也比較高。因此，提高IPF 的早期診斷，并且盡早的采取治療手段，對于改善IPF 患者的預后具有重要意義。

外周血生物標志物的鑒定有助于診斷、估計預后、選擇和評估治療方法以及開發新的治療干預措施。目前也已經研究了許多IPF 候選血液生物標志物，包括細胞因子、趨化因子、酶、膠原相關產物和Ⅱ型上皮細胞產物，以確定它們的診斷和預測價值[4]。Human Napsin-A (NASPA)是一種天冬氨酸蛋白酶，在正常的肺和腎組織中大量表達，被認為是原發性肺腺癌的良好診斷標記[5]。肺表面活性物質相關蛋白 A (pulmonary surfactant protein A，SP-A)和肺表面活性物質相關蛋白D(pulmonary surfactant protein D，SP-D)由Ⅱ型肺泡上皮細胞和Clara細胞產生，屬于C型凝集素超家族的成員，在肺的先天免疫系統中也起著重要作用[6]。……